Encéphalomyélite aiguë disséminée - Acute disseminated encephalomyelitis


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encéphalomyélite aiguë disséminée
synonymes encéphalomyélite aiguë démyélinisante
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Fulminante ADEM montrant de nombreuses lésions. Le patient a survécu, mais il est resté dans un état végétatif persistant
Spécialité Neurologie Modifier ce sur Wikidata

Encéphalomyélite aiguë disséminée ( ADEM ), ou aiguë démyélinisante encéphalomyélite , est une maladie rare auto - immune maladie caractérisée par une soudaine attaque généralisée de l' inflammation dans le cerveau et la moelle épinière . En plus de causer le cerveau et la moelle épinière pour devenir enflammée, ADEM attaque aussi les nerfs du système nerveux central et endommage leur isolation myéline, qui, par conséquent, détruit la matière blanche . Il est souvent déclenchée après que le patient a reçu une virale infection ou, peut - être spécifiques très rarement non-routine vaccinations .

Les symptômes de l' ADEM ressemblent aux symptômes de la sclérose en plaques (SEP), de sorte que la maladie elle - même est classé dans la classification des multiples sclérose borderline maladies. Cependant, l' ADEM a plusieurs caractéristiques qui le distinguent de MS. Contrairement à MS, ADEM se produit généralement chez les enfants et est marquée par la fièvre rapide, bien que les adolescents et les adultes peuvent obtenir aussi la maladie. ADEM se compose d'une seule poussée alors que MS est marquée par plusieurs poussées (ou rechutes), sur une longue période de temps. ADEM suivants sont rechutes rapportés jusqu'à un quart des patients, mais la majorité de ces présentations « multiphasique » suivants ADEM représentent probablement MS. ADEM se distingue également par une perte de conscience, le coma et la mort, ce qui est très rare dans les États membres, sauf dans les cas graves.

Elle touche environ 8 par 1.000.000 personnes par an. Bien qu'il se produit dans tous les âges, la plupart des cas rapportés sont chez les enfants et les adolescents , l'âge moyen âgé d' environ 5 à 8 ans. La maladie affecte les hommes et les femmes presque aussi. Le taux de mortalité peut être aussi élevée que 5%; Cependant, la récupération complète est visible dans 50 à 75% des cas avec une augmentation des taux de survie jusqu'à 70 à 90% des chiffres , y compris mineure invalidité résiduelle ainsi. Le temps moyen de se remettre de poussées ADEM est un à six mois.

ADEM produit de multiples inflammatoires lésions dans le cerveau et la moelle épinière , en particulier dans la substance blanche . En général , ceux - ci se trouvent dans la substance blanche sous - corticale et centrale et de la jonction gris-blanc corticale des deux hémisphères cérébraux , cervelet , le tronc cérébral et la moelle épinière, mais la substance blanche périventriculaire et la matière grise du cortex , thalamus et noyaux gris centraux peuvent également être impliqués.

Quand une personne a plus d'un épisode de démyélinisation de ADEM, la maladie est alors appelée encéphalomyélite disséminée récurrente ou multiphasique encéphalomyélite disséminée ( MGDG ). En outre, un fulminante chez l' adulte a été décrit.

Signes et symptômes

ADEM a un début brusque et un cours monophasique. Les symptômes commencent habituellement 1-3 semaines après l' infection. Les principaux symptômes comprennent la fièvre , des maux de tête , des nausées et des vomissements , confusion , troubles de la vision , de la somnolence, des convulsions et le coma . Bien qu'initialement les symptômes sont généralement bénins, ils empirent rapidement au cours des heures à quelques jours, le temps moyen de gravité maximale étant d' environ quatre jours et demi. Les autres symptômes comprennent hémiparésie, paraparésie et paralysies des nerfs crâniens.

Causes

Depuis la découverte de l'anti - MOG spécificité contre le diagnostic de sclérose en plaques , il est considéré que l' ADEM est l' un des cours cliniques possibles de l' encéphalomyélite associés anti-MOG

A propos de la façon dont les anticorps anti-MOG apparaissent chez les patients SERUM il y a plusieurs théories:

  • L' exposition aux vaccins: Le seul vaccin prouvé lié à l' ADEM est la forme Semple de la rage vaccin, mais l' hépatite B , la coqueluche , la diphtérie , la rougeole, les oreillons, la rubéole, les pneumocoques , la varicelle , la grippe, l' encéphalite japonaise et la polio vaccins ont tous été impliqués . La majorité des études qui sont en corrélation avec la vaccination début ADEM utiliser de petits échantillons ou des études de cas. De grandes études épidémiologiques à grande échelle (par exemple, du vaccin ROR ou le vaccin contre la variole) ne présentent pas un risque accru de ADEM après la vaccination.
  • Dans de rares cas, l' ADEM semble suivre de la transplantation d'organes . Une limite supérieure pour le risque de ADEM de vaccination contre la rougeole, si elle existe, peut être estimée à 10 millions, ce qui est beaucoup plus faible que le risque de développer ADEM d'une infection de la rougeole réelle, qui est d' environ 1 pour 1000 cas. Pour une infection de la rubéole, le risque est de 1 pour 5 000 cas. Certains premiers vaccins, présentés plus tard avoir été contaminé par animal hôte du système nerveux central tissus, avaient des taux d'incidence ADEM aussi élevées que 1 600.

Diagnostic

À l' heure actuelle, la norme internationale communément admise pour la définition de cas clinique est celui publié par l' étude pédiatrique internationale MS Group , révision 2007.

Étant donné que la définition est clinique, il est actuellement inconnu si tous les cas avec ADEM sont positifs pour anti - MOG auto - anticorps, mais en tout cas , il semble fortement liée au diagnostic ADEM.

Diagnostic différentiel

Sclérose en plaque

Alors que ADEM et MS impliquent toutes deux démyélinisation auto - immune, ils diffèrent dans de nombreux aspects cliniques, génétiques, imagerie et histopathologiques. Certains auteurs considèrent MS et ses formes limites pour constituer un spectre, qui ne diffèrent que dans la chronicité, la gravité et l' évolution clinique, tandis que d' autres les considèrent comme des maladies différentes discrètement.

En règle générale, ADEM apparaît chez les enfants suite à un défi antigénique et reste monophasique. Néanmoins, ADEM ne se produit chez l'adulte, et peut également être cliniquement multiphasique.

Problèmes d'augmentation de diagnostic différentiel en raison de l'absence d'accord pour une définition de la sclérose en plaques. Si MS ont été définis simplement par la séparation dans le temps et l' espace des lésions démyélinisantes comme McDonald il ne serait pas fait assez, pour faire une différence, que certains cas de ADEM satisfont à ces conditions. Par conséquent, certains auteurs proposent d'établir la ligne de séparation sous la forme des lésions autour des veines, étant donc « périveineux contre confluentes démyélinisation ».

Leucoencéphalite hémorragique aiguë chez un patient avec la sclérose en plaques.

La pathologie de l'ADEM est très similaire à celle de la SEP avec quelques différences. La caractéristique pathologique de l'ADEM est une inflammation perivenular avec « manches de démyélinisation » limitées. Néanmoins, les plaques MS-like (démyélinisation confluentes) peuvent apparaître

En la matière plaques blanche dans MS sont nettement délimitées, alors que la cicatrice gliale dans ADEM est lisse. Les axones sont mieux préservés dans les lésions ADEM. L' inflammation dans ADEM est largement diffusé et mal défini, et enfin, les lésions sont strictement périveineux, alors que dans MS ils sont disposés autour des veines, mais pas si forte.

Cependant, la co-occurrence de démyélinisation périveineux et confluente chez certains individus suggère un chevauchement pathogène entre l'encéphalomyélite aiguë disséminée et la sclérose en plaques et les erreurs de classification, même avec biopsie ou post-mortem même ADEM chez l'adulte peut évoluer vers MS

encéphalomyélite disséminée multiphasique

Lorsque la personne a plus d'un épisode de démyélinisation de ADEM, la maladie est alors appelée encéphalomyélite disséminée récurrente ou multiphasique encéphalomyélite disséminée (MGDG).

Il a été constaté que anti - MOG auto-anticorps sont liés à ce genre de ADEM

Une autre variante de l' ADEM chez l' adulte a été décrit, également en rapport avec auto-anticorps anti-MOG, a été nommé encéphalomyélite disséminée fulminante, et il a été rapporté sur le plan clinique ADEM, mais présentant des lésions semblables à la SP à l' autopsie. Il a été classé dans les maladies inflammatoires démyélinisantes associées anti-MOG .

leucoencéphalite hémorragique aiguë

Leucoencéphalite hémorragique aiguë (AHL, ou AHLE), l' encéphalomyélite hémorragique aiguë (AHEM), la leucoencéphalite hémorragique nécrosante aiguë (ANHLE), le syndrome de Weston-Hurst, ou la maladie de Hurst, est un hyperaigu et souvent sous forme fatale de ADEM. AHL est relativement rare (moins de 100 cas ont été rapportés dans la littérature médicale en 2006), on voit dans environ 2% des cas ADEM, et se caractérise par vascularite nécrosante des veinules et des hémorragies et un œdème. La mort est commune dans la première semaine et la mortalité globale est d' environ 70%, mais plus de données probantes à des résultats favorables après un traitement agressif avec des corticostéroïdes, des immunoglobulines, cyclophosphamide et échange de plasma. Environ 70% des survivants présentent des déficits neurologiques résiduels, mais certains survivants ont montré étonnamment peu compte tenu de l'ampleur du déficit de la substance blanche affectée.

Cette maladie a parfois été associée à la colite ulcéreuse et la maladie de Crohn , le paludisme , la septicémie associée à dépôt de complexes immuns, méthanol empoisonnement, et d' autres conditions sous - jacentes. Association aussi anecdotiques avec MS a été rapporté

Traitement

Aucun essai clinique contrôlée n'a été menée sur le traitement ADEM, mais un traitement agressif visant à réduire rapidement l' inflammation du système nerveux central est la norme. La largement acceptée première ligne de traitement est de fortes doses par voie intraveineuse de corticostéroïdes tels que la méthylprednisolone ou la dexaméthasone , suivie de 3-6 semaines de doses orales progressivement plus faibles de prednisolone . Les patients traités par méthylprednisolone ont montré de meilleurs résultats que ceux traités par dexaméthasone. Se rétrécit par voie orale d' une durée inférieure à trois semaines montrent une plus grande chance de rechuter, et ont tendance à montrer moins bons résultats. D' autres thérapies anti-inflammatoires et immunosuppresseur ont été rapportés pour montrer l' effet bénéfique, tels que la plasmaphérèse , de fortes doses d'intraveineuse d' immunoglobuline (IgIV), mitoxantrone et cyclophosphamide . Ceux - ci sont considérés comme des thérapies alternatives, utilisées lorsque les corticostéroïdes ne peuvent pas être utilisés ou ne parviennent pas à montrer un effet.

Il y a des raisons de penser que les patients peuvent répondre à une combinaison de méthylprednisolone et immunoglobulines si elles ne parviennent pas à répondre à séparément Dans une étude de 16 enfants avec ADEM, 10 complètement récupéré après méthylprednisolone à haute dose, un cas grave qui n'a pas répondu aux stéroïdes complètement récupéré après IV Ig; les cinq cas les plus graves -avec ADAM et sévère neuropathie périphérique - ont été traitées avec combiné méthylprednisolone à haute dose et de l' immunoglobuline, deux resté paraplégique, il fallait moteur et handicaps cognitifs, et deux récupérés. Une étude récente du traitement IgIV de l' ADEM (dont l'étude précédente a formé la majorité des cas) a constaté que 70% des enfants ont montré une récupération complète après le traitement par IgIV, ou IgIV plus corticoïdes. Une étude du traitement IgIV chez les adultes ADEM a montré que les IgIV semble plus efficace dans le traitement des troubles sensoriels et moteurs, alors que les stéroïdes semblent plus efficaces dans le traitement de troubles de la cognition, la conscience et la rigueur. Cette même étude a révélé un sujet, un homme âgé de 71 ans qui avait pas répondu aux stéroïdes, qui ont répondu à un traitement par IgIV 58 jours après l' apparition de la maladie.

Pronostic

Le rétablissement complet est visible dans 50 à 70% des cas, allant de 70 à 90% de récupération avec une incapacité résiduelle mineure (généralement évaluée au moyen de mesures telles que mRS ou EDSS ), le temps moyen est de récupérer un à six mois. Le taux de mortalité peut être aussi élevée que 5% à 10%.;. Des résultats moins bons sont associés à une absence de réponse à la thérapie aux stéroïdes, des symptômes neurologiques particulièrement graves, ou l' apparition soudaine. Les enfants ont tendance à avoir des résultats plus favorables que les adultes, et les cas présentant sans fièvre ont tendance à avoir de moins bons résultats. Ce dernier effet peut être dû soit à des effets protecteurs de la fièvre, ou que le diagnostic et le traitement est recherché plus rapidement lorsque la fièvre est présente.

ADEM peut évoluer vers MS. Il sera considéré comme MS si certaines lésions apparaissent dans différentes époques et régions du cerveau

déficits moteurs

Déficits moteurs résiduels devraient rester dans environ 8 à 30% des cas, la plage de sévérité légère à gaucherie ataxie et hémiparésie .

neurocognitif

Les patients souffrant de maladies démyélinisantes, comme MS, ont montré des déficits cognitifs , même quand il y a une incapacité physique minimale. La recherche suggère que des effets similaires sont observés après ADEM, mais que les déficits sont moins graves que ceux observés dans les États membres. Une étude de six enfants ADEM (âge moyen à la présentation de 7,7 ans) ont été testés pour une série de tests neurocognitifs après une moyenne de 3,5 années de reprise. Les six enfants ont joué dans la plage normale sur la plupart des tests, y compris le QI verbal et le QI , mais effectué au moins un écart - type en deçà des normes d'âge dans au moins un domaine cognitif, comme l'attention complexe (un enfant), la mémoire à court terme ( un enfant) et le comportement internaliser / affectent (deux enfants). Des moyens de groupe pour chaque domaine cognitif étaient tous à l'intérieur d' un écart type de normes d'âge, ce qui démontre que, en tant que groupe, ils étaient normaux. Ces déficits étaient moins graves que ceux observés chez les enfants âgés similaires avec un diagnostic de SP.

Une autre étude a comparé dix-neuf enfants avec une histoire de l'ADEM, dont 10 cinq ans ou moins au moment (âge moyen de 3,8 ans, testé en moyenne 3,9 ans plus tard) et neuf étaient plus âgés (moyenne 7.7y d'âge au de l'ADEM, testé en moyenne 2,2 ans plus tard) à dix-neuf témoins appariés. Les scores sur les tests de QI et les résultats scolaires étaient plus faibles pour le groupe des jeunes début de l'ADEM (moyenne de QI 90) par rapport à l'apparition tardive (moyenne IQ 100) et les groupes de contrôle (QI moyen 106), alors que le début tardif des enfants ADEM ont moins bien réussi sur le traitement verbal la vitesse. Encore une fois, tous les moyens groupes étaient dans un écart-type des contrôles, ce qui signifie que si les effets étaient statistiquement fiables, les enfants étaient dans son ensemble, toujours dans la plage normale. Il y avait aussi plus de problèmes de comportement au début du groupe début, bien qu'il y ait une certaine idée que cela peut être dû, au moins en partie, au stress de l'hospitalisation à un jeune âge.

Recherche

La relation entre l' ADEM et l' encéphalomyélite associé anti-MOG est actuellement en cours de recherche.

A propos des modèles animaux, le principal modèle animal pour MS, encéphalomyélite auto - immune expérimentale (EAE) est un modèle animal pour ADEM. Être une maladie monophasique aiguë, EAE est beaucoup plus semblable à ADEM que MS.

Voir également

Références

Liens externes

Classification
ressources externes