Agnosie verbale auditive - Auditory verbal agnosia
L'agnosie verbale auditive ( AVA ), également connue sous le nom de surdité verbale pure , est l'incapacité de comprendre la parole. Les personnes atteintes de ce trouble perdent la capacité de comprendre le langage, de répéter des mots et d'écrire sous la dictée. Certains patients atteints d'AVA décrivent l'audition de la langue parlée comme un bruit sans signification, souvent comme si la personne qui parlait le faisait dans une langue étrangère. Cependant, la parole, la lecture et l'écriture spontanées sont préservées. Le maintien de la capacité à traiter les informations auditives non verbales, y compris la musique, reste également relativement plus intact que la compréhension du langage parlé. Les personnes qui présentent une surdité verbale pure sont également toujours capables de reconnaître les sons non verbaux. La capacité d'interpréter le langage via la lecture labiale , les gestes de la main et les indices contextuels est également préservée. Parfois, cette agnosie est précédée d' une surdité corticale ; Par contre, ce n'est pas toujours le cas. Les chercheurs ont documenté que chez la plupart des patients présentant une agnosie verbale auditive, la discrimination des consonnes est plus difficile que celle des voyelles, mais comme pour la plupart des troubles neurologiques, il existe des variations entre les patients.
L'agnosie auditive verbale (AVA) n'est pas la même chose que l'agnosie auditive ; les patients atteints d'agnosie auditive (non verbale) ont un système de compréhension de la parole relativement plus intact malgré leur altération de la reconnaissance des sons non vocaux.
Présentation
L'agnosie verbale auditive peut être qualifiée d' aphasie pure car elle a un degré élevé de spécificité. Malgré une incapacité à comprendre la parole, les patients atteints d'agnosie verbale auditive conservent généralement la capacité d'entendre et de traiter des informations auditives non verbales, de parler, de lire et d'écrire. Cette spécificité suggère qu'il existe une séparation entre la perception de la parole, le traitement auditif non verbal et le traitement central du langage. À l'appui de cette théorie, il existe des cas dans lesquels les troubles du traitement de la parole et de la non-parole ont répondu différemment au traitement. Par exemple, certaines thérapies ont amélioré la compréhension de l'écriture chez les patients au fil du temps, tandis que la parole est restée gravement altérée chez ces mêmes patients.
Le terme « pure parole surdité » est quelque peu impropre. Par définition, les personnes atteintes de surdité verbale pure ne sont pas sourdes - en l'absence d'autres déficiences, ces personnes ont une audition normale pour tous les sons, y compris la parole. Le terme « surdité » provient du fait que les personnes atteintes d'AVA sont incapables de comprendre la parole qu'elles entendent. Le terme "mot pur" fait référence au fait que la compréhension de l'information verbale est sélectivement altérée dans l'AVA. Pour cette raison, l'AVA se distingue des autres agnosies auditives dans lesquelles la reconnaissance des sons non vocaux est altérée. L'agnosie auditive classique (ou pure) est une incapacité à traiter les sons environnementaux. L'agnosie interprétative ou réceptive (amusie) est une incapacité à comprendre la musique.
Les patients atteints de surdité verbale pure se plaignent que les sons de la parole ne s'enregistrent tout simplement pas, ou qu'ils ont tendance à ne pas apparaître. D'autres allégations incluent la parole qui sonne comme si elle était dans une langue étrangère, les mots ayant tendance à s'emboîter ou le sentiment que la parole n'était tout simplement pas connectée à la voix du patient.
Causes
Il a été démontré que l'agnosie verbale auditive se forme à la suite de la formation de tumeurs, en particulier dans le troisième ventricule postérieur, de traumatismes, de lésions, d'infarctus cérébral , d'encéphalite résultant de l'herpès simplex et du syndrome de Landau-Kleffner. L'emplacement exact des dommages qui entraînent une surdité verbale pure est toujours en débat, mais le planum temporale, le STG postérieur et les dommages de la substance blanche aux radiations acoustiques (RA) ont tous été impliqués.
L'agnosie verbale auditive est rarement diagnostiquée dans sa forme pure. L'agnosie verbale auditive peut se présenter à la fois comme le résultat d'une lésion aiguë ou comme une dégénérescence chronique et progressive au fil du temps. Des cas ont été documentés qui résultent d'un traumatisme crânien aigu sévère entraînant des lésions bilatérales du lobe temporal. En revanche, il a également été documenté que l'agnosie verbale auditive se présentait progressivement sur plusieurs années. Dans l'un de ces cas, le patient a présenté une surdité verbale progressive sur une période de 9 ans, mais n'a présenté aucune autre détérioration cognitive ou mentale. Les IRM ont montré une atrophie corticale dans la région du lobe temporal supérieur gauche.
Dans l'enfance, l'agnosie verbale auditive peut également être causée par le syndrome de Landau-Kleffner , également appelé aphasie épileptique acquise. C'est souvent le premier symptôme de cette maladie. Un examen de 45 cas a suggéré une relation entre le pronostic et l'âge d'apparition avec un pronostic plus sombre pour ceux dont l'apparition est plus précoce. Dans des cas extrêmement rares, l'agnosie verbale auditive est connue pour se présenter comme un symptôme de maladie neurodégénérative , telle que la maladie d'Alzheimer . Dans de tels cas, l'agnosie verbale auditive est un symptôme qui est généralement suivi de symptômes neurologiques plus graves typiques de la maladie d'Alzheimer.
Diagnostic
Il n'y a pas de performance uniforme chez les patients atteints d'agnosie verbale auditive; il n'est donc pas possible d'attribuer au syndrome des déficits phonétiques ou phonologiques spécifiques. Afin de diagnostiquer l'AVA, deux capacités intactes doivent être établies :
- Les mots entendus doivent avoir subi une analyse acoustique adéquate, comme en témoigne une répétition correcte ;
- La représentation sémantique du mot doit être intacte comme en témoigne la compréhension immédiate du mot lorsqu'il est présenté sous forme écrite.
Si ces deux critères sont remplis et qu'un manque de compréhension verbale auditive est apparent, un diagnostic d'AVA peut s'ensuivre.
Dans au moins un cas, le Boston Diagnostic Aphasia Examination a été utilisé pour profiler l'AVA. Cette méthode a pu montrer que le patient a éprouvé des difficultés marquées dans la perception de la parole avec des déficits mineurs ou pas mineurs dans la production, la lecture et l'écriture, correspondant au profil de l'AVA. Bien que cela fournisse un exemple bien connu, d'autres batteries de tests audio-verbaux peuvent et ont également été utilisées pour diagnostiquer la surdité pure de la parole.
Des déficits cognitifs
L'agnosie verbale auditive est l'incapacité à distinguer les phonèmes. Chez certains patients atteints d'agnosie verbale auditive unilatérale, il existe des preuves que la capacité de traiter acoustiquement les signaux de parole est affectée au niveau préphonémique, empêchant la conversion de ces signaux en phonèmes. Il existe deux hypothèses prédominantes qui traitent de ce qui se passe dans le centre du langage du cerveau chez les personnes atteintes d'AVA. L'une des hypothèses est qu'une étape précoce de l'analyse auditive est altérée. Le fait que les patients AVA aient la capacité de lire montre que le système sémantique et le lexique de sortie de la parole sont intacts. La seconde hypothèse suggère qu'il existe une déconnexion complète ou partielle du lexique d'entrée auditive du système sémantique. Cela suggérerait que les entrées du lexique peuvent toujours être activées mais qu'elles ne peuvent pas continuer à provoquer une activation sémantique ultérieure. En ce qui concerne ces deux hypothèses différentes, les chercheurs d'une étude ont différencié deux types différents d'AVA. Selon cette étude, une forme d'AVA est un déficit au niveau préphonémique et est liée à l'incapacité de comprendre les changements rapides du son. Cette forme d'AVA est associée à des lésions bilatérales du lobe temporal. Il a été démontré que la perception de la parole chez les patients atteints de cette forme d'AVA améliore considérablement la compréhension lorsque le rythme de la parole est considérablement ralenti. Le deuxième type d'AVA que l'étude discute est un déficit de discrimination linguistique qui n'adhère pas à un modèle préphonémique. Cette forme est associée à des lésions unilatérales du lobe temporal gauche et peut même être considérée comme une forme d'aphasie de Wernicke. Souvent, les personnes diagnostiquées avec une agnosie verbale auditive sont également incapables de faire la distinction entre les sons non verbaux ainsi que la parole. Le problème sous-jacent semble être temporel dans la mesure où la compréhension de la parole nécessite la discrimination entre des sons spécifiques qui sont étroitement espacés dans le temps. Notez que ce n'est pas unique à la parole ; des études utilisant des sons non vocaux étroitement espacés dans le temps (aboiement de chien, sonnerie de téléphone, éclair, etc.) -des déficiences spécifiques ont été documentées dans la littérature.
Déficits neurologiques
L'agnosie verbale auditive est causée par des lésions bilatérales, souvent sous la forme d'accidents vasculaires cérébraux qui se forment à la suite d'une embolie , aux lobes temporaux supérieurs postérieurs ou à une perturbation des connexions entre ces zones. Une lésion unilatérale du lobe temporal supérieur gauche ou droit peut également entraîner une surdité verbale pure, beaucoup plus fréquente dans l'hémisphère gauche que dans l'hémisphère droit. Il est souvent associé à des lésions du lobe temporal supérieur postérieur gauche, mais aucun cas unilatéral de ce type n'a encore été documenté sans lésion du tractus de la substance blanche reliant les lobes temporaux supérieurs bilatéralement ou de lésions bilatérales au lobe temporal supérieur. Dans les cas où des dommages unilatéraux au lobe temporal supérieur gauche ont été documentés, les patients présentaient des problèmes de traitement des sons vocaux et non vocaux (en d'autres termes, non typiques de l'agnosie verbale auditive). Ces faits, combinés à l'existence de cas de lésions de ces voies de la substance blanche sans lésion corticale détectable, combinés à des cas de surdité verbale pure résultant d'une hypertrophie du troisième ventricule suggèrent que le trouble résulte d'une lésion de la partie supérieure gauche-droite. circuit temporel plutôt que l'aire temporale supérieure sur un hémisphère ou l'autre.
De nombreux cas bilatéraux partagent une caractéristique essentielle : après la première lésion (unilatérale), la perception de la parole était généralement intacte après une période initiale de perturbation. Ce n'est qu'après la deuxième lésion (dans l'autre hémisphère) que les problèmes permanents de perception de la parole étaient le résultat cohérent. Le fait que la plupart de ces patients n'aient manifesté qu'une agnosie verbale auditive postérieure à la deuxième lésion soutient l'hypothèse que les deux côtés du gyrus temporal supérieur sont nécessaires.
L'agnosie verbale auditive est rarement diagnostiquée dans sa forme pure. L'agnosie verbale auditive peut se présenter à la suite d'une lésion aiguë ou d'une dégénérescence chronique et progressive au fil du temps. Des cas ont été documentés qui résultent d'un traumatisme crânien aigu sévère entraînant des lésions bilatérales du lobe temporal. En revanche, il a également été documenté que l'agnosie verbale auditive se présentait progressivement sur plusieurs années. Dans l'un de ces cas, le patient a présenté une surdité verbale progressive sur une période de 9 ans, mais n'a présenté aucune autre détérioration cognitive ou mentale. Ce patient a été trouvé, en utilisant des IRM, pour avoir une atrophie corticale dans la région du lobe temporal supérieur gauche.
Traitements
Thérapie en langue des signes
La thérapie par la langue des signes a été identifiée comme l'un des cinq traitements les plus courants de l'agnosie verbale auditive. Ce type de thérapie est très utile car, contrairement à d'autres méthodes de traitement, il ne repose pas sur la réparation des zones endommagées du cerveau. Ceci est particulièrement important avec les cas d'AVA car il a été si difficile d'identifier les causes de l'agnosie en premier lieu, et encore moins de traiter ces zones directement. La thérapie par la langue des signes permet donc à la personne de faire face et de contourner son handicap, de la même manière qu'elle aide les personnes sourdes. Au début de la thérapie, la plupart travailleront sur l'identification des objets clés et l'établissement d'un vocabulaire de base initial de signes. Après cela, le patient obtient son diplôme pour étendre le vocabulaire aux éléments intangibles ou aux éléments qui ne sont pas visibles ou présents. Plus tard, le patient apprend des signes simples, puis des phrases composées de deux signes ou plus. Dans différents cas, les phrases sont d'abord écrites puis le patient est invité à les signer et à les prononcer simultanément. Parce que différents patients AVA varient dans le niveau de parole ou de compréhension qu'ils ont, l'ordre et les techniques d'apprentissage de la thérapie par la langue des signes sont très spécifiques aux besoins de l'individu.
Élimination de la tumeur
Dans les incidents où les tumeurs et leurs effets de pression sont la cause d'une surdité verbale pure, il a été démontré que l'ablation de la tumeur permet le retour de la plupart des compréhensions verbales auditives.
Traitements utilisés pour le syndrome de Landau-Kleffner
Traitement par immunoglobulines intraveineuses
Le traitement de l'agnosie verbale auditive avec des immunoglobulines intraveineuses (IVIG) est controversé en raison de son incohérence en tant que méthode de traitement. Bien que les IVIG soient normalement utilisées pour traiter les maladies immunitaires, certaines personnes atteintes d'agnosie verbale auditive ont répondu positivement à l'utilisation des IVIG. De plus, les patients sont plus susceptibles de rechuter lorsqu'ils sont traités par IgIV que d'autres traitements pharmacologiques. L'IgIV est donc un traitement controversé car son efficacité dans le traitement de l'agnosie verbale auditive dépend de chaque individu et varie d'un cas à l'autre.
Traitement au diazépam
Dans une étude menée par Masaaki Nagafuchi et al. (1993), une fillette de 7 ans a commencé à prendre une dose de 2 mg de diazépam par voie orale chaque jour. Elle a démontré des améliorations majeures du comportement et de la compréhension de la parole pendant son traitement par diazépam. En un mois, les problèmes de conversation ont été éliminés. Après un an de thérapie, sa capacité de répétition était presque normale. Après deux ans, sa capacité à discriminer les mots monosyllabiques était dans la plage normale. Sa reconnaissance audiologique était restée normale dès le début (c'est-à-dire qu'elle pouvait reconnaître des bruits familiers comme les pleurs d'un bébé ou la sonnerie d'un téléphone).