Ataxie cérébelleuse - Cerebellar ataxia
| Ataxie cérébelleuse | |
|---|---|
| Spécialité | Neurologie |
L'ataxie cérébelleuse est une forme d' ataxie provenant du cervelet . L'ataxie congénitale non progressive (NPCA) est une présentation classique des ataxies cérébrales.
L'ataxie cérébelleuse peut survenir à la suite de nombreuses maladies et peut présenter des symptômes d'incapacité à coordonner l'équilibre, la démarche, les mouvements des extrémités et des yeux. Les lésions du cervelet peuvent provoquer une dyssynergie , une dysmétrie , une dysdiadochokinésie , une dysarthrie et une ataxie de la posture et de la démarche. Des déficits sont observés avec des mouvements du même côté du corps que la lésion (ipsilatérale). Les cliniciens utilisent souvent l'observation visuelle des personnes effectuant des tâches motrices afin de rechercher des signes d'ataxie.
Signes et symptômes
Les dommages au cervelet entraînent une altération de la motricité et peuvent provoquer un nystagmus . Près d'un tiers des personnes atteintes d'ataxie cérébelleuse isolée et tardive développent une atrophie systémique multiple .
Le rôle du cervelet a été observé comme n'étant pas purement moteur. Il est combiné avec l'intellect, l'émotion et la planification.
Les causes
Il existe de nombreuses causes d'ataxie cérébelleuse, notamment l' ataxie du gluten , l' auto - immunité contre les cellules de Purkinje ou d'autres cellules neurales du cervelet, la vascularite du SNC , la sclérose en plaques , l'infection, les saignements, l'infarctus, les tumeurs, les blessures directes, les toxines (par exemple, l'alcool) , des troubles génétiques et des maladies neurodégénératives (telles que la paralysie supranucléaire progressive et l' atrophie multisystémique ). L'ataxie du gluten représente 40% de toutes les ataxies idiopathiques sporadiques et 15% de toutes les ataxies.
Les ataxies auto-immunes primaires (PACA) manquent de biomarqueurs diagnostiques. Les ataxies cérébelleuses peuvent être classées comme sporadiques, autosomiques récessives, liées à l'X, autosomiques dominantes et d'origine mitochondriale.
Traitement
«Pendant de nombreuses années, on pensait que les troubles de la posture et de l'équilibre dans l'ataxie cérébelleuse n'étaient pas traitables. Cependant, les résultats de plusieurs études récentes suggèrent que la rééducation peut soulager les troubles posturaux chez les patients atteints d'ataxie cérébelleuse ... Il existe maintenant des preuves de niveau modéré que la rééducation est efficace pour améliorer les capacités posturales des patients atteints d'ataxie cérébelleuse - en particulier chez les patients atteints d'ataxie dégénérative ou de sclérose en plaques. Des programmes de rééducation intensive avec exercices d'équilibre et de coordination sont nécessaires. Bien que des techniques telles que la réalité virtuelle, le biofeedback, les exercices sur tapis roulant avec un poids corporel et un torse soutenus la pondération semble intéressante, leur efficacité spécifique doit être étudiée plus avant. Les médicaments n'ont été étudiés que dans l'ataxie dégénérative et le niveau de preuve est faible. "
Certains effets de l'ataxie cérébelleuse peuvent être réduits à des degrés divers au moyen d' exercices de Frenkel .
Un objectif principal du traitement est de rétablir l'inhibition physiologique exercée par le cortex cérébelleux sur les noyaux cérébelleux. La recherche utilisant la stimulation transcrânienne en courant continu (TDCS) et la stimulation magnétique transcrânienne (TMS) montre des résultats prometteurs.
De plus, une ataxie cérébelleuse légère à modérée peut être traitée avec la buspirone.
On pense que la buspirone augmente les niveaux de sérotonine dans le cervelet et diminue ainsi l'ataxie.
Intervention comportementale
L'intervention comportementale réussit lorsqu'elle implique une connaissance des intérêts et des antécédents généraux des personnes atteintes d'ataxie cérébelleuse. Les stratégies de maximisation de la communication sont également utiles, telles que l'exagération des gestes articulatoires, en accordant toute l'attention à leurs réponses, en les répétant si nécessaire et en ralentissant la fréquence de parole. Une autre technique d'intervention pour la parole consiste à se concentrer sur l'optimisation des ressources respiratoires et vocales ainsi que sur la formation de stratégies compensatoires.
Voir également
- Ataxie cérébelleuse autosomique récessive
- Ataxie sensorielle
- Ataxie spinocérébelleuse
- Syndrome vestibulocérébelleux
Les références
Liens externes
| Classification | |
|---|---|
| Ressources externes |