Paralysie de Bell - Bell's palsy
| La paralysie de Bell | |
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| Une personne essayant de montrer ses dents et de lever les sourcils avec la paralysie de Bell sur son côté droit. Notez que le front n'est pas épargné. | |
| Spécialité | Neurologie , ORL , chirurgie buccale et maxillo-faciale |
| Symptômes | Incapacité de bouger les muscles faciaux d'un côté, changement de goût , douleur autour de l'oreille |
| Début habituel | Plus de 48 heures |
| Durée | < 6 mois |
| Causes | Inconnu |
| Facteurs de risque | Diabète , infection récente des voies respiratoires supérieures |
| Méthode de diagnostic | Basé sur les symptômes |
| Diagnostic différentiel | Tumeur cérébrale , accident vasculaire cérébral , syndrome de Ramsay Hunt de type 2 , maladie de Lyme |
| Traitement | Corticostéroïdes , collyre , cache - œil |
| Pronostic | La plupart récupèrent complètement |
| La fréquence | 1 à 4 pour 10 000 par an |
La paralysie de Bell est un type de paralysie faciale qui entraîne une incapacité temporaire de contrôler les muscles faciaux du côté affecté du visage. Les symptômes peuvent varier de légers à graves. Ils peuvent inclure des contractions musculaires, une faiblesse ou une perte totale de la capacité de bouger d'un ou, dans de rares cas, des deux côtés du visage. D'autres symptômes incluent l' affaissement de la paupière , un changement de goût et une douleur autour de l'oreille. En règle générale, les symptômes apparaissent en 48 heures. La paralysie de Bell peut déclencher une sensibilité accrue au son connue sous le nom d' hyperacousie .
La cause de la paralysie de Bell est inconnue. Les facteurs de risque comprennent le diabète , une infection récente des voies respiratoires supérieures et la grossesse . Elle résulte d'un dysfonctionnement du nerf crânien VII (nerf facial). Beaucoup pensent que cela est dû à une infection virale qui entraîne un gonflement. Le diagnostic est basé sur l'apparence d'une personne et exclut d'autres causes possibles. D'autres affections pouvant causer une faiblesse faciale comprennent les tumeurs cérébrales , les accidents vasculaires cérébraux , le syndrome de Ramsay Hunt de type 2 , la myasthénie grave et la maladie de Lyme .
La condition s'améliore normalement d'elle-même, la plupart atteignant une fonction normale ou presque normale. Il a été démontré que les corticostéroïdes améliorent les résultats, tandis que les médicaments antiviraux peuvent apporter un petit avantage supplémentaire. L'œil doit être protégé du dessèchement à l'aide de collyres ou d'un cache-œil . La chirurgie n'est généralement pas recommandée. Souvent, les signes d'amélioration commencent dans les 14 jours, avec une récupération complète dans les six mois. Quelques-uns peuvent ne pas récupérer complètement ou avoir une récurrence des symptômes.
La paralysie de Bell est la cause la plus fréquente de paralysie faciale unilatérale (70 %). Elle survient chez 1 à 4 personnes sur 10 000 par an. Environ 1,5% des personnes sont touchées à un moment donné de leur vie. Il survient le plus souvent chez les personnes âgées de 15 à 60 ans. Les hommes et les femmes sont également touchés. Il porte le nom du chirurgien écossais Charles Bell (1774-1842), qui a le premier décrit la connexion du nerf facial à la maladie.
Signes et symptômes
La paralysie de Bell se caractérise par un affaissement facial unilatéral qui apparaît dans les 72 heures. Dans de rares cas (<1%), elle peut survenir des deux côtés entraînant une paralysie faciale totale.
Le nerf facial contrôle un certain nombre de fonctions, telles que cligner des yeux et fermer les yeux , sourire , froncer les sourcils , larmoiement , salivation , dilatation des narines et hausse des sourcils . Il transporte également les sensations gustatives des deux tiers antérieurs de la langue , à travers le nerf de la corde tympanique (une branche du nerf facial). De ce fait , les personnes atteintes de paralysie de Bell peuvent présenter une perte de sensation de goût dans la partie antérieure 2 / 3 de la langue du côté affecté.
Bien que le nerf facial innerve le muscle stapédien de l' oreille moyenne (à travers la branche tympanique ), la sensibilité au son , ce qui fait que les sons normaux sont perçus comme très forts ( hyperacousie ) et la dysacousie sont possibles mais rarement cliniquement évidents.
Bien que définies comme une mononévrite (impliquant un seul nerf), les personnes diagnostiquées avec la paralysie de Bell peuvent présenter « une myriade de symptômes neurologiques », notamment « des picotements au visage, des maux de tête/douleurs au cou modérés ou sévères, des problèmes de mémoire, des problèmes d'équilibre, des paresthésies des membres ipsilatérales, une faiblesse des membres ipsilatérales. , et un sentiment de maladresse » qui sont « inexpliqués par un dysfonctionnement du nerf facial ».
Causer
La cause de la paralysie de Bell est inconnue. Les facteurs de risque comprennent le diabète , une infection récente des voies respiratoires supérieures et la grossesse .
On pense que certains virus établissent une infection persistante (ou latente ) sans symptômes, par exemple le virus varicelle-zona et le virus Epstein-Barr , tous deux de la famille de l' herpès . La réactivation d'une infection virale existante (dormante) a été suggérée comme cause de la paralysie aiguë de Bell. Cette nouvelle activation pourrait être déclenchée par des traumatismes, des facteurs environnementaux et des troubles métaboliques ou émotionnels.
L'hérédité familiale a été retrouvée dans 4 à 14 % des cas. Il peut également y avoir une association avec des migraines .
En décembre 2020, la FDA des États- Unis a recommandé que les receveurs des vaccins Pfizer et Moderna COVID-19 soient surveillés pour détecter les symptômes de la paralysie de Bell après que plusieurs cas aient été signalés parmi les participants aux essais cliniques, bien que les données ne soient pas suffisantes pour déterminer un lien de causalité.
La génétique
Une méta-analyse de l'étude d'association pangénomique (GWAS) a identifié la première association sans équivoque avec la paralysie de Bell.
Physiopathologie
La paralysie de Bell est le résultat d'un dysfonctionnement du nerf facial ( nerf crânien VII), qui contrôle les muscles du visage. La paralysie faciale est caractérisée par l'incapacité de bouger les muscles de l'expression faciale. La paralysie est de type infranucléaire/motoneurone inférieur.
On pense qu'à la suite d'une inflammation du nerf facial, une pression est produite sur le nerf à sa sortie du crâne dans son canal osseux (le foramen stylomastoïdien ), bloquant la transmission des signaux neuronaux ou endommageant le nerf. Les patients atteints de paralysie faciale pour laquelle une cause sous-jacente peut être trouvée ne sont pas considérés comme ayant la paralysie de Bell en soi . Les causes possibles de paralysie faciale comprennent les tumeurs , les méningites , les accidents vasculaires cérébraux , le diabète sucré , les traumatismes crâniens et les maladies inflammatoires des nerfs crâniens ( sarcoïdose , brucellose , etc.). Dans ces conditions, les résultats neurologiques sont rarement limités au nerf facial. Les bébés peuvent naître avec une paralysie faciale. Dans quelques cas, la paralysie faciale bilatérale a été associée à une infection aiguë par le VIH .
Dans certaines recherches, le virus de l' herpès simplex de type 1 (HSV-1) a été identifié dans la majorité des cas diagnostiqués comme la paralysie de Bell par prélèvement de liquide endoneurial. D'autres recherches ont cependant identifié, sur un total de 176 cas diagnostiqués comme la paralysie de Bell, le HSV-1 dans 31 cas (18 %) et le zona dans 45 cas (26 %).
De plus, l'infection à HSV-1 est associée à une démyélinisation des nerfs. Ce mécanisme de lésion nerveuse est différent de celui mentionné ci-dessus : l'œdème, le gonflement et la compression du nerf dans le canal osseux étroit sont responsables des lésions nerveuses. La démyélinisation peut même ne pas être directement causée par le virus, mais par une réponse immunitaire inconnue .
Diagnostic
La paralysie de Bell est un diagnostic d'exclusion , ce qui signifie qu'elle est diagnostiquée par l'élimination d'autres possibilités raisonnables. Par définition, aucune cause spécifique ne peut être déterminée. Il n'y a pas de tests de laboratoire ou d'imagerie de routine nécessaires pour poser le diagnostic. Le degré de lésion nerveuse peut être évalué à l'aide du score de House-Brackmann .
Une étude a révélé que 45 % des patients ne sont pas référés à un spécialiste, ce qui suggère que la paralysie de Bell est considérée par les médecins comme un diagnostic simple et facile à gérer.
D'autres affections pouvant provoquer des symptômes similaires sont le zona , la maladie de Lyme , la sarcoïdose , les accidents vasculaires cérébraux et les tumeurs cérébrales .
Diagnostic différentiel
Une fois que la paralysie faciale s'installe, de nombreuses personnes peuvent la confondre avec un symptôme d'un accident vasculaire cérébral; cependant, il existe quelques différences subtiles. Un accident vasculaire cérébral provoque généralement quelques symptômes supplémentaires, tels qu'un engourdissement ou une faiblesse dans les bras et les jambes. Et contrairement à la paralysie de Bell, un accident vasculaire cérébral permet généralement aux patients de contrôler la partie supérieure de leur visage. Une personne victime d'un AVC aura généralement des rides sur le front.
Dans les régions où la maladie de Lyme est courante, elle représente environ 25 % des cas de paralysie faciale. Aux États-Unis, la maladie de Lyme est plus courante dans les États de la Nouvelle-Angleterre et du centre de l'Atlantique et dans certaines parties du Wisconsin et du Minnesota . Le premier signe d'environ 80 % des infections de Lyme, généralement une ou deux semaines après une morsure de tique, est généralement une éruption cutanée en expansion qui peut s'accompagner de maux de tête, de courbatures, de fatigue ou de fièvre. Dans 10 à 15 % des infections de Lyme, la paralysie faciale apparaît plusieurs semaines plus tard et peut être le premier signe d'infection remarqué, car l'éruption de Lyme ne démange généralement pas et n'est pas douloureuse. La probabilité que la paralysie faciale soit causée par la maladie de Lyme doit être estimée, sur la base des antécédents récents d'activités de plein air dans les habitats probables des tiques pendant les mois les plus chauds, des antécédents récents d'éruption cutanée ou de symptômes tels que maux de tête et fièvre, et si la paralysie affecte les deux côtés de le visage (beaucoup plus fréquent dans la maladie de Lyme que dans la paralysie de Bell). Si cette probabilité est plus que négligeable, un test sérologique de la maladie de Lyme doit être effectué, et si elle dépasse 10 %, un traitement empirique par antibiotiques doit être instauré, sans corticostéroïdes , et réévalué à la fin des tests de laboratoire pour la maladie de Lyme. Il a été démontré que les corticostéroïdes nuisent aux résultats de la paralysie faciale causée par la maladie de Lyme.
Une maladie qui peut être difficile à exclure dans le diagnostic différentiel est l'implication du nerf facial dans les infections par le virus de l' herpès zoster . Les principales différences dans cette affection sont la présence de petites cloques, ou vésicules , sur l'oreille externe et des troubles auditifs, mais ces résultats peuvent parfois faire défaut ( zona sine herpete ). La réactivation d'une infection existante par le zona entraînant une paralysie faciale dans un schéma de type paralysie de Bell est connue sous le nom de syndrome de Ramsay Hunt de type 2 .
Traitement
Les stéroïdes se sont avérés efficaces pour améliorer la récupération de la paralysie de Bell, contrairement aux antiviraux. Chez ceux qui ne peuvent pas fermer les yeux, des mesures de protection oculaire sont nécessaires. La prise en charge pendant la grossesse est similaire à la prise en charge chez la femme non enceinte.
Stéroïdes
Les corticoïdes comme la prednisone améliorent la récupération à 6 mois et sont donc recommandés. Un traitement précoce (dans les 3 jours après le début) est nécessaire pour bénéficier d'une probabilité de guérison supérieure de 14 %.
Antiviraux
Une revue a révélé que les antiviraux (tels que l' aciclovir ) sont inefficaces pour améliorer la récupération de la paralysie de Bell au-delà des stéroïdes seuls dans les maladies légères à modérées. Une autre revue a trouvé un bénéfice lorsqu'il est associé à des corticostéroïdes, mais a déclaré que les preuves n'étaient pas très bonnes pour étayer cette conclusion.
En cas de maladie grave, cela n'est pas clair non plus. Une revue de 2015 n'a trouvé aucun effet quelle que soit la gravité. Un autre examen a trouvé un petit avantage lorsqu'il est ajouté aux stéroïdes.
Ils sont couramment prescrits en raison d'un lien théorique entre la paralysie de Bell et les virus herpès simplex et varicelle-zona . Il existe toujours la possibilité qu'elles se traduisent par un bénéfice inférieur à 7 % car cela n'a pas été exclu.
Protection des yeux
Lorsque la paralysie de Bell affecte le réflexe de clignement et empêche l'œil de se fermer complètement, l'utilisation fréquente de gouttes oculaires ou de pommades oculaires en forme de larmes est recommandée pendant la journée et il est recommandé de protéger les yeux avec des patchs ou de les fermer pendant les périodes de sommeil et de repos.
Physiothérapie
La physiothérapie peut être bénéfique pour certaines personnes atteintes de paralysie de Bell, car elle aide à maintenir le tonus musculaire des muscles faciaux affectés et à stimuler le nerf facial . Il est important que les exercices de rééducation musculaire et techniques des tissus mous être mis en œuvre avant la récupération afin d'aider à prévenir permanentes contractures des paralysés les muscles du visage. Pour réduire la douleur , de la chaleur peut être appliquée sur le côté affecté du visage. Il n'y a pas de preuves de haute qualité pour soutenir le rôle de la stimulation électrique pour la paralysie de Bell.
Opération
La chirurgie peut être en mesure d'améliorer les résultats de la paralysie du nerf facial qui ne s'est pas rétablie. Un certain nombre de techniques différentes existent. La chirurgie du sourire ou reconstruction du sourire est une intervention chirurgicale qui peut restaurer le sourire des personnes atteintes de paralysie du nerf facial. Les effets indésirables incluent une perte auditive qui survient chez 3 à 15 % des personnes. Une revue Cochrane (mise à jour en 2021), après avoir examiné les essais contrôlés randomisés et quasi-randomisés applicables , n'a pas été en mesure de déterminer si la chirurgie précoce est bénéfique ou néfaste. En 2007, l' American Academy of Neurology ne recommandait pas la décompression chirurgicale.
Médecine douce
L'efficacité de l' acupuncture reste inconnue car les études disponibles sont de faible qualité (mauvaise conception de l'étude primaire ou pratiques de rapport inadéquates). Il existe des preuves très provisoires de l' oxygénothérapie hyperbare dans les maladies graves.
Pronostic
La plupart des personnes atteintes de paralysie de Bell commencent à retrouver une fonction faciale normale dans les 3 semaines, même celles qui ne reçoivent pas de traitement. Dans une étude de 1982, alors qu'aucun traitement n'était disponible, sur 1 011 patients, 85 % ont montré les premiers signes de guérison dans les 3 semaines suivant le début. Pour les 15 % restants, la guérison s'est produite 3 à 6 mois plus tard.
Après un suivi d'au moins un an ou jusqu'à la restauration, une guérison complète s'était produite chez plus des deux tiers (71 %) de tous les patients. La récupération a été jugée modérée chez 12% et mauvaise chez seulement 4% des patients. Une autre étude a révélé que les paralysies incomplètes disparaissent complètement, presque toujours au cours d'un mois. Les patients qui retrouvent leurs mouvements dans les deux premières semaines remettent presque toujours entièrement en place. Lorsque la rémission ne survient qu'à partir de la troisième semaine ou plus tard, une part significativement plus importante des patients développent des séquelles . Une troisième étude a trouvé un meilleur pronostic pour les jeunes patients, âgés de moins de 10 ans, tandis que les patients de plus de 61 ans présentaient un plus mauvais pronostic.
Les principales complications possibles de la maladie sont la perte chronique du goût ( agueusie ), les spasmes faciaux chroniques , les douleurs faciales et les infections cornéennes. Une autre complication peut survenir en cas de régénération incomplète ou erronée du nerf facial endommagé. Le nerf peut être considéré comme un faisceau de connexions nerveuses individuelles plus petites qui se ramifient vers leurs destinations appropriées. Au cours de la repousse, les nerfs sont généralement capables de suivre le chemin d'origine vers la bonne destination, mais certains nerfs peuvent dévier, conduisant à une condition connue sous le nom de syncinésie . Par exemple, la repousse des nerfs contrôlant les muscles attachés à l'œil peut détourner et également repousser les connexions atteignant les muscles de la bouche. De cette façon, le mouvement de l'un affecte également l'autre. Par exemple, lorsque la personne ferme l'œil, le coin de la bouche se soulève involontairement.
Environ 9% des personnes ont des problèmes persistants après la paralysie de Bell, généralement la syncinésie déjà évoquée, ou des spasmes, des contractures, des acouphènes ou une perte auditive lors des mouvements du visage ou du syndrome de la larme de crocodile. Ceci est également appelé réflexe gustatolacrymal ou syndrome de Bogorad et implique que la victime verse des larmes en mangeant. On pense que cela est dû à une régénération défectueuse du nerf facial, dont une branche contrôle les glandes lacrymales et salivaires. La transpiration gustative peut également se produire.
Épidémiologie
Le nombre de nouveaux cas de paralysie de Bell varie d'environ un à quatre cas pour 10 000 habitants par an. Le taux augmente avec l'âge. La paralysie de Bell touche environ 40 000 personnes aux États-Unis chaque année. Elle touche environ 1 personne sur 65 au cours de sa vie.
Une gamme de taux d'incidence annuels ont été rapportés dans la littérature : 15, 24 et 25-53 (tous les taux pour 100 000 habitants par an). La paralysie de Bell n'est pas une maladie à déclaration obligatoire et il n'existe aucun registre établi pour les personnes atteintes de ce diagnostic, ce qui complique une estimation précise.
Histoire
Le médecin persan Muhammad ibn Zakariya al-Razi (865-925) a détaillé la première description connue de la paralysie faciale périphérique et centrale.
Cornelis Stalpart van der Wiel (1620-1702) en 1683 a rendu compte de la paralysie de Bell et a crédité le médecin persan Ibn Sina (980-1037) pour avoir décrit cette condition avant lui. James Douglas (1675-1742) et Nicolaus Anton Friedreich (1761-1836) l'ont également décrit.
Sir Charles Bell , dont la condition est nommée, a présenté trois cas à la Royal Society de Londres en 1829. Deux cas étaient idiopathiques et le troisième était dû à une tumeur de la glande parotide .
Une personne notable atteinte de la paralysie de Bell est l'ancien premier ministre du Canada Jean Chrétien . Lors des élections fédérales canadiennes de 1993 , les premières de Chrétien à la tête du Parti libéral du Canada , l'opposition, le Parti progressiste-conservateur du Canada, a diffusé une publicité d'attaque dans laquelle des acteurs de la voix le critiquaient pour des images qui semblaient mettre en évidence ses expressions faciales anormales. L'annonce a été interprétée comme une attaque contre l'apparence physique de Chrétien et a suscité une colère généralisée parmi le public, tandis que Chrétien a utilisé l'annonce pour se rendre plus sympathique aux électeurs. L'annonce a eu l'effet négatif d'augmenter l'avance de Chrétien dans les sondages et la réaction violente qui a suivi a permis de remporter l'élection pour les libéraux, que le parti a remportées dans un glissement de terrain .
Les références
Liens externes
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