Maladie de Castleman - Castleman disease

Maladies de Castleman
Autres noms Hyperplasie ganglionnaire géante, hamartome lymphoïde, hyperplasie ganglionnaire angiofolliculaire
Maladie de Castleman - haute mag.jpg
Micrographie de la maladie de Castleman montrant des caractéristiques vasculaires hyalines, y compris un centre germinatif atrophique, une zone du manteau élargie et un vaisseau sanguin sclérotique à pénétration radiale ( signe " sucette "). Tache H&E .
Spécialité Immunologie , angiologie Modifiez ceci sur Wikidata

La maladie de Castleman est un groupe de troubles lymphoprolifératifs rares caractérisés par une hypertrophie des ganglions lymphatiques , des caractéristiques sur l'analyse microscopique du tissu des ganglions lymphatiques hypertrophiés, et une gamme de symptômes et de résultats cliniques. La recherche sur la maladie de Castleman évolue rapidement et la maladie est de mieux en mieux comprise.

La maladie de Castleman comprend au moins trois sous-types distincts : la maladie de Castleman unicentrique (UCD) , la maladie de Castleman multicentrique associée à l'herpèsvirus humain 8 (MCD associée au HHV-8) et la maladie de Castleman multicentrique idiopathique (iMCD) . Ceux-ci sont différenciés par le nombre et l'emplacement des ganglions lymphatiques affectés et la présence de l'herpèsvirus humain 8, un agent causal connu. Il est important de classer correctement le sous-type de la maladie de Castleman, car les trois sous-types varient considérablement en termes de symptômes, de signes cliniques, de mécanisme de la maladie, d'approche thérapeutique et de pronostic. Aux États-Unis, environ 6 500 à 7 700 nouveaux cas sont diagnostiqués chaque année.

La maladie de Castleman porte le nom de Benjamin Castleman , qui a décrit la maladie pour la première fois en 1956. Le Castleman Disease Collaborative Network est la plus grande organisation axée sur la maladie et est impliqué dans la recherche, la sensibilisation et le soutien aux patients.

Classification

Les sous-types de la maladie de Castleman reflètent le nombre de régions ganglionnaires avec des ganglions lymphatiques hypertrophiés et les causes connues de la maladie. Dans la maladie unicentrique, un ou plusieurs ganglions lymphatiques hypertrophiés sont présents dans une seule région des ganglions lymphatiques. Dans la maladie multicentrique, des ganglions lymphatiques hypertrophiés sont présents dans plusieurs régions des ganglions lymphatiques. La seule cause connue de la maladie de Castleman est une infection incontrôlée par l'herpèsvirus humain 8 , qui n'a été signalée que dans des cas de maladie multicentrique. Il existe trois sous-types établis de la maladie de Castleman.

Maladie de Castleman unicentrique

Dans la maladie de Castleman unicentrique (UCD), un ou plusieurs ganglions lymphatiques hypertrophiés sont présents dans une seule région des ganglions lymphatiques. La cause de l'UCD est inconnue. C'est le sous-type le plus courant de la maladie de Castleman et par rapport aux MCD et iMCD associés au HHV-8, les symptômes sont généralement plus légers et concernent le ganglion lymphatique affecté, et le dysfonctionnement des organes est rare. L'ablation chirurgicale des ganglions lymphatiques hypertrophiés est le traitement de choix, mais dans les cas où la résection n'est pas une option, le traitement est similaire aux cas iMCD.

Maladie de Castleman multicentrique idiopathique

Dans la maladie de Castleman multicentrique idiopathique (iMCD), des ganglions lymphatiques hypertrophiés sont présents dans plusieurs régions ganglionnaires et aucune cause connue de la maladie n'est identifiée. Elle est moins fréquente que la maladie de Castleman unicentrique (UCD) et par rapport à l'UCD, les symptômes sont généralement plus graves, des anomalies de laboratoire doivent être présentes pour le diagnostic et des médicaments sont utilisés pour le traitement car la chirurgie est inefficace. Les symptômes comprennent une inflammation systémique et un dysfonctionnement des organes. Les médicaments utilisés pour le traitement comprennent les antiviraux, la chimiothérapie cytotoxique et le rituximab. Deux grands défis dans le diagnostic et le traitement de l'iMCD sont le spectre des symptômes non spécifiques et l'étiologie peu claire de la maladie.

Maladie de Castleman multicentrique associée à l'herpèsvirus humain 8

Dans la maladie de Castelman multicentrique associée à l'herpèsvirus humain 8 (MCD associée au HHV-8), des ganglions lymphatiques hypertrophiés sont présents dans plusieurs régions ganglionnaires et une infection par l'herpèsvirus humain 8 est présente. Elle est moins fréquente que la maladie de Castleman unicentrique et diagnostiquée le plus souvent chez les patients infectés par le virus de l'immunodéficience humaine (VIH) . Par rapport à l'UCD et à l'iMCD, la MCD associée au HHV-8 présente des symptômes et des résultats cliniques similaires à ceux de l'iMCD. Alors que l'UCD est facilement traitable par chirurgie, la MCD associée au HHV-8, comme l'iMCD, est traitée avec des médicaments car la chirurgie est inefficace.

Syndrome de TAFRO : une constellation de symptômes cliniques rapportés chez certains patients atteints de MCD iMCD et HHV-8. Les symptômes cliniques sont T hrombocytopenia, A nasarca, F jamais, R fibrose eticulin et O rganomegaly. Ces patients répondent bien au traitement immunosuppresseur et aux stéroïdes.

Pathologie

La maladie de Castleman est définie par une gamme de caractéristiques observées lors de l'analyse microscopique ( histologie ) de tissus provenant de ganglions lymphatiques hypertrophiés. Les caractéristiques histologiques compatibles avec la maladie de Castleman sont classées en modèles communs :

L'UCD présente le plus souvent des caractéristiques vasculaires hyalines, mais des caractéristiques plasmacytaires ou un mélange de caractéristiques peuvent également être observées. L'iMCD présente plus fréquemment des caractéristiques plasmacytaires, mais des caractéristiques hypervasculaires ou un mélange de caractéristiques sont également observées. On pense que tous les cas de MCD associés au HHV-8 présentent des caractéristiques plasmablastiques, similaires aux caractéristiques plasmacytaires, mais avec des plasmablastes présents. L'utilité clinique du sous-typage de la maladie de Castleman par caractéristiques histologiques est incertaine, car les sous-types histologiques ne prédisent pas systématiquement la gravité de la maladie ou la réponse au traitement.

La coloration avec l'antigène nucléaire associé à la latence (LANA-1) , un marqueur de l' infection par le HHV-8 , n'est positive que dans la MCD associée au HHV-8.

Des maladies autres que la maladie de Castleman peuvent présenter des résultats histologiques similaires dans les tissus des ganglions lymphatiques, notamment :

Histoire

La maladie de Castleman unicentrique a été décrite pour la première fois dans une série de cas par Benjamin Castleman en 1956. En 1984, un certain nombre de rapports de cas avaient été publiés décrivant une variante multicentrique de la maladie et certains rapports décrivant une association avec le sarcome de Kaposi . En 1995, l'association entre le HHV-8 et la maladie de Castleman a été décrite chez des patients infectés par le VIH . Des critères de diagnostic formels et une définition de la maladie ont été établis en 2016, ce qui permettra une meilleure compréhension et la capacité de suivre et de rechercher de manière appropriée la MC. En 2017, des critères de diagnostic de consensus international pour la maladie de Castleman multicentrique idiopathique (iMCD) ont été établis pour la première fois. En 2018, les premières directives de traitement de l'iMCD ont été établies.

La Journée mondiale de la maladie de Castleman a été créée en 2018 et se tient chaque année le 23 juillet. Cette date a été choisie pour la série de cas initiale de Benjamin Castleman décrivant la maladie de Castleman, publiée en juillet 1956, et les critères de diagnostic de la maladie de Castleman multicentrique idiopathique, qui étaient publié dans la revue Blood le 23 mars 2017.

Culture

Le Castleman Disease Collaborative Network a été fondé en 2012 et est la plus grande organisation à se concentrer sur la maladie de Castleman. Il s'agit d'un réseau collaboratif mondial impliqué dans la recherche, la sensibilisation et le soutien aux patients.

Les références

Lectures complémentaires

Classification