Trouble désintégratif de l'enfance - Childhood disintegrative disorder

Trouble désintégratif de l'enfance
Autres noms Syndrome de Heller,
psychose désintégrative,
démence infantile
Spécialité Psychiatrie , pédiatrie
Début habituel 3-4 ans
Diagnostic différentiel Autisme régressif , le syndrome de Rett , intoxication par le plomb , l' empoisonnement au mercure , l' infection par le VIH , une tumeur au cerveau , certains troubles convulsifs (par exemple le syndrome de Landau-Kleffner ), et certaines maladies neurodégénératives (par exemple , variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob )

Le trouble désintégratif de l'enfance ( CDD ), également connu sous le nom de syndrome de Heller et de psychose désintégrative , est une maladie rare caractérisée par l'apparition tardive de retards de développement - ou d'inversions sévères et soudaines - du langage , de la fonction sociale et des habiletés motrices . Les chercheurs n'ont pas réussi à trouver une cause pour le trouble . Le CDD a une certaine similitude avec l' autisme et est parfois considéré comme une forme à faible fonctionnement de celui-ci. En mai 2013, le CDD, ainsi que d'autres sous-types de TED ( syndrome d'Asperger , autisme et PDD-NOS ), ont été fusionnés en un seul terme diagnostique appelé « trouble du spectre autistique » dans le nouveau manuel DSM-5 .

Le CDD a été initialement décrit par l'éducateur autrichien Theodor Heller (1869-1938) en 1908, 35 ans avant que Leo Kanner et Hans Asperger ne décrivent l' autisme . Heller avait auparavant utilisé le nom de démence infantile pour le syndrome.

On note souvent une période apparente d'évolution assez normale avant une régression des compétences ou une série de régressions des compétences. L'âge auquel cette régression peut se produire varie, après trois ans de développement normal est typique. La régression peut être si dramatique que l'enfant peut en être conscient, et peut même au début demander, vocalement, ce qui lui arrive. Certains enfants décrivent ou semblent réagir à des hallucinations , mais le symptôme le plus évident est que les compétences apparemment acquises sont perdues.

De nombreux enfants sont déjà quelque peu retardés lorsque le trouble devient apparent, mais ces retards ne sont pas toujours évidents chez les jeunes enfants. Cela a été décrit par de nombreux auteurs comme une maladie dévastatrice, affectant à la fois la famille et l'avenir de l'individu. Comme c'est le cas pour toutes les catégories de troubles envahissants du développement , il existe une controverse considérable sur le bon traitement pour les CDD.

Signes et symptômes

Le CDD est une maladie rare, avec seulement 1,7 cas pour 100 000.

Un enfant atteint d'un trouble désintégratif de l'enfance montre un développement normal. Jusqu'à ce point, l'enfant s'est développé normalement dans les domaines des compétences linguistiques, des compétences sociales, des compétences de compréhension et a maintenu ces compétences pendant environ deux ans. Cependant, entre deux et dix ans, les compétences acquises se perdent presque totalement dans au moins deux des six domaines fonctionnels suivants :

L'absence de fonction normale ou une déficience se produit également dans au moins deux des trois domaines suivants :

Dans son livre, Thinking in Pictures , Temple Grandin soutient que par rapport à "l'autisme classique de Kanner" et au syndrome d'Asperger, le CDD se caractérise par un trouble du traitement sensoriel plus grave mais des problèmes cognitifs moins graves . Elle soutient également que par rapport à la plupart des personnes autistes, les personnes atteintes de CDD ont une pathologie de la parole plus grave et elles ne répondent généralement pas bien aux stimulants .

Causes

Toutes les causes du trouble désintégratif de l'enfance sont encore inconnues. Parfois, le CDD fait surface brusquement en quelques jours ou semaines, tandis que dans d'autres cas, il se développe sur une plus longue période de temps. Un rapport de la Mayo Clinic indique : « Les examens médicaux et neurologiques complets chez les enfants diagnostiqués avec un trouble désintégratif de l'enfance révèlent rarement une cause médicale ou neurologique sous-jacente. Bien que la survenue de l' épilepsie soit plus élevée chez les enfants atteints de trouble désintégratif de l'enfance, les experts ne un rôle dans l'apparition du trouble.

Le CDD, en particulier dans les cas d'apparition plus tardive, a également été associé à certaines autres conditions, en particulier les suivantes :

  • Maladies du stockage des lipides : Dans cette condition, une accumulation toxique de graisses en excès (lipides) se produit dans le cerveau et le système nerveux.
  • Panencéphalite sclérosante subaiguë : L'infection chronique du cerveau par une forme du virus de la rougeole provoque une panencéphalite sclérosante subaiguë. Cette condition entraîne une inflammation du cerveau et la mort des cellules nerveuses.
  • Sclérose tubéreuse ( SCT ) : La SCT est une maladie génétique. Dans ce trouble, des tumeurs peuvent se développer dans le cerveau et d'autres organes vitaux comme les reins, le cœur, les yeux, les poumons et la peau. Dans cette condition, des tumeurs non cancéreuses (bénignes), des hamartomes , se développent dans le cerveau.
  • Leucodystrophie : Dans cette condition, la gaine de myéline ne se développe pas de manière normale, ce qui entraîne une défaillance et une désintégration de la substance blanche dans le cerveau.

Traitement

La perte du langage et des compétences liées à l'interaction sociale et aux soins personnels est grave. Les enfants concernés sont confrontés à des handicaps persistants dans certains domaines et nécessitent des soins de longue durée. Le traitement du CDD implique à la fois une thérapie comportementale, une thérapie environnementale et des médicaments.

  • Thérapie comportementale : L'analyse comportementale appliquée (ABA) est considérée par l' American Academy of Pediatrics comme la forme de traitement la plus efficace pour les troubles du spectre autistique . L'objectif principal de l'ABA est d'améliorer la qualité de vie et l'indépendance en enseignant des comportements adaptatifs aux enfants autistes, et de diminuer les comportements problématiques comme la fugue de la maison ou l'automutilation en utilisant un renforcement positif ou négatif pour encourager ou décourager les comportements temps.
  • Thérapie environnementale : La thérapie d'enrichissement sensoriel utilise l'enrichissement de l'expérience sensorielle pour améliorer les symptômes de l'autisme, dont beaucoup sont communs au CDD.
  • Médicaments : Il n'y a pas de médicaments disponibles pour traiter directement les CDD. Les médicaments antipsychotiques sont utilisés pour traiter des problèmes de comportement graves comme une attitude agressive et des comportements répétitifs. Les médicaments anticonvulsivants sont utilisés pour contrôler les crises .

Les références

Lectures complémentaires

Liens externes

Classification
Ressources externes