Cirrhose - Cirrhosis

Cirrhose
Autres noms Cirrhose du foie, cirrhose hépatique
Hépaticfailure.jpg
L' abdomen d'une personne cirrhotique montrant une accumulation massive de liquide et des veines très visibles
Prononciation
Spécialité Gastro - entérologie , Hépatologie
Symptômes Fatigue , démangeaisons , gonflement du bas des jambes , ictère , facilement contusion, accumulation de liquide dans l'abdomen
Complications Péritonite bactérienne spontanée , encéphalopathie hépatique , veines dilatées dans l' œsophage , cancer du foie
Début habituel Sur des mois ou des années
Durée Long terme
Causes Maladie alcoolique du foie , hépatite B , hépatite C , stéatohépatite non alcoolique
Méthode de diagnostic Analyses sanguines , imagerie médicale , biopsie hépatique
La prévention Vaccination (comme l' hépatite B ), éviter l'alcool
Traitement Dépend de la cause sous-jacente
La fréquence 2,8 millions (2015)
Des morts 1,3 millions (2015)

La cirrhose , également connue sous le nom de cirrhose du foie ou cirrhose hépatique , et maladie du foie en phase terminale , est une altération de la fonction hépatique causée par la formation de tissu cicatriciel connu sous le nom de fibrose en raison de dommages causés par une maladie du foie . Les dommages provoquent la réparation des tissus et la formation subséquente de tissus cicatriciels, qui, avec le temps, peuvent remplacer les tissus fonctionnels normaux , entraînant une altération de la fonction hépatique de la cirrhose. La maladie se développe généralement lentement sur des mois ou des années. Les premiers symptômes peuvent inclure fatigue , faiblesse , perte d'appétit , perte de poids inexpliquée , nausées et vomissements et gêne dans le quadrant supérieur droit de l'abdomen. À mesure que la maladie s'aggrave, les symptômes peuvent inclure des démangeaisons , un gonflement du bas des jambes , une accumulation de liquide dans l'abdomen , une jaunisse , des ecchymoses facilement et le développement de vaisseaux sanguins ressemblant à des araignées dans la peau . L'accumulation de liquide dans l'abdomen peut s'infecter spontanément . Les complications plus graves comprennent l'encéphalopathie hépatique , les saignements des veines dilatées de l'œsophage , de l' estomac ou des intestins et le cancer du foie .

La cirrhose est le plus souvent causée par une maladie alcoolique du foie , une stéatohépatite non alcoolique (NASH) - (la forme progressive de la stéatose hépatique non alcoolique ), une hépatite B chronique et une hépatite C chronique . Une consommation excessive d'alcool pendant un certain nombre d'années peut provoquer une maladie alcoolique du foie. La NASH a un certain nombre de causes, notamment l' obésité , l'hypertension artérielle , des taux anormaux de cholestérol , le diabète de type 2 et le syndrome métabolique . Les causes moins fréquentes de cirrhose comprennent l' hépatite auto - immune , la cholangite biliaire primitive et la cholangite sclérosante primitive qui perturbe la fonction des voies biliaires , des troubles génétiques tels que la maladie de Wilson et l'hémochromatose héréditaire , et l' insuffisance cardiaque chronique avec congestion du foie .

Le diagnostic repose sur des tests sanguins , l'imagerie médicale et la biopsie hépatique .

Le vaccin contre l'hépatite B peut prévenir l'hépatite B et le développement de la cirrhose, mais aucun vaccin contre l'hépatite C n'est disponible. Aucun traitement spécifique de la cirrhose n'est connu, mais bon nombre des causes sous-jacentes peuvent être traitées par un certain nombre de médicaments qui peuvent ralentir ou empêcher l'aggravation de la maladie. Il est recommandé d'éviter l'alcool dans tous les cas. Les hépatites B et C peuvent être traitées avec des médicaments antiviraux . L'hépatite auto-immune peut être traitée avec des médicaments stéroïdes . L'ursodiol peut être utile si la maladie est due à une obstruction des voies biliaires. D'autres médicaments peuvent être utiles pour les complications telles que l'enflure abdominale ou des jambes, l'encéphalopathie hépatique et les veines œsophagiennes dilatées . Si la cirrhose entraîne une insuffisance hépatique, une greffe du foie peut être une option.

La cirrhose a touché environ 2,8 millions de personnes et a entraîné 1,3 million de décès en 2015. Parmi ces décès, l'alcool a causé 348 000, l'hépatite C 326 000 et l'hépatite B 371 000. Aux États-Unis, plus d'hommes meurent de cirrhose que de femmes. La première description connue de la maladie est celle d' Hippocrate au cinquième siècle avant notre ère. Le terme « cirrhose » a été inventé en 1819, d'un mot grec désignant la couleur jaunâtre d'un foie malade.

Signes et symptômes

La cirrhose du foie.

La cirrhose peut prendre beaucoup de temps à se développer et les symptômes peuvent être lents à apparaître. Les premiers symptômes peuvent inclure de la fatigue, de la faiblesse, une perte d'appétit, une perte de poids inexpliquée, des nausées et des nausées, et une gêne dans la partie supérieure droite de l'abdomen. Avec le déclin de la fonction hépatique, d'autres signes et symptômes peuvent se développer, tels que des troubles cognitifs, de la confusion, des pertes de mémoire , des troubles du sommeil et des changements de personnalité. Un déclin supplémentaire peut entraîner une accumulation de liquide dans le bas des jambes et des pieds, un ballonnement sévère de l'abdomen dû à une accumulation de liquide appelée ascite , une jaunisse , de fortes démangeaisons cutanées et une urine de couleur foncée . Certains de ces symptômes peuvent être secondaires à une hypertension portale ultérieure, c'est-à -dire une augmentation de la pression artérielle dans l'apport sanguin au foie.

Dysfonctionnement hépatique

Ces caractéristiques sont une conséquence directe du dysfonctionnement des cellules hépatiques :

Hypertension portale

La cirrhose du foie augmente la résistance au flux sanguin et entraîne une pression plus élevée dans le système veineux porte, entraînant une hypertension portale . Les effets de l'hypertension portale comprennent :

Autres signes non spécifiques

Certains signes qui peuvent être présents mais non spécifiques incluent des changements au niveau des ongles (tels que les rides de Muehrcke , les ongles de Terry et le clubbing des ongles ), l' ostéoarthropathie hypertrophique et la contracture de Dupuytren .

Maladie avancée

Au fur et à mesure que la maladie progresse, des complications peuvent survenir. Chez certaines personnes, il peut s'agir des premiers signes de la maladie.

Causes

La cirrhose a de nombreuses causes possibles, et plus d'une cause peut être présente. L'anamnèse est d'une réelle importance pour tenter de déterminer la cause la plus probable. À l'échelle mondiale, 57 % des cirrhoses sont attribuables à l'hépatite B (30 %) ou à l'hépatite C (27 %). Les troubles liés à la consommation d'alcool sont une autre cause majeure, représentant environ 20 à 40 % des cas.

Causes courantes

  • La maladie alcoolique du foie (ALD, ou cirrhose alcoolique) se développe chez 10 à 20 % des personnes qui boivent beaucoup pendant une décennie ou plus. L'alcool semble nuire au foie en bloquant le métabolisme normal des protéines, des graisses et des glucides. Cette lésion se produit par la formation d' acétaldéhyde à partir de l'alcool, qui est lui-même réactif, mais qui conduit également à l'accumulation d'autres produits réactifs dans le foie. Les personnes atteintes d'ALD peuvent également avoir une hépatite alcoolique concomitante avec fièvre, hépatomégalie, jaunisse et anorexie. Les taux sanguins d' AST et d'ALT sont tous deux élevés, mais à moins de 300 UI/litre, avec un rapport AST:ALT > 2,0, une valeur rarement observée dans d'autres maladies du foie. Aux États-Unis, 40 % des décès liés à la cirrhose sont dus à l'alcool.
  • Dans la stéatose hépatique non alcoolique (NAFLD), la graisse s'accumule dans le foie et finit par provoquer du tissu cicatriciel. Ce type de trouble semble être associé à l'obésité (40 % des cas de NAFLD), au diabète, à la malnutrition protéique, à la maladie coronarienne et au traitement aux stéroïdes. Bien que les signes soient similaires à ceux d'une maladie alcoolique du foie, aucun antécédent de consommation notable d'alcool n'a été trouvé. Des tests sanguins et l'imagerie médicale sont utilisés pour diagnostiquer la NAFLD et la NASH, et parfois une biopsie du foie est nécessaire.
  • L' hépatite C chronique , infection par le virus de l' hépatite C , provoque une inflammation du foie et un degré variable de dommages à l'organe. Sur plusieurs décennies, cette inflammation et ces dommages peuvent conduire à une cirrhose. Parmi les patients atteints d'hépatite C chronique, 20 à 30 % développent une cirrhose. La cirrhose causée par l'hépatite C et la maladie alcoolique du foie sont les raisons les plus courantes de greffe du foie.
  • L' hépatite B chronique , infection par le virus de l' hépatite B , provoque une inflammation et des lésions du foie qui, sur plusieurs décennies, peuvent conduire à une cirrhose. L'hépatite D dépend de la présence de l'hépatite B et accélère la cirrhose en cas de co-infection.

Causes moins fréquentes

Physiopathologie

Le foie joue un rôle vital dans la synthèse des protéines (par exemple, l' albumine , les facteurs de coagulation et le complément ), la détoxification et le stockage (par exemple, de la vitamine A et du glycogène ). De plus, il participe au métabolisme des lipides et des glucides .

La cirrhose est souvent précédée d'une hépatite et d'une stéatose hépatique (stéatose), indépendamment de la cause. Si la cause est supprimée à ce stade, les changements sont entièrement réversibles.

La caractéristique pathologique de la cirrhose est le développement de tissu cicatriciel qui remplace le tissu normal . Ce tissu cicatriciel bloque le flux porte du sang à travers l'organe, augmentant la pression artérielle et perturbant le fonctionnement normal. La recherche a montré le rôle central de la cellule étoilée , qui stocke normalement la vitamine A , dans le développement de la cirrhose. Les dommages causés au tissu hépatique par l'inflammation entraînent l'activation des cellules étoilées, ce qui augmente la fibrose par la production de myofibroblastes et obstrue le flux sanguin hépatique. De plus, les cellules étoilées sécrètent du TGF bêta 1 , ce qui entraîne une réponse fibrotique et une prolifération du tissu conjonctif . Le TGF-β1 a été impliqué dans le processus d'activation des cellules étoilées hépatiques (CSH), l'ampleur de la fibrose étant proportionnelle à l'augmentation des niveaux de TGF β. ACTA2 est associé à la voie TGF β qui améliore les propriétés contractiles des CSH conduisant à la fibrose. De plus, il sécrète TIMP1 et TIMP2 , des inhibiteurs naturels des métalloprotéinases matricielles , ce qui les empêche de décomposer le matériel fibreux dans la matrice extracellulaire .

Au fur et à mesure que cette cascade de processus se poursuit, des bandes de tissu fibreux (septa) séparent les nodules hépatocytaires, qui finissent par remplacer toute l'architecture du foie, entraînant une diminution du flux sanguin. La rate devient congestionnée et agrandie , ce qui entraîne une rétention des plaquettes , qui sont nécessaires à la coagulation sanguine normale. L'hypertension portale est responsable des complications les plus sévères de la cirrhose.

Diagnostic

Micrographie montrant la cirrhose, tache trichrome

L' étalon-or pour le diagnostic de la cirrhose est une biopsie du foie . Ceci est généralement réalisé par une approche à l'aiguille fine , à travers la peau ( percutanée ) ou la veine jugulaire interne (transjugulaire). La biopsie hépatique échoguidée par endoscopie (EUS), par voie percutanée ou transjugulaire, est devenue une bonne alternative à utiliser. L'EUS peut cibler des zones hépatiques largement séparées et réaliser des biopsies bilobaires. Une biopsie n'est pas nécessaire si les données cliniques, biologiques et radiologiques suggèrent une cirrhose. De plus, un risque faible mais significatif de complications est associé à la biopsie hépatique, et la cirrhose elle-même prédispose aux complications causées par la biopsie hépatique.

La partition de Bonacini
But Nombre de plaquettes x10 9 Rapport ALT/AST INR
0 >340 >1.7 <1,1
1 280-340 1.2-1.7 1.1-1.4
2 220-279 0.6-1.19 >1.4
3 160-219 <0,6 ...
4 100-159 ... ...
5 40-99 ... ...
6 <40 ... ...

Les meilleurs prédicteurs de la cirrhose sont l'ascite, la numération plaquettaire < 160 000/mm 3 , les angiomes en araignée et un score discriminant de la cirrhose de Bonacini supérieur à 7 (somme des scores pour la numération plaquettaire, le rapport ALT/AST et l' INR selon le tableau).

Résultats de laboratoire

Ces résultats sont typiques de la cirrhose :

  • La thrombocytopénie , généralement multifactorielle, est due à une suppression médullaire alcoolique, à une septicémie, à un manque de folate, à une séquestration des plaquettes dans la rate et à une diminution de la thrombopoïétine . Cependant, cela se traduit rarement par une numération plaquettaire < 50 000/mL.
  • Les aminotransférases AST et ALT sont modérément élevées, avec AST > ALT. Cependant, des taux normaux d'aminotransférase n'excluent pas la cirrhose.
  • Phosphatase alcaline – légèrement élevée mais inférieure à 2 à 3 fois la limite supérieure de la normale.
  • Gamma-glutamyl transférase  – en corrélation avec les niveaux d'AP. Généralement beaucoup plus élevé dans les maladies chroniques du foie causées par l'alcool.
  • Les taux de bilirubine sont normaux lorsqu'ils sont compensés, mais peuvent augmenter à mesure que la cirrhose progresse.
  • Les niveaux d' albumine diminuent à mesure que la fonction de synthèse du foie diminue avec l'aggravation de la cirrhose, car l'albumine est exclusivement synthétisée dans le foie.
  • Le temps de Quick augmente car le foie synthétise des facteurs de coagulation.
  • Les globulines augmentent en raison de la dérivation des antigènes bactériens du foie vers le tissu lymphoïde.
  • Les niveaux de sodium sérique chutent ( hyponatrémie ) en raison de l'incapacité d'excréter de l'eau libre résultant de niveaux élevés d' ADH et d' aldostérone .
  • La leucopénie et la neutropénie sont dues à une splénomégalie avec margination splénique.
  • Des défauts de coagulation se produisent, car le foie produit la plupart des facteurs de coagulation, ainsi la coagulopathie est en corrélation avec l'aggravation de la maladie du foie.
  • Le glucagon est augmenté dans la cirrhose.
  • Le peptide intestinal vasoactif est augmenté à mesure que le sang est dirigé vers le système intestinal en raison de l'hypertension portale.
  • Les vasodilatateurs sont augmentés (tels que l'oxyde nitrique et le monoxyde de carbone) réduisant la postcharge avec augmentation compensatoire du débit cardiaque, saturation en oxygène veineux mixte.
  • La rénine est augmentée (ainsi que la rétention de sodium dans les reins) secondairement à une baisse de la résistance vasculaire systémique.

Le FibroTest est un biomarqueur de la fibrose qui peut être utilisé à la place d'une biopsie.

D'autres études de laboratoire réalisées sur une cirrhose nouvellement diagnostiquée peuvent inclure :

Les marqueurs de l'inflammation et de l'activation des cellules immunitaires sont généralement élevés chez les patients cirrhotiques, en particulier au stade de la maladie décompensée :

Imagerie

Échographie Doppler de la veine porte sur 5 secondes, montrant des pics de vitesse maximale, ainsi que des points de vitesse minimale.

L'échographie est couramment utilisée dans l'évaluation de la cirrhose. Il peut montrer un foie petit et nodulaire dans la cirrhose avancée avec une échogénicité accrue avec des zones d'apparence irrégulière. D'autres signes hépatiques évocateurs d'une cirrhose en imagerie sont une hypertrophie du lobe caudé , un élargissement des fissures et une hypertrophie de la rate . Une rate hypertrophiée , qui mesure normalement moins de 11 à 12 cm chez l'adulte, peut suggérer une hypertension portale sous-jacente . L'échographie peut également dépister le carcinome hépatocellulaire et l'hypertension portale, en évaluant le débit dans la veine hépatique. Une augmentation de la pulsatilité de la veine porte est un indicateur de cirrhose, mais peut également être causée par une augmentation de la pression auriculaire droite . La pulsatilité de la veine porte peut être quantifiée par des indices de pulsatilité (IP), où un indice supérieur à un certain seuil indique une pathologie :

Indices de pulsatilité (IP)
Indice Calcul Couper
Basé sur la moyenne (Max – Min) / Moyenne 0,5
Max-relatif (Max – Min) / Max 0,5–0,54

La cirrhose est diagnostiquée avec une variété de techniques d' élastographie . Étant donné qu'un foie cirrhotique est généralement plus rigide qu'un foie sain, l'imagerie de la rigidité du foie peut fournir des informations diagnostiques sur l'emplacement et la gravité de la cirrhose. Les techniques utilisées comprennent l' élastographie transitoire , l' imagerie par impulsion de force de rayonnement acoustique , imagerie cisaillement supersonique et élastographie par résonance magnétique . L'élastographie transitoire contrôlée par vibration et l'élastographie par résonance magnétique peuvent donner une indication du stade de la fibrose avancée. Par rapport à une biopsie, l'élastographie peut prélever une zone beaucoup plus grande et est indolore. Il montre une corrélation raisonnable avec la sévérité de la cirrhose. D'autres modalités ont été introduites qui sont incorporées dans les systèmes d'échographie. Celles-ci incluent l'élastographie par ondes de cisaillement ponctuelles utilisant une imagerie d'impulsion de force de rayonnement acoustique ajoutée, ou l'élastographie par ondes de cisaillement bidimensionnelle.

D'autres examens réalisés dans des circonstances particulières incluent la TDM de l'abdomen et la cholangiopancréatographie par résonance magnétique - IRM du pancréas et des voies biliaires .

Endoscopie

Une gastroscopie ( examen endoscopique de l'œsophage, de l'estomac et du duodénum ) est réalisée en cas de cirrhose établie. Si des varices œsophagiennes sont trouvées, une thérapie locale prophylactique peut être appliquée, telle que la sclérothérapie ou le cerclage, et des bêta-bloquants peuvent être utilisés.

Les maladies des voies biliaires, telles que la cholangite sclérosante primitive , sont rarement des causes de cirrhose. L'imagerie des voies biliaires, comme la CPRE ou la CPRM (IRM des voies biliaires et du pancréas) peut aider au diagnostic.

Pathologie

Macroscopiquement, le foie est initialement agrandi, mais avec la progression de la maladie, il devient plus petit. Sa surface est irrégulière, la consistance est ferme, et si elle est associée à une stéatose la couleur est jaune. Selon la taille des nodules, il existe trois types macroscopiques : cirrhose micronodulaire, macronodulaire et mixte. Dans la forme micronodulaire ( cirrhose de Laennec ou cirrhose portale), les nodules en régénération mesurent moins de 3 mm. Dans la cirrhose macronodulaire (cirrhose post-nécrotique), les nodules mesurent plus de 3 mm. La cirrhose mixte est constituée de nodules de différentes tailles.

Cependant, la cirrhose est définie par ses caractéristiques pathologiques au microscope : (1) la présence de nodules régénérants d'hépatocytes et (2) la présence de fibrose , ou le dépôt de tissu conjonctif entre ces nodules. Le schéma de fibrose observé peut dépendre de l'insulte sous-jacente qui a conduit à la cirrhose. La fibrose peut également proliférer même si le processus sous-jacent qui l'a provoquée s'est résolu ou a cessé. La fibrose dans la cirrhose peut entraîner la destruction d'autres tissus normaux du foie : notamment les sinusoïdes , l' espace de Disse et d'autres structures vasculaires, ce qui entraîne une altération de la résistance au flux sanguin dans le foie et une hypertension portale .

Comme la cirrhose peut être causée par de nombreuses entités différentes qui endommagent le foie de différentes manières, des anomalies spécifiques à la cause peuvent être observées. Par exemple, dans l'hépatite B chronique , il y a infiltration du parenchyme hépatique avec des lymphocytes . Dans l' hépatopathie congestive, il existe des érythrocytes et une plus grande quantité de fibrose dans les tissus entourant les veines hépatiques . Dans la cholangite biliaire primitive , il existe une fibrose autour de la voie biliaire, la présence de granulomes et une accumulation de bile . Enfin dans la cirrhose alcoolique, il existe une infiltration du foie par des neutrophiles .

Classement

La gravité de la cirrhose est généralement classée avec le score de Child-Pugh . Ce système de notation utilise la bilirubine , l' albumine , l' INR , la présence et la gravité de l' ascite et l' encéphalopathie pour classer les patients en classe A, B ou C. La classe A a un pronostic favorable, tandis que la classe C présente un risque élevé de décès. Ce système a été conçu en 1964 par Child et Turcotte, et modifié en 1973 par Pugh et d'autres.

Une introduction ultérieure, le score du Model for End-Stage Liver Disease (MELD), utilise trois valeurs de laboratoire (bilirubine totale, créatinine et INR) et est principalement utilisé pour déterminer l'attribution des transplantations hépatiques .

MELD-Plus est un score de risque encore plus tardif pour évaluer la gravité de la maladie chronique du foie. Le score comprend neuf variables en tant que prédicteurs efficaces de la mortalité à 90 jours après la sortie d'une admission liée à la cirrhose. Les variables comprennent tous les composants du modèle pour la maladie du foie en phase terminale (MELD), ainsi que le sodium, l'albumine, le cholestérol total, le nombre de globules blancs, l'âge et la durée du séjour. MELD-Plus a été créé à la suite d'une collaboration entre le Massachusetts General Hospital et IBM .

Le gradient de pression veineuse hépatique (différence de pression veineuse entre le sang afférent et efférent vers le foie) détermine également la gravité de la cirrhose, bien qu'il soit difficile à mesurer. Une valeur de 16 mm ou plus signifie un risque de décès considérablement accru.

La prévention

Les principales stratégies de prévention de la cirrhose sont des interventions à l'échelle de la population pour réduire la consommation d'alcool (par le biais de stratégies de tarification, de campagnes de santé publique et de conseils personnalisés), des programmes visant à réduire la transmission de l'hépatite virale et le dépistage des proches des personnes atteintes de maladies héréditaires du foie.

On sait peu de choses sur les facteurs affectant le risque et la progression de la cirrhose. Cependant, de nombreuses études ont fourni de plus en plus de preuves des effets protecteurs de la consommation de café contre la progression des maladies du foie. Ces effets sont plus visibles dans les maladies du foie associées aux troubles liés à la consommation d'alcool. Le café a des effets antioxydants et antifibrotiques. La caféine n'est peut-être pas le composant important; les polyphénols peuvent être plus importants. Boire deux tasses de café ou plus par jour est associé à une amélioration des enzymes hépatiques ALT , AST et GGTP . Même chez les personnes atteintes d'une maladie du foie, la consommation de café peut réduire la fibrose et la cirrhose.

Traitement

En règle générale, les dommages au foie causés par la cirrhose ne peuvent pas être inversés, mais le traitement peut arrêter ou retarder la progression et réduire les complications. Une alimentation saine est encouragée, car la cirrhose peut être un processus énergivore. Un suivi rapproché est souvent nécessaire. Des antibiotiques sont prescrits pour les infections et divers médicaments peuvent aider à soulager les démangeaisons. Les laxatifs, comme le lactulose , diminuent le risque de constipation ; leur rôle dans la prévention de l'encéphalopathie est limité.

La cirrhose alcoolique causée par un trouble de la consommation d'alcool est traitée en s'abstenant d'alcool. Le traitement de la cirrhose liée à l'hépatite implique des médicaments utilisés pour traiter les différents types d'hépatite, tels que l'interféron pour l'hépatite virale et les corticostéroïdes pour l'hépatite auto-immune.

La cirrhose causée par la maladie de Wilson est traitée en éliminant le cuivre qui s'accumule dans les organes. Ceci est réalisé en utilisant une thérapie de chélation telle que la pénicillamine . Lorsque la cause est une surcharge en fer, le fer est éliminé à l'aide d'un agent chélatant tel que la déféroxamine .

Prévenir d'autres dommages au foie

Quelle que soit la cause sous-jacente de la cirrhose, la consommation d'alcool, ainsi que d'autres substances potentiellement nocives, est déconseillée. Il n'y a aucune preuve qui soutient l'évitement ou la réduction de la dose de paracétamol chez les personnes atteintes de cirrhose compensée ; il est donc considéré comme un analgésique sûr pour lesdits individus.

La vaccination des patients sensibles doit être envisagée pour l' hépatite A et l' hépatite B . Traiter la cause de la cirrhose prévient d'autres dommages; par exemple, l'administration d'antiviraux oraux tels que l' entécavir et le ténofovir lorsque la cirrhose est due à l' hépatite B empêche la progression de la cirrhose. De même, le contrôle du poids et du diabète prévient l'aggravation de la cirrhose due à la stéatose hépatique non alcoolique .

Transplantation

Si les complications ne peuvent pas être contrôlées ou lorsque le foie cesse de fonctionner, une transplantation hépatique est nécessaire. La survie après transplantation hépatique s'est améliorée au cours des années 1990, et le taux de survie à cinq ans est maintenant d'environ 80 %. Le taux de survie dépend en grande partie de la gravité de la maladie et d'autres facteurs de risque médicaux chez le receveur. Aux États-Unis, le score MELD est utilisé pour prioriser les patients à transplanter. La transplantation nécessite l'utilisation d'immunosuppresseurs ( ciclosporine ou tacrolimus ).

Cirrhose décompensée

Les manifestations de décompensation dans la cirrhose comprennent des saignements gastro - intestinaux , une encéphalopathie hépatique (HE), une jaunisse ou une ascite . Chez les patients présentant une cirrhose auparavant stable, une décompensation peut survenir en raison de diverses causes, telles que la constipation , une infection (de toute origine), une augmentation de la consommation d'alcool, des médicaments , des saignements des varices œsophagiennes ou une déshydratation. Elle peut prendre la forme de l'une des complications de la cirrhose énumérées ci-dessous.

Les personnes atteintes de cirrhose décompensée doivent généralement être hospitalisées, avec une surveillance étroite de l' équilibre hydrique , de l'état mental et en mettant l'accent sur une nutrition et un traitement médical adéquats - souvent avec des diurétiques , des antibiotiques , des laxatifs ou des lavements , de la thiamine et parfois des stéroïdes , de l' acétylcystéine et de la pentoxifylline . L'administration de solution saline est évitée, car elle augmenterait la teneur en sodium corporel total déjà élevée qui se produit généralement dans la cirrhose. L'espérance de vie sans transplantation hépatique est faible, au plus 3 ans.

Soins palliatifs

Les soins palliatifs sont des soins médicaux spécialisés qui visent à soulager les patients des symptômes, de la douleur et du stress d'une maladie grave, telle que la cirrhose. L'objectif des soins palliatifs est d'améliorer la qualité de vie du patient et de sa famille et ils sont appropriés à tout stade et pour tout type de cirrhose.

Surtout dans les derniers stades, les personnes atteintes de cirrhose présentent des symptômes importants tels qu'un gonflement abdominal, des démangeaisons, un œdème des jambes et des douleurs abdominales chroniques qui pourraient être traitées par des soins palliatifs. Étant donné que la maladie n'est pas curable sans greffe, les soins palliatifs peuvent également faciliter les discussions concernant les souhaits de la personne concernant la procuration en matière de soins de santé , les décisions de ne pas réanimer et le maintien de la vie, et potentiellement les soins palliatifs . Malgré un bénéfice prouvé, les personnes atteintes de cirrhose sont rarement référées aux soins palliatifs.

Complications

Ascite

Une restriction sodée est souvent nécessaire, car la cirrhose entraîne une accumulation de sel (rétention de sodium). Des diurétiques peuvent être nécessaires pour supprimer l' ascite . Les options diurétiques pour le traitement des patients hospitalisés comprennent les antagonistes de l'aldostérone ( spironolactone ) et les diurétiques de l'anse . Les antagonistes de l'aldostérone sont préférés pour les personnes qui peuvent prendre des médicaments par voie orale et qui n'ont pas besoin d'une réduction de volume urgente. Des diurétiques de l'anse peuvent être ajoutés comme thérapie supplémentaire.

Lorsque la restriction sodée et l'utilisation de diurétiques sont inefficaces, la paracentèse peut être l'option préférée. Cette procédure nécessite l'insertion d'un tube en plastique dans la cavité péritonéale. Une solution d' albumine sérique humaine est généralement administrée pour prévenir les complications liées à la réduction rapide du volume. En plus d'être plus rapide que les diurétiques, 4 à 5 litres de paracentèse sont plus efficaces que le traitement diurétique.

Saignements variqueux œsophagiens et gastriques

Pour l'hypertension portale, les bêta-bloquants non sélectifs tels que le propranolol ou le nadolol sont couramment utilisés pour abaisser la pression artérielle sur le système porte. Dans les complications sévères de l'hypertension portale, un shunt portosystémique intrahépatique transjugulaire (TIPS) est parfois indiqué pour soulager la pression sur la veine porte. Ce shunt pouvant aggraver l'encéphalopathie hépatique, il est réservé aux patients à faible risque d'encéphalopathie. Le TIPS n'est généralement considéré que comme une passerelle vers la transplantation hépatique ou comme une mesure palliative. L'oblitération transveineuse rétrograde par ballonnet peut être utilisée pour traiter l'hémorragie des varices gastriques.

Encéphalopathie hépatique

L'encéphalopathie hépatique est une complication potentielle de la cirrhose qui peut entraîner une altération fonctionnelle des neurones, allant d'une légère confusion au coma . Le traitement de première intention commun peut inclure le lactulose ou l'antibiotique rifaximine . L'absorption de protéines est encouragée pour au moins correspondre aux recommandations générales pour la cirrhose. Un régime pauvre en protéines peut être recommandé pour une utilisation à court terme dans les cas graves d' hémorragie gastro-intestinale .

Syndrome hépatorénal

Le syndrome hépatorénal est une complication grave de la cirrhose terminale lorsque des lésions rénales sont également impliquées.

Péritonite bactérienne spontanée

Les personnes atteintes d' ascite due à une cirrhose sont à risque de péritonite bactérienne spontanée .

Gastropathie hypertensive portale

La gastropathie hypertensive portale fait référence à des modifications de la muqueuse de l' estomac chez les personnes souffrant d'hypertension portale et est associée à la gravité de la cirrhose.

Infection

La cirrhose peut provoquer un dysfonctionnement du système immunitaire, entraînant une infection . Les signes et symptômes d'infection peuvent être non spécifiques et sont plus difficiles à reconnaître (par exemple, aggravation de l'encéphalopathie mais pas de fièvre). De plus, les infections dans la cirrhose sont des déclencheurs majeurs d'autres complications (ascite, saignement des varices, encéphalopathie hépatique, défaillances d'organes, décès).

Carcinome hépatocellulaire

Le carcinome hépatocellulaire est le cancer primitif du foie le plus fréquent et la cause la plus fréquente de décès chez les personnes atteintes de cirrhose. Le dépistage à l' aide d'une IRM peut détecter ce cancer et est souvent effectué pour des signes précoces qui améliorent les résultats.

Épidémiologie

Décès par cirrhose par million de personnes en 2012
  9-44
  45-68
  69–88
  89-104
  105–122
  123-152
  153-169
  170–204
  205–282
  283-867
Année de vie corrigée de l'incapacité pour la cirrhose du foie pour 100 000 habitants en 2004.
  pas de données
  <50
  50-100
  100-200
  200-300
  300-400
  400-500
  500-600
  600-700
  700-800
  800-900
  900–1000
  >1000

Chaque année, environ un million de décès sont dus aux complications de la cirrhose, faisant de la cirrhose la 11e cause de décès la plus fréquente dans le monde. La cirrhose et les maladies chroniques du foie étaient la dixième cause de décès chez les hommes et la douzième chez les femmes aux États-Unis en 2001, tuant environ 27 000 personnes chaque année.

La cause de la cirrhose peut varier; l'alcool et la stéatose hépatique non alcoolique sont les principales causes dans les pays occidentaux et industrialisés, tandis que l'hépatite virale est la cause prédominante dans les pays à revenu faible et intermédiaire. La cirrhose est plus fréquente chez les hommes que chez les femmes. Le coût de la cirrhose en termes de souffrance humaine, de frais hospitaliers et de perte de productivité est élevé.

À l'échelle mondiale, les taux d' années de vie ajustées sur l'incapacité (AVCI) normalisées selon l'âge ont diminué de 1990 à 2017, les valeurs passant de 656,4 ans pour 100 000 personnes à 510,7 ans pour 100 000 personnes. Chez les hommes, les taux de DALY sont passés de 903,1 ans pour 100 000 habitants en 1990 à 719,3 ans pour 100 000 habitants en 2017 ; chez les femmes, les taux de DALY sont passés de 415,5 ans pour 100 000 habitants en 1990 à 307,6 ans pour 100 000 habitants en 2017. Cependant, à l'échelle mondiale, le nombre total de DALY a augmenté de 10,9 millions de 1990 à 2017, atteignant la valeur de 41,4 millions de DALY. .

Étymologie

Le mot « cirrhose » est un néologisme dérivé du grec : κίρρωσις ; kirrhos κιρρός , signifiant « jaunâtre, fauve » (la couleur jaune orangé du foie malade) et le suffixe -osis , c'est-à-dire « état » dans la terminologie médicale. Alors que l'entité clinique était connue auparavant, René Laennec lui a donné ce nom dans un article de 1819.

Les références

Liens externes

Classification
Ressources externes
  • Cirrhose du foie au National Digestive Diseases Information Clearinghouse (NDDIC). Publication NIH n° 04-1134, décembre 2003.
  • "Cirrhose" . MedlinePlus . Bibliothèque nationale de médecine des États-Unis.