Acide aminé aromatique dépendant de la bioptérine hydroxylase - Biopterin-dependent aromatic amino acid hydroxylase
Bioptérine_H | |||||||||
---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
Identifiants | |||||||||
symbole | Bioptérine_H | ||||||||
Pfam | PF00351 | ||||||||
InterPro | IPR019774 | ||||||||
PROSITE | PDOC00316 | ||||||||
SCOP2 | 1toh / SCOPe / SUPFAM | ||||||||
CDD | cd00361 | ||||||||
|
Les hydroxylases d'acides aminés aromatiques dépendantes de la bioptérine ( AAAH ) sont une famille d' enzymes hydroxylases d' acides aminés aromatiques qui comprend la phénylalanine 4-hydroxylase ( EC 1.14.16.1 ), la tyrosine 3-hydroxylase ( EC 1.14.16.2 ) et la tryptophane 5-hydroxylase ( EC 1.14.16.4 ). Ces enzymes hydroxylent principalement les acides aminés L-phénylalanine , L-tyrosine et L-tryptophane , respectivement.
Les enzymes AAAH sont des protéines fonctionnellement et structurellement apparentées qui agissent comme des catalyseurs limitant la vitesse pour des voies métaboliques importantes . Chaque enzyme AAAH contient du fer et catalyse l'hydroxylation du cycle des acides aminés aromatiques en utilisant la tétrahydrobioptérine (BH4) comme substrat . Les enzymes AAAH sont régulées par phosphorylation au niveau des sérines de leurs extrémités N.
Rôle dans le métabolisme
Chez l'homme, un déficit en phénylalanine hydroxylase peut provoquer une phénylcétonurie , l'erreur innée la plus courante du métabolisme des acides aminés . La phénylalanine hydroxylase catalyse la conversion de la L-phénylalanine en L-tyrosine . La tyrosine hydroxylase catalyse l' étape limitante de la biosynthèse des catécholamines : la conversion de la L-tyrosine en L-DOPA . De même, la tryptophane hydroxylase catalyse la vitesse -limiting étape de la sérotonine biosynthèse: la conversion du L-tryptophane à 5-hydroxy-L-tryptophane .
|
Structure
Il a été suggéré que les enzymes AAAH contiennent chacune un domaine catalytique C-terminal (C) conservé et un domaine régulateur N-terminal (R) non apparenté . Il est possible que les domaines de la protéine R proviennent de gènes qui ont été recrutés à partir de différentes sources pour se combiner avec le gène commun du noyau catalytique. Ainsi, en se combinant avec le même domaine C, les protéines ont acquis les propriétés régulatrices uniques des domaines R séparés.