Syndrome de Balint - Bálint's syndrome

Le syndrome de Balint
Autres noms Syndrome de Balint-Holmes, syndrome d'ataxie optique-apraxie du regard-simultanagnosie
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Syndrome de Balint
Spécialité Neurologie

Le syndrome de Bálint est une triade rare et incomplètement comprise de troubles neuropsychologiques graves : incapacité à percevoir le champ visuel dans son ensemble ( simultanagnosie ), difficulté à fixer les yeux ( apraxie oculomotrice ) et incapacité à déplacer la main vers un objet spécifique en utilisant la vision ( ataxie optique ). Il a été nommé en 1909 en l'honneur du neurologue et psychiatre austro-hongrois Rezső Bálint qui l'a identifié le premier.

Le syndrome de Bálint survient le plus souvent avec un début aigu à la suite de deux ou plusieurs accidents vasculaires cérébraux à peu près au même endroit dans chaque hémisphère. Par conséquent, cela se produit rarement. La cause la plus fréquente du syndrome de Bálint complet est, selon certains, une hypotension soudaine et sévère, entraînant un infarctus bilatéral de la zone frontalière dans la région occipito-pariétale. Plus rarement, des cas de syndrome de Bálint progressif ont été retrouvés dans des maladies dégénératives telles que la maladie d'Alzheimer ou certaines autres lésions cérébrales traumatiques à la frontière des lobes pariétal et occipital du cerveau.

La méconnaissance de ce syndrome peut conduire à un diagnostic erroné et à un traitement inapproprié ou inadéquat. Par conséquent, les cliniciens doivent se familiariser avec le syndrome de Bálint et ses diverses étiologies.

Présentation

Les symptômes du syndrome de Bálint peuvent être très débilitants car ils affectent les compétences visuospatiales, le balayage visuel et les mécanismes attentionnels. Puisqu'il représente une altération des fonctions visuelles et langagières, il s'agit d'un handicap important qui peut affecter la sécurité du patient, même dans son propre environnement familial, et peut rendre la personne incapable de conserver son emploi. Dans de nombreux cas, le trio complet de symptômes - incapacité à percevoir le champ visuel dans son ensemble (simultanagnosie), difficulté à fixer les yeux (apraxie oculomotrice) et incapacité à déplacer la main vers un objet spécifique en utilisant la vision (ataxie optique) - peut ne pas être remarqué jusqu'à ce que le patient soit en rééducation. Les thérapeutes qui ne connaissent pas le syndrome de Bálint peuvent mal diagnostiquer l'incapacité d'un patient à répondre aux attentes de progrès dans l'un de ces domaines de symptômes, indiquant simplement l'incapacité de bénéficier d'une thérapie traditionnelle supplémentaire. La nature même de chaque symptôme de Bálint entrave les progrès de la réadaptation dans chacun des autres symptômes. Beaucoup plus de recherches sont nécessaires pour développer des protocoles thérapeutiques qui traitent les symptômes de Bálint en tant que groupe puisque les handicaps sont si étroitement liés.

Simulanagnosie

La simultangnosie est l'incapacité de percevoir des événements ou des objets simultanés dans son champ visuel. Les victimes du syndrome de Bálint perçoivent le monde de manière erratique, comme une série d'objets uniques plutôt que de voir l'intégralité d'une scène.

Ce trouble spatial de l'attention visuelle - la capacité d'identifier les éléments locaux d'une scène, mais pas l'ensemble global - a été appelé une constriction de la fenêtre globale de la gestalt de l'individu - sa « fenêtre » visuelle d'attention. Les gens fixent leurs yeux sur des images spécifiques dans les scènes sociales parce qu'elles renseignent sur le sens de la scène. Toute récupération prochaine de la simultanagnosie peut être liée à l'élargissement d'une certaine manière de la fenêtre attentionnelle restreinte qui caractérise ce trouble.

La simultangnosie est un déficit visuel profond. Il altère la capacité de percevoir plusieurs éléments dans un affichage visuel, tout en préservant la capacité de reconnaître des objets uniques. Une étude suggère que la simultanagnosie peut résulter d'une forme extrême de compétition entre objets qui rend difficile le désengagement de l'attention d'un objet une fois celui-ci sélectionné. Les patients atteints de simultanagnosie ont une fenêtre spatiale restreinte d'attention visuelle et ne peuvent pas voir plus d'un objet à la fois. Ils voient leur monde d'une manière inégale et inégale. Par conséquent, ils choisissent un seul objet, ou même des composants d'un objet individuel, sans pouvoir voir la « grande image » globale.

Une étude qui a testé directement la relation entre la restriction de la fenêtre attentionnelle dans la simultanagnosie par rapport à la vision de participants sains avec des limites normales de traitement visuel a confirmé les limites des difficultés des patients atteints de simultanagnosie.

Il existe des preuves considérables que le cortex d'une personne est essentiellement divisé en deux flux fonctionnels : une voie occipito-pariétale-frontale qui traite les informations « où » et une voie occipitale-temporelle-frontale qui fournit des informations « quoi » à l'individu.

Apraxie oculomotrice

Bálint a qualifié cela de « paralysie psychique du regard » - l'incapacité de guider volontairement les mouvements oculaires, en changeant vers un nouvel emplacement de fixation visuelle. Un symptôme majeur de l'apraxie oculomotrice est qu'une personne n'a aucun contrôle sur ses mouvements oculaires, cependant, les mouvements oculaires verticaux ne sont généralement pas affectés. Par exemple, ils ont souvent des difficultés à déplacer leurs yeux dans la direction souhaitée. En d'autres termes, les saccades (mouvements oculaires rapides) sont anormales. De ce fait, la plupart des patients atteints d'apraxie oculomotrice doivent tourner la tête afin de suivre les objets provenant de leurs périphériques.

Ataxie optique

L'ataxie optique est l'incapacité de guider la main vers un objet à l'aide d'informations visuelles lorsque l'incapacité ne peut pas être expliquée par des déficits moteurs, somatosensoriels, du champ visuel ou d'acuité. L'ataxie optique est observée dans le syndrome de Bálint où elle se caractérise par une altération du contrôle visuel de la direction du bras tendu vers une cible visuelle, accompagnée d'une mauvaise orientation de la main et de la formation de la préhension. Il est considéré comme un trouble visuomoteur spécifique, indépendant de la perception erronée de l'espace visuel.

L'ataxie optique est également connue sous le nom de misreaching ou dysmetria (en anglais : difficile à mesurer ), secondaire à des déficits de perception visuelle. Un patient atteint du syndrome de Bálint a probablement des mouvements de la main défectueux sous guidage visuel, malgré une force normale des membres. Le patient est incapable de saisir un objet tout en regardant l'objet, en raison d'une discoordination des mouvements des yeux et des mains. C'est particulièrement vrai avec leur main contralésionnelle.

La dysmétrie fait référence à un manque de coordination des mouvements, caractérisé par le dépassement ou le dépassement de la position prévue avec la main, le bras, la jambe ou l'œil. Elle est parfois décrite comme une incapacité à juger de la distance ou de l'échelle.

Comme l'affirme Bálint, l'ataxie optique perturbait les activités quotidiennes de son patient, car « en coupant une tranche de viande... qu'il tenait avec une fourchette dans sa main gauche, (...) main droite », ou « … en allumant une cigarette, il en allumait souvent le milieu et non la fin ». Bálint a souligné la nature systématique de ce trouble, qui était évidente dans le comportement du patient lors de la recherche dans l'espace. «Ainsi, lorsqu'on lui demandait de saisir un objet présenté avec sa main droite, il le ratait régulièrement, et ne le trouvait que lorsque sa main heurtait.

La capacité d'atteinte du patient est également altérée. Il leur faut plus de temps pour atteindre un objet. Leur capacité à saisir un objet est également altérée. La performance du patient est encore plus sévèrement détériorée lorsque la vision de la main ou de la cible est empêchée.

Cause

Les difficultés visuelles du syndrome de Bálint sont généralement dues à des lésions des lobes pariéto-occipitaux des deux côtés du cerveau. Le lobe pariétal est la zone médiane de la partie supérieure du cerveau et le lobe occipital est la partie arrière du cerveau. (Il n'affecte généralement pas les lobes temporaux)

Diagnostic

Le manque de sensibilisation au syndrome peut conduire à un diagnostic erroné tel que la cécité, la psychose ou la démence. Les symptômes du syndrome de Bálint sont plus susceptibles d'être remarqués en premier par les thérapeutes assurant la rééducation après des lésions cérébrales. Cependant, en raison de la rareté parmi les praticiens de la familiarité avec le syndrome, les symptômes sont souvent expliqués de manière incorrecte sans être considérés comme une possibilité et suivis d'une confirmation médicale des résultats cliniques et neuroradiologiques. Toute perturbation sévère de la représentation de l'espace, apparaissant spontanément à la suite d'une lésion pariétale bilatérale, suggère fortement la présence d'un syndrome de Bálint et doit être étudiée en tant que telle. Une étude rapporte que les dommages aux régions occipito-pariétales dorsales bilatérales semblaient être impliqués dans le syndrome de Bálint.

Preuve neuroanatomique

Le syndrome de Bálint a été retrouvé chez des patients présentant des lésions bilatérales du cortex pariétal postérieur . La cause principale des dommages et du syndrome peut provenir de plusieurs accidents vasculaires cérébraux , de la maladie d'Alzheimer , de tumeurs intracrâniennes ou de lésions cérébrales. La leucoencéphalopathie multifocale progressive et la maladie de Creutzfeldt-Jakob ont également été trouvées à l'origine de ce type de dommages. Ce syndrome est causé par des dommages aux zones postérieures supérieures du bassin versant , également connues sous le nom de zone de frontière vasculaire pariétale - occipitale (zones de Brodmann 19 et 7).

Manifestation

Certains signes révélateurs suggérant le syndrome de Bálint à la suite d'insultes cérébrales bilatérales peuvent inclure :

  • limitation à percevoir uniquement les stimuli présentés à 35 à 40 degrés vers la droite. Ils sont capables de bouger les yeux mais ne peuvent pas se fixer sur des stimuli visuels spécifiques (apraxie optique).
  • le champ d'attention du patient est limité à un objet à la fois. rendant les activités comme la lecture difficiles car chaque lettre est perçue séparément (simultanagnosie).
  • défauts de figure/fond dans lesquels un patient peut voir soit l'arrière-plan mais pas l'objet résidant quelque part dans l'ensemble de la scène, ou inversement peut voir l'objet mais ne voit pas d'arrière-plan autour de lui (simultanagnosie)
  • un patient, tout en essayant de mettre un pied dans une pantoufle en essayant d'insérer le pied dans une pantoufle inexistante à plusieurs centimètres de la vraie pantoufle, alors même que le patient se concentre sur la vraie pantoufle (ataxie optique)
  • un patient soulevant une fourchette ou une cuillère contenant de la nourriture à un point sur le visage du patient au-dessus ou au-dessous de la bouche, et éventuellement trouver la bouche par essais et erreurs en déplaçant manuellement l'ustensile sur le visage (ataxie optique)

Traitement

En termes de rééducation spécifique des troubles visuoperceptifs tels que le syndrome de Bálint, la littérature est extrêmement clairsemée. Selon une étude, la formation en rééducation devrait se concentrer sur l'amélioration du balayage visuel, le développement de mouvements manuels guidés visuellement et l'amélioration de l'intégration des éléments visuels. Très peu de stratégies de traitement ont été proposées, et certaines d'entre elles ont été critiquées comme étant peu développées et évaluées.

Trois approches de la réhabilitation des déficits perceptifs, tels que ceux observés dans le syndrome de Bálint, ont été identifiées :

  1. L'approche adaptative (fonctionnelle), qui implique des tâches fonctionnelles utilisant les forces et les capacités de la personne, l'aidant à compenser les problèmes ou à modifier l'environnement pour réduire ses incapacités. C'est l'approche la plus populaire.
  2. L'approche corrective, qui implique la restauration du SNC endommagé par la formation aux compétences perceptives, qui peuvent être généralisées à toutes les activités de la vie quotidienne. Cela pourrait être réalisé par des activités sur table ou des exercices sensorimoteurs.
  3. L'approche multicontextuelle, qui repose sur le fait que l'apprentissage n'est pas automatiquement transféré d'une situation à une autre. Cela implique la pratique d'une stratégie ciblée dans un environnement multiple avec des tâches et des exigences de mouvement variées, et intègre des tâches de conscience de soi.

Études de cas

Les symptômes du syndrome de Bálint ont été retrouvés chez une migraineuse de 29 ans. Dans l'aura avant la migraine, elle a éprouvé une incapacité à voir tous les objets dans le champ visuel simultanément ; une incapacité à coordonner les mouvements des mains et des yeux ; et une incapacité à regarder un objet sur commande. Les symptômes n'étaient pas présents avant le début de la migraine ou après sa disparition.

Une étude d'un patient atteint de dégénérescence ganglionnaire corticobasale (CGBD) a également montré un développement du syndrome de Bálint. En raison du CGBD, le patient a développé une incapacité à déplacer ses yeux vers des objets visuels spécifiques dans ses champs périphériques. Il était également incapable d'atteindre et de toucher des objets dans ses champs périphériques. Une incapacité à reconnaître plus d'un élément à la fois a également été ressentie lorsqu'on lui a présenté l'image de vol de cookie du Boston Diagnostic Aphasia Examination .

Un homme de 58 ans s'est présenté avec le syndrome de Bálint secondaire à un traumatisme crânien sévère 4 mois après l'apparition de la blessure. Il avait suivi un programme complet de réadaptation post-aiguë de traumatisme crânien. Il a reçu 6 mois de services de réadaptation en tant que patient hospitalisé. Une approche à trois volets comprenait la mise en œuvre de (a) stratégies compensatoires, (b) exercices de remédiation et (c) transfert des compétences acquises dans de multiples environnements et situations. Des évaluations neuropsychologiques et ergothérapeutiques complètes ont été effectuées à l'admission et à la sortie. Des améliorations des tests neuropsychologiques ont été notées sur les tâches qui évaluent le fonctionnement visuospatial, bien que la plupart des gains aient été notés pour les capacités fonctionnelles et physiques.

Un patient atteint de surdité congénitale présentait des symptômes partiels du syndrome de Bálint. Cette patiente a éprouvé une incapacité à percevoir des événements simultanés dans son champ visuel. Elle était également incapable de fixer et de suivre un objet avec ses yeux. De plus, sa capacité à pointer des cibles sous guidage visuel était altérée.

Le syndrome de Bálint est rarement signalé chez les enfants, mais certaines études récentes fournissent des preuves que des cas existent chez les enfants. Un cas impliquant un enfant de sexe masculin de 10 ans atteint du syndrome de Bálint a été signalé Des résultats similaires ont été observés chez un garçon de 7 ans. Chez les enfants, ce syndrome se traduit par diverses difficultés professionnelles, mais plus particulièrement des difficultés dans les travaux scolaires, notamment en lecture. Les enquêteurs encouragent une reconnaissance plus attentive du syndrome pour permettre une rééducation et une adaptation environnementale adéquates.

Critique

La validité du syndrome de Bálint a été remise en question par certains. Les composantes de la triade de défauts du syndrome (simultanagnosie, apraxie oculomotrice, ataxie optique) peuvent chacune représenter une variété de défauts combinés.

Parce que le syndrome de Bálint n'est pas courant et est difficile à évaluer avec des outils cliniques standard, la littérature est dominée par des rapports de cas et confondue par un biais de sélection de cas, une application non uniforme des définitions opérationnelles, une étude inadéquate de la vision de base, une mauvaise localisation des lésions et un échec. faire la distinction entre les déficits dans les phases aiguës et chroniques de la récupération.

Les références

Liens externes

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