Tumeur neuroépithéliale dysembryoplasique - Dysembryoplastic neuroepithelial tumour
| Tumeur neuroépithéliale dysembryoplasique | |
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| DNET | |
| Spécialité | Neuro-oncologie , Neurochirurgie |
La tumeur neuroépithéliale dysembryoplasique ( DNT , DNET ) est un type de tumeur cérébrale . Le plus souvent trouvés dans le lobe temporal , les DNT ont été classés comme des tumeurs bénignes . Ce sont des tumeurs glioneuronales comprenant à la fois des cellules gliales et neuronales et sont souvent liées à une dysplasie corticale focale .
Diverses sous-classes de DNT ont été actuellement identifiées, avec un différend existant dans le domaine sur la manière de regrouper correctement ces classes. L'identification d'éventuels marqueurs génétiques de ces tumeurs est actuellement en cours. Les DNT provoquant souvent des crises d'épilepsie, l'ablation chirurgicale est un traitement courant, offrant des taux de réussite élevés.
Signes et symptômes
Les convulsions et l' épilepsie sont les liens les plus étroits avec les tumeurs neuroépithéliales dysembryoplasiques. Le symptôme le plus courant des DNT sont les crises partielles complexes . Les DNT simples manifestent plus fréquemment des crises généralisées . Chez les enfants, les DNT sont considérés comme la deuxième cause d'épilepsie. Un mal de tête est un autre symptôme courant. Les autres troubles neurologiques en plus des convulsions ne sont pas fréquents.
Pathogénèse
Les tumeurs neuroépithéliales dysembryoplasiques sont en grande partie des tumeurs glioneuronales, ce qui signifie qu'elles sont composées à la fois de cellules gliales et de neurones .
Trois sous-unités de DNT ont été communément identifiées :
- Simple : les éléments glioneuronaux spécifiques sont les seuls composants des DNT simples.
- Complexe : Des nodules gliaux et/ou une dysplasie corticale focale (FCD) de type 3b , en plus des éléments glioneuronaux, sont présents dans les DNT complexes. Les nodules et la FCD peuvent être présents dans la même tumeur, bien que seulement 47 % des DNT complexes soient liés à la FCD.
- Non spécifique : les DNT non spécifiques sont dépourvus des éléments glioneuronaux communs aux DNT, mais présenteront des nodules gliaux et/ou une FCD de type 3b. Quatre-vingt-cinq pour cent des cas non spécifiques de DNT présentent cette FCD.
Il existe actuellement un débat sur l'endroit où faire la division appropriée pour les sous-unités de DNT. Une quatrième sous-unité est parfois notée comme une sous-unité mixte. Cette sous-unité mixte exprime les nodules gliaux et les composants du gangliogliome . D'autres découvertes suggèrent que les DNT nécessitent une reclassification pour les associer aux oligodendrogliomes , des tumeurs qui proviennent uniquement des cellules gliales. Ces rapports suggèrent que les neurones trouvés dans les DNT sont beaucoup plus rares que précédemment rapportés. Pour les neurones que l'on voit dans les tumeurs, il est suggéré qu'ils ont été piégés dans la tumeur lors de la formation et qu'ils ne font pas partie de la tumeur elle-même.
Diagnostic
Une tumeur neuroépithéliale dysembryoplasique est couramment diagnostiquée chez les patients qui subissent des crises avec l'imagerie par résonance magnétique (IRM), l' électroencéphalogramme (EEG). Un DNT est le plus souvent diagnostiqué chez les enfants qui subissent des crises et, lorsqu'ils sont administrés, des médicaments ne répondent pas à celles-ci. Lorsqu'une IRM est réalisée, des lésions sont localisées dans la région pariétale temporale du cerveau.
Les DNT typiques peuvent être détectés dans un balayage EEG lorsqu'il y a des pointes répétitives rapides sur un fond contrasté. L'EEG est principalement localisé avec la localisation DNT dans le cerveau, mais il existe des cas non spécifiques dans lesquels la localisation de la tumeur est anormale et non localisée.
Classification
Les tumeurs neuroépithéliales dysembryoplasiques sont classées comme tumeurs bénignes, grade I de la classification des tumeurs cérébrales de l' Organisation mondiale de la santé (OMS). Cette classification de l'OMS ne couvre que les sous-unités simples et complexes. Les groupes dépourvus d'éléments glioneuronaux n'ont pas été considérés comme faisant partie du même groupe et n'ont donc pas encore été classés.
Complications dans le diagnostic
Les tumeurs neuroépithéliales dysembryoplasiques sont souvent décrites comme une tumeur de bas grade car environ 1,2% des personnes de moins de vingt ans sont touchées et environ 0,2% de plus de vingt ans sont touchées par cette tumeur. Comme sa prévalence est faible dans la population, elle est souvent mal diagnostiquée ou même parfois non diagnostiquée.
Traitement
Le traitement le plus courant du DNT est la chirurgie. Environ 70 à 90 % des interventions chirurgicales réussissent à retirer la tumeur. Étant donné que la tumeur est le plus souvent bénigne et n'impose pas de menace immédiate, des traitements agressifs tels que la chimiothérapie et la radiothérapie ne sont pas nécessaires, et donc les patients, en particulier les enfants et les jeunes adultes, n'ont pas à subir les effets secondaires de ces traitements.
Pour que les crises soient complètement arrêtées, la tumeur doit être complètement enlevée. Pour que la tumeur soit complètement enlevée, les médecins doivent effectuer des résections consistant en une lobectomie temporale antérieure ou une amygdalo-hippocampectomie . Il a été constaté que si la tumeur est enlevée en effectuant des résections, les patients sont alors reconnus comme exempts de crises. D'un autre côté, si les résections ne sont pas effectuées et que la tumeur n'est pas complètement retirée, le patient risque toujours de subir des crises. Dans une étude réalisée par Bilginer et al., 2009, examinant des patients dont la tumeur n'avait pas été complètement retirée, et constatant qu'ils subissaient encore des crises, concluant que la résection incomplète était un échec. Cela oblige ensuite le patient à subir une deuxième intervention chirurgicale et à retirer la tumeur, ce qui entraîne une résection complète.
Résultats
La récidive de la tumeur est hautement improbable si le patient subit une résection complète puisque la tumeur est complètement retirée. La plupart des tumeurs observées chez les patients sont des tumeurs bénignes, et une fois retirées ne provoquent pas de déficits neurologiques. Cependant, il y a eu des incidents où la tumeur était maligne. Il y a eu des cas où la tumeur maligne a réapparu, et cela se produit au site de la tumeur résiduelle dans laquelle une résection incomplète a été effectuée. Dans ce cas, une deuxième opération doit être effectuée afin d'éliminer complètement la tumeur maligne. Dans une étude réalisée avec Daumas Duport et Varlet, 2003, ils ont constaté qu'il y a eu jusqu'à présent un cas où la tumeur est revenue, cependant, dans ce cas particulier, le patient a subi une résection incomplète, ce qui les a amenés à effectuer une deuxième chirurgie afin de l'enlever complètement. Ces preuves montrent que la chirurgie et les résections complètes sont l'une des meilleures approches dans le traitement des tumeurs neuroépithéliales dysembryoplasiques.
De plus, une période d'épilepsie plus longue et les patients plus âgés sont moins susceptibles de se rétablir complètement et de rester sans crise. C'est le cas parce que leur corps n'est pas en mesure de récupérer aussi rapidement, comme il le ferait pour un enfant qui a déjà eu une crise. Par conséquent, il est crucial de diagnostiquer et d'effectuer la chirurgie tôt afin de récupérer complètement.
Épidémiologie
Les enfants sont beaucoup plus enclins à présenter ces tumeurs neuroépithéliales dysembryoplasiques que les adultes. L'âge moyen d'apparition des crises chez les enfants atteints de DNT est de 8,1 ans. Peu d'autres déficits neurologiques sont associés aux DNT, de sorte qu'une détection plus précoce de la tumeur avant les symptômes épileptiques est rare. Les DNT sont retrouvés dans le lobe temporal dans 84 % des cas rapportés. Chez l'enfant, les DNT représentent 0,6 % des tumeurs diagnostiquées du système nerveux central . Il a été constaté que les hommes ont un risque légèrement plus élevé d'avoir ces tumeurs. Certains comptes familiaux de DNT ont été documentés, bien que les liens génétiques n'aient pas encore été pleinement confirmés.
Histoire
Les tumeurs neuroépithéliales dysembryoplasiques ont généralement été trouvées lors de l'investigation de patients ayant subi de multiples crises. Les tumeurs ont été rencontrées lorsque le patient a eu besoin d'une intervention chirurgicale pour aider à traiter l'épilepsie afin de soulager les crises. Le terme DNT a été introduit pour la première fois en 1988 par Daumas-Duport. En 2003 et 2007, le DNT a été divisé en d'autres sous-ensembles de catégories en fonction des éléments affichés dans la tumeur.
Voir également
Les références
Liens externes
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