Le syndrome de Guillain Barre - Guillain–Barré syndrome

Syndrome de Guillain-Barré (SGB)
Autres noms Syndrome de Guillain-Barré-Strohl, paralysie de Landry, polynévrite post-infectieuse
Prononciation
Spécialité Neurologie
Symptômes Faiblesse musculaire commençant dans les pieds et les mains, généralement ascendante
Complications Difficultés respiratoires, problèmes cardiaques et de tension artérielle
Début habituel Rapide (heures à semaines)
Causes Généralement déclenché par une infection ; parfois par chirurgie et rarement par vaccination
Méthode de diagnostic Basé sur les symptômes, les études de conduction nerveuse , la ponction lombaire
Traitement Soins de soutien , immunoglobuline intraveineuse , plasmaphérèse
Pronostic Des semaines à des années pour la récupération
La fréquence 2 pour 100 000 personnes par an
Des morts 7,5% des personnes touchées

Le syndrome de Guillain-Barré ( SGB ) est une faiblesse musculaire d' apparition rapide causée par le système immunitaire qui endommage le système nerveux périphérique . En règle générale, les deux côtés du corps sont impliqués, et les symptômes initiaux sont des changements de sensation ou de douleur souvent dans le dos avec une faiblesse musculaire, commençant dans les pieds et les mains, s'étendant souvent aux bras et au haut du corps. Les symptômes peuvent se développer en quelques heures à quelques semaines. Au cours de la phase aiguë, le trouble peut mettre la vie en danger, avec environ 15 % des personnes développant une faiblesse des muscles respiratoires et, par conséquent, nécessitant une ventilation mécanique . Certains sont affectés par des changements dans la fonction du système nerveux autonome , ce qui peut entraîner des anomalies dangereuses de la fréquence cardiaque et de la pression artérielle .

Bien que la cause soit inconnue, le mécanisme sous-jacent implique une maladie auto-immune dans laquelle le système immunitaire du corps attaque par erreur les nerfs périphériques et endommage leur isolation de la myéline . Parfois, ce dysfonctionnement immunitaire est déclenché par une infection ou, plus rarement, par une intervention chirurgicale, et rarement, par une vaccination . Le diagnostic est généralement basé sur les signes et les symptômes par l'exclusion des causes alternatives et soutenu par des tests tels que des études de conduction nerveuse et l'examen du liquide céphalo-rachidien . Il existe un certain nombre de sous-types basés sur les zones de faiblesse, les résultats des études de conduction nerveuse et la présence de certains anticorps . Elle est classée comme une polyneuropathie aiguë .

Chez les personnes présentant une faiblesse sévère, un traitement rapide par immunoglobulines intraveineuses ou plasmaphérèse , associé à des soins de soutien, conduira à une bonne récupération chez la majorité des personnes. La récupération peut prendre des semaines à des années, environ un tiers ayant une faiblesse permanente. À l'échelle mondiale, la mort survient chez environ 7,5% des personnes touchées. Le syndrome de Guillain-Barré est rare, à un ou deux cas pour 100 000 personnes chaque année. Les deux sexes et toutes les régions du monde ont des taux de maladie similaires.

Le syndrome porte le nom des neurologues français Georges Guillain et Jean Alexandre Barré , qui, avec le médecin français André Strohl , ont décrit la maladie en 1916.

Signes et symptômes

Les premiers symptômes du syndrome de Guillain-Barré sont des engourdissements, des picotements et des douleurs, seuls ou en association. Ceci est suivi d'une faiblesse des jambes et des bras qui affecte les deux côtés de manière égale et s'aggrave avec le temps. La faiblesse peut prendre une demi-journée à plus de deux semaines pour atteindre une gravité maximale, puis devient stable. Chez une personne sur cinq, la faiblesse continue de progresser jusqu'à quatre semaines. Les muscles du cou peuvent également être touchés, et environ la moitié subissent une atteinte des nerfs crâniens qui irriguent la tête et le visage ; cela peut entraîner une faiblesse des muscles du visage , des difficultés de déglutition et parfois une faiblesse des muscles des yeux . Dans 8%, la faiblesse ne touche que les jambes (paraplégie ou paraparésie). L'implication des muscles qui contrôlent la vessie et l'anus est inhabituelle. Au total, environ un tiers des personnes atteintes du syndrome de Guillain-Barré continuent de pouvoir marcher. Une fois que la faiblesse a cessé de progresser, elle persiste à un niveau stable ("phase de plateau") avant que l'amélioration ne se produise. La phase de plateau peut prendre entre deux jours et six mois, mais la durée la plus courante est d'une semaine. Les symptômes liés à la douleur affectent plus de la moitié et comprennent des maux de dos , des picotements douloureux, des douleurs musculaires et des douleurs à la tête et au cou liées à une irritation de la muqueuse du cerveau .

De nombreuses personnes atteintes du syndrome de Guillain-Barré ont présenté les signes et symptômes d'une infection au cours des 3 à 6 semaines précédant l'apparition des symptômes neurologiques. Il peut s'agir d' une infection des voies respiratoires supérieures (rhinite, mal de gorge) ou d'une diarrhée .

Chez les enfants, en particulier ceux de moins de six ans, le diagnostic peut être difficile et la maladie est souvent initialement confondue (parfois jusqu'à deux semaines) pour d'autres causes de douleurs et de difficultés à marcher, telles que des infections virales ou des problèmes osseux et articulaires .

À l' examen neurologique , les traits caractéristiques sont la force réduite des muscles et les réflexes tendineux réduits ou absents ( hypo- ou aréflexie , respectivement). Cependant, une petite proportion a des réflexes normaux dans les membres affectés avant de développer une aréflexie, et certains peuvent avoir des réflexes exagérés. Dans la variante de Miller Fisher du syndrome de Guillain-Barré (voir ci-dessous), une triade de faiblesse des muscles oculaires , des anomalies de la coordination , ainsi que des réflexes absents peuvent être trouvées. Le niveau de conscience n'est normalement pas affecté dans le syndrome de Guillain-Barré, mais le sous-type d' encéphalite du tronc cérébral de Bickerstaff peut présenter une somnolence, une somnolence ou un coma.

Arrêt respiratoire

Un quart de toutes les personnes atteintes du syndrome de Guillain-Barré développent une faiblesse des muscles respiratoires entraînant une insuffisance respiratoire , une incapacité à respirer correctement pour maintenir des niveaux sains d' oxygène et/ou de dioxyde de carbone dans le sang. Ce scénario mettant la vie en danger est compliqué par d'autres problèmes médicaux tels que la pneumonie , des infections graves , des caillots sanguins dans les poumons et des saignements dans le tube digestif chez 60% des personnes nécessitant une ventilation artificielle.

Dysfonctionnement autonome

Le système nerveux autonome ou involontaire , qui est impliqué dans le contrôle des fonctions corporelles telles que la fréquence cardiaque et la pression artérielle , est touché chez les deux tiers des personnes atteintes du syndrome de Guillain-Barré, mais l'impact est variable. Vingt pour cent peuvent présenter de graves fluctuations de la pression artérielle et des irrégularités du rythme cardiaque , parfois au point que le rythme cardiaque s'arrête et nécessite un traitement à base de stimulateur cardiaque . D'autres problèmes associés sont des anomalies de la transpiration et des changements dans la réactivité des élèves . L'atteinte du système nerveux autonome peut affecter même ceux qui n'ont pas de faiblesse musculaire sévère.

Causes

Début de l'infection

Une image dérivée du microscope électronique à balayage de Campylobacter jejuni , qui déclenche environ 30% des cas de syndrome de Guillain-Barré

Les deux tiers des personnes atteintes du syndrome de Guillain-Barré ont subi une infection avant l'apparition de la maladie. Le plus souvent, il s'agit d'épisodes de gastro - entérite ou d' infection des voies respiratoires . Dans de nombreux cas, la nature exacte de l'infection peut être confirmée. Environ 30% des cas sont provoqués par la bactérie Campylobacter jejuni , qui provoque la diarrhée. 10 % supplémentaires sont attribuables au cytomégalovirus (CMV, HHV-5). Malgré cela, très peu de personnes infectées par Campylobacter ou CMV développent le syndrome de Guillain-Barré (0,25-0,65 pour 1000 et 0,6-2,2 pour 1000 épisodes, respectivement). La souche de Campylobacter impliquée peut déterminer le risque de SGB ; différentes formes de bactéries ont différents lipopolysaccharides à leur surface, et certaines peuvent provoquer une maladie (voir ci-dessous) tandis que d'autres ne le feront pas.

Les liens entre d'autres infections et le SGB sont moins certains. Deux autres virus de l'herpès (virus Epstein-Barr /HHV-4 et virus varicelle-zona /HHV-3) et la bactérie Mycoplasma pneumoniae ont été associés au SGB. Le SGB est connu pour se produire après la grippe, et il a été démontré que la vaccination contre la grippe est associée à un risque réduit. Les infections flavivirales tropicales, la dengue et le virus Zika ont également été associées à des épisodes de SGB. Une infection antérieure par le virus de l'hépatite E s'est avérée plus fréquente chez les personnes atteintes de SGB.

Le SGB a été signalé en association avec le COVID-19 et peut être une complication neurologique potentielle de la maladie.

Début du vaccin

Une incidence accrue du syndrome de Guillain-Barré a suivi la vaccination contre la grippe qui a suivi l' épidémie de grippe porcine de 1976 (H1N1 A/NJ/76); 8,8 cas par million (0,0088 pour 1000) de receveurs l'ont développé comme une complication. Des cas de SGB sont survenus chez 362 patients au cours des 6 semaines suivant la vaccination antigrippale de 45 millions de personnes, une augmentation de 8,8 fois par rapport aux taux normaux. Le SGB induit par la vaccination contre la grippe porcine en 1976 était une valeur aberrante; de légères augmentations de l'incidence ont été observées dans les campagnes de vaccination ultérieures, mais pas dans la même mesure. Le vaccin contre la grippe pandémique 2009 contre le virus pandémique de la grippe porcine H1N1/PDM09 n'a pas provoqué d'augmentation significative des cas. En fait, "des études ont révélé une légère augmentation d'environ 1 cas par million de vaccins au-dessus du taux de référence, ce qui est similaire à celui observé après l'administration de vaccins contre la grippe saisonnière au cours des dernières années". Les avantages pour la population dans son ensemble de la vaccination dans la prévention de la grippe l'emportent sur les faibles risques pour les individus de ce groupe de SGB après la vaccination. L'infection grippale naturelle est un facteur de risque plus important pour le développement du SGB que la vaccination antigrippale et la vaccination a réduit le risque global de SGB en diminuant le risque de contracter la grippe.

Aux États-Unis, le SGB après la vaccination contre la grippe saisonnière est répertorié dans le tableau des blessures vaccinales du gouvernement fédéral . Le 24 mars 2021, après avoir examiné plusieurs études d'observation post-commercialisation, où un risque accru de syndrome de Guillain-Barré a été observé après 42 jours après la vaccination avec le vaccin contre le zona Shingrix, la FDA a exigé des modifications de l'étiquette de sécurité du fabricant GlaxoSmithKline pour inclure des avertissements pour risque de syndrome de Guillain-Barré.

Le SGB a été signalé comme un effet secondaire très rare du vaccin Janssen contre le COVID-19 .

Induit par la drogue

La zimélidine , un antidépresseur, avait un profil d'innocuité très favorable mais, à la suite de rares cas signalés de syndrome de Guillain-Barré, a été retirée du marché.

Mécanisme

Structure d'un neurone typique
Neurone
Syndrome de Guillain-Barré – lésions nerveuses

Le dysfonctionnement nerveux dans le syndrome de Guillain-Barré est causé par une attaque immunitaire contre les cellules nerveuses du système nerveux périphérique et leurs structures de soutien. Les cellules nerveuses ont leur corps (le soma) dans la moelle épinière et une longue projection (l' axone ) qui transporte l'influx nerveux électrique jusqu'à la jonction neuromusculaire , où l'influx est transféré au muscle. Les axones sont enveloppés dans une gaine de cellules de Schwann qui contiennent de la myéline . Entre les cellules de Schwann se trouvent des lacunes ( nœuds de Ranvier ) où l'axone est exposé. Différents types de syndrome de Guillain-Barré présentent différents types d'attaque immunitaire. La variante démyélinisante (AIDP, voir ci-dessous) présente des dommages à la gaine de myéline par les globules blancs ( lymphocytes T et macrophages ); ce processus est précédé par l'activation d'un groupe de protéines sanguines appelées complément . En revanche, la variante axonale est médiée par des anticorps IgG et un complément contre la membrane cellulaire recouvrant l'axone sans implication directe des lymphocytes.

Divers anticorps dirigés contre les cellules nerveuses ont été rapportés dans le syndrome de Guillain-Barré. Dans le sous-type axonal, il a été démontré que ces anticorps se lient aux gangliosides , un groupe de substances présentes dans les nerfs périphériques. Un ganglioside est une molécule constituée de céramide lié à un petit groupe de sucres de type hexose et contenant différents nombres de groupes acide N- acétylneuraminique . Les quatre principaux gangliosides contre lesquels des anticorps ont été décrits sont GM1 , GD1a, GT1a et GQ1b, différents anticorps anti-gangliosides étant associés à des caractéristiques particulières ; par exemple, les anticorps GQ1b ont été liés à la variante Miller Fisher du GBS et à des formes apparentées, notamment l'encéphalite de Bickerstaff. La production de ces anticorps après une infection est probablement le résultat d' un mimétisme moléculaire , où le système immunitaire réagit aux substances microbiennes, mais les anticorps résultants réagissent également avec des substances présentes naturellement dans le corps. Après une infection à Campylobacter , le corps produit des anticorps de la classe IgA ; seule une faible proportion de personnes produisent également des anticorps IgG contre des substances bactériennes de la paroi cellulaire (par exemple des lipooligosaccharides ) qui réagissent de manière croisée avec les gangliosides des cellules nerveuses humaines. On ne sait pas actuellement comment ce processus échappe à la tolérance centrale aux gangliosides, qui vise à supprimer la production d'anticorps contre les propres substances du corps. Tous les anticorps antigangliosides ne provoquent pas la maladie, et il a été récemment suggéré que certains anticorps se lient à plus d'un type d' épitope simultanément (liaison hétérodimère) et que cela détermine la réponse. De plus, le développement d'anticorps pathogènes peut dépendre de la présence d'autres souches de bactéries dans l'intestin.

Diagnostic

Le diagnostic du syndrome de Guillain-Barré dépend de résultats tels que le développement rapide d'une paralysie musculaire, l'absence de réflexes, l'absence de fièvre et l'absence de cause probable. L'analyse du liquide céphalo-rachidien (par une ponction lombaire ) et les études de conduction nerveuse sont des examens de soutien couramment effectués dans le diagnostic du SGB. La recherche d'anticorps antigangliosides est souvent effectuée, mais leur contribution au diagnostic est généralement limitée. Des analyses de sang sont généralement effectuées pour exclure la possibilité d'une autre cause de faiblesse, telle qu'un faible taux de potassium dans le sang . Un taux anormalement bas de sodium dans le sang est souvent rencontré dans le syndrome de Guillain-Barré. Cela a été attribué à la sécrétion inappropriée d'hormone antidiurétique , conduisant à une relative rétention d'eau.

Dans de nombreux cas, l'imagerie par résonance magnétique de la moelle épinière est réalisée pour faire la distinction entre le syndrome de Guillain-Barré et d'autres affections provoquant une faiblesse des membres, telles que la compression de la moelle épinière . Si une IRM montre un rehaussement des racines nerveuses , cela peut indiquer un SGB. Chez l'enfant, cette caractéristique est présente dans 95 % des scanners, mais elle n'est pas spécifique du syndrome de Guillain-Barré, une autre confirmation est donc également nécessaire.

Liquide rachidien

Le liquide céphalo-rachidien enveloppe le cerveau et la colonne vertébrale, et la ponction lombaire ou ponction lombaire consiste à retirer une petite quantité de liquide à l'aide d'une aiguille insérée entre les vertèbres lombaires . Les signes caractéristiques du syndrome de Guillain-Barré sont un taux de protéines élevé, généralement supérieur à 0,55 g/L, et moins de 10 globules blancs par millimètre cube de liquide (« dissociation albuminocytologique »). Ce schéma distingue le syndrome de Guillain-Barré d'autres affections (telles que le lymphome et la poliomyélite ) dans lesquelles à la fois la protéine et le nombre de cellules sont élevés . Des taux élevés de protéines dans le LCR sont observés chez environ 50 % des patients au cours des 3 premiers jours après l'apparition de la faiblesse, ce qui augmente jusqu'à 80 % après la première semaine.

Il n'est pas recommandé de répéter la ponction lombaire au cours de l'évolution de la maladie. Les taux de protéines peuvent augmenter après l'administration du traitement.

Neurophysiologie

L'évaluation directe de la conduction nerveuse des impulsions électriques peut exclure d'autres causes de faiblesse musculaire aiguë, ainsi que distinguer les différents types de syndrome de Guillain-Barré. Une électromyographie à l' aiguille (EMG) et des études de conduction nerveuse peuvent être réalisées. Au cours des deux premières semaines, ces examens peuvent ne montrer aucune anomalie. Des études neurophysiologiques ne sont pas nécessaires pour le diagnostic.

Des critères formels existent pour chacun des principaux sous-types de syndrome de Guillain-Barré (AIDP et AMAN/AMSAN, voir ci-dessous), mais ceux-ci peuvent mal classer certains cas (en particulier en cas de défaillance réversible de la conduction) et donc des modifications de ces critères ont été proposées. Parfois, des tests répétés peuvent être utiles.

Sous-types cliniques

Un certain nombre de sous-types du syndrome de Guillain-Barré sont reconnus. Malgré cela, de nombreuses personnes présentent des symptômes qui se chevauchent, ce qui peut rendre la classification difficile dans des cas individuels. Tous les types ont des formes partielles. Par exemple, certaines personnes n'éprouvent que des problèmes isolés de mouvements oculaires ou de coordination ; ceux-ci sont considérés comme un sous-type du syndrome de Miller Fisher et ont des profils d'anticorps antiganglioside similaires.

Taper Symptômes Population touchée Études de conduction nerveuse Anticorps antigangliosides
Polyradiculonévrite inflammatoire démyélinisante aiguë (AIDP) Symptômes sensoriels et faiblesse musculaire, souvent avec faiblesse des nerfs crâniens et atteinte autonome Le plus courant en Europe et en Amérique du Nord Polyneuropathie démyélinisante Pas d'association claire
Neuropathie axonale motrice aiguë (AMAN) Faiblesse musculaire isolée sans symptômes sensoriels chez moins de 10 % ; atteinte des nerfs crâniens peu fréquent Rare en Europe et en Amérique du Nord, une proportion importante (30 à 65 %) en Asie et en Amérique centrale et du Sud ; parfois appelé « syndrome paralytique chinois » Polyneuropathie axonale, potentiel d'action sensoriel normal GM1a/b, GD1a & GalNac-GD1a
Neuropathie axonale motrice et sensorielle aiguë (AMSAN) Faiblesse musculaire sévère similaire à AMAN mais avec perte sensorielle - Polyneuropathie axonale, potentiel d'action sensoriel réduit ou absent GM1, GD1a
Variante pharyngée-cervicale-brachiale Faiblesse en particulier des muscles de la gorge et des muscles du visage, du cou et des épaules - Neuropathie généralement normale, parfois axonale dans les bras Généralement GT1a, occasionnellement GQ1b, rarement GD1a
syndrome de Miller Fisher Ataxie , faiblesse des muscles oculaires, aréflexie mais généralement pas de faiblesse des membres Cette variante survient plus fréquemment chez les hommes que chez les femmes (rapport 2:1). Les cas surviennent généralement au printemps et l'âge moyen de survenue est de 43 ans. Généralement normaux, parfois des changements discrets dans la conduction sensorielle ou le réflexe H détectés GQ1b, GT1a

D'autres entités diagnostiques sont souvent incluses dans le spectre du syndrome de Guillain-Barré. L'encéphalite du tronc cérébral de Bickerstaff (BBE), par exemple, fait partie du groupe d'affections maintenant considérées comme des formes du syndrome de Miller Fisher (syndrome des anticorps anti-GQ1b), ainsi qu'une affection connexe appelée « hypersomnolence ataxique aiguë » où des problèmes de coordination et de la somnolence sont présents mais aucune faiblesse musculaire ne peut être détectée. Le BBE se caractérise par l'apparition rapide d'une ophtalmoplégie, d'une ataxie et d'un trouble de la conscience, et peut être associé à des réflexes tendineux absents ou diminués ainsi qu'au signe de Babinski . L'évolution de la maladie est généralement monophasique, mais des épisodes récurrents ont été rapportés. Des anomalies de l'IRM dans le tronc cérébral ont été rapportées dans 11 % des cas.

La question de savoir si une perte sensorielle aiguë isolée peut être considérée comme une forme de syndrome de Guillain-Barré est controversée; il s'agit d'un événement rare par rapport au SGB avec faiblesse musculaire mais sans symptômes sensoriels.

Traitement

Immunothérapie

La plasmaphérèse et les immunoglobulines intraveineuses (IVIG) sont les deux principaux traitements d'immunothérapie du SGB. La plasmaphérèse tente de réduire l'attaque du corps contre le système nerveux en filtrant les anticorps de la circulation sanguine. De même, l'administration d'IVIG neutralise les anticorps nocifs et l'inflammation. Ces deux traitements sont tout aussi efficaces, mais une combinaison des deux n'est pas significativement meilleure que l'un ou l'autre seul. La plasmaphérèse accélère la récupération lorsqu'elle est utilisée dans les quatre semaines suivant l'apparition des symptômes. Les IgIV fonctionnent aussi bien que la plasmaphérèse lorsqu'elles sont commencées dans les deux semaines suivant l'apparition des symptômes et entraînent moins de complications. Les IgIV sont généralement utilisées en premier en raison de leur facilité d'administration et de leur sécurité. Son utilisation n'est pas sans risque ; parfois, il provoque une inflammation du foie ou, dans de rares cas, une insuffisance rénale. Les glucocorticoïdes seuls ne se sont pas révélés efficaces pour accélérer la récupération et pourraient potentiellement retarder la récupération.

Arrêt respiratoire

L'insuffisance respiratoire peut nécessiter une intubation de la trachée et une assistance respiratoire par ventilation mécanique , généralement dans une unité de soins intensifs . Le besoin d'assistance ventilatoire peut être anticipé par la mesure de deux tests respiratoires basés sur la spirométrie : la capacité vitale forcée (CVF) et la force inspiratoire négative (NIF). Une CVF inférieure à 15 ml par kilogramme de poids corporel ou un FNI inférieur à 60  cmH 2 O sont considérés comme des marqueurs d'insuffisance respiratoire sévère.

La douleur

Bien que la douleur soit courante chez les personnes atteintes du syndrome de Guillain-Barré, les études comparant différents types d' analgésiques sont insuffisantes pour faire une recommandation quant à laquelle devrait être utilisé.

Réhabilitation

Après la phase aiguë, environ 40% des personnes ont besoin d'une rééducation intensive avec l'aide d'une équipe multidisciplinaire pour se concentrer sur l'amélioration des activités de la vie quotidienne (AVQ). Les études sur le sujet ont été limitées, mais il est probable qu'une rééducation intensive améliore les symptômes à long terme. Les équipes peuvent comprendre des physiothérapeutes , des ergothérapeutes , des orthophonistes, des travailleurs sociaux, des psychologues , d'autres professionnels paramédicaux et des infirmières . L'équipe travaille habituellement sous la supervision d'un neurologue ou d'un médecin de réadaptation qui dirige les objectifs du traitement.

Les interventions de physiothérapie comprennent l'entraînement à la force, à l'endurance et à la marche avec des augmentations progressives de la mobilité, du maintien de la posture et de l'alignement ainsi que de la fonction articulaire. L'ergothérapie vise à améliorer la fonction quotidienne avec les tâches domestiques et communautaires ainsi que la conduite et le travail. Des modifications à domicile, des aides à la marche, des orthèses et des attelles peuvent être fournies. L' apport d' orthophonie peut être nécessaire chez les personnes ayant des problèmes d'élocution et de déglutition, ainsi que pour soutenir la communication chez ceux qui ont besoin d'une assistance respiratoire continue (souvent par le biais d'une trachéotomie ). Un soutien nutritionnel peut être assuré par l'équipe et par des diététistes . Les psychologues peuvent fournir des conseils et du soutien. Des interventions psychologiques peuvent également être nécessaires pour l'anxiété, la peur et la dépression.

Pronostic

Le syndrome de Guillain-Barré peut entraîner la mort à la suite de nombreuses complications : infections graves, caillots sanguins et arrêt cardiaque probablement dus à une neuropathie autonome. Malgré des soins optimaux, cela se produit dans environ 5% des cas.

Il y a une variation dans le taux et l'étendue de la récupération. Le pronostic du syndrome de Guillain-Barré est déterminé principalement par l'âge (les personnes de plus de 40 ans peuvent avoir un pronostic moins favorable) et par la gravité des symptômes après deux semaines. De plus, ceux qui ont souffert de diarrhée avant le début de la maladie ont un pronostic plus sombre. Sur l'étude de la conduction nerveuse, la présence d'un bloc de conduction prédit un moins bon pronostic à 6 mois. Chez ceux qui ont reçu des immunoglobulines intraveineuses, une augmentation plus faible des IgG dans le sang deux semaines après l'administration est associée à des résultats de mobilité plus faibles à six mois que ceux dont le taux d'IgG a augmenté considérablement. Si la maladie continue de progresser au-delà de quatre semaines, ou s'il existe de multiples fluctuations de gravité (plus de deux en huit semaines), le diagnostic peut être une polyneuropathie démyélinisante inflammatoire chronique , qui est traitée différemment.

Dans les études de recherche, le résultat d'un épisode de syndrome de Guillain-Barré est enregistré sur une échelle de 0 à 6, où 0 signifie complètement sain; 1 symptômes très mineurs mais capable de courir ; 2 capable de marcher mais pas de courir ; 3 nécessitant un bâton ou un autre support; 4 confinés au lit ou à la chaise ; 5 nécessitant une assistance respiratoire à long terme ; 6 décès.

La qualité de vie liée à la santé (QVLS) après une crise du syndrome de Guillain-Barré peut être considérablement altérée. Environ un cinquième sont incapables de marcher sans aide après six mois, et beaucoup souffrent de douleurs chroniques , de fatigue et de difficultés avec le travail, l'éducation, les loisirs et les activités sociales. La QVS s'améliore considérablement la première année.

Épidémiologie

Dans les pays occidentaux, le nombre de nouveaux épisodes par an a été estimé entre 0,89 et 1,89 cas pour 100 000 personnes. Les enfants et les jeunes adultes sont moins susceptibles d'être touchés que les personnes âgées : le risque relatif augmente de 20 % pour chaque décennie de vie. Les hommes sont plus susceptibles de développer le syndrome de Guillain-Barré que les femmes ; le risque relatif pour les hommes est de 1,78 par rapport aux femmes.

La distribution des sous-types varie d'un pays à l'autre. En Europe et aux États-Unis, 60 à 80 % des personnes atteintes du syndrome de Guillain-Barré ont le sous-type démyélinisant (AIDP) et l'AMAN n'affecte qu'un petit nombre (6 à 7 %). En Asie et en Amérique centrale et du Sud, cette proportion est nettement plus élevée (30 à 65 %). Cela peut être lié à l'exposition à différents types d'infection, mais aussi aux caractéristiques génétiques de cette population. On pense que la variante Miller Fisher est plus courante en Asie du Sud-Est.

Histoire

Georges Guillain , avec Barré et Strohl, a décrit deux cas de paralysie aiguë spontanément résolutive avec des modifications particulières du liquide céphalo-rachidien. Il succède à son professeur Pierre Marie comme professeur de neurologie à l' hôpital de la Salpêtrière à Paris en 1925.

Jean-Baptiste Octave Landry a décrit le trouble pour la première fois en 1859. En 1916, Georges Guillain , Jean Alexandre Barré et André Strohl ont diagnostiqué la maladie chez deux soldats et ont décrit l'anomalie diagnostique clé - la dissociation albuminocytologique - d'une concentration accrue de protéines dans le liquide céphalo-rachidien mais une nombre de cellules.

C. Miller Fisher a décrit la variante qui porte son nom en 1956. Le neurologue britannique Edwin Bickerstaff a décrit le type d' encéphalite en 1951 et a apporté d'autres contributions avec un autre article en 1957. Guillain avait rendu compte de certaines de ces caractéristiques avant leur description complète en 1938. Plus loin des sous-types ont été décrits depuis lors, tels que la forme présentant une ataxie pure et le type provoquant une faiblesse pharyngée-cervico-brachiale. Le sous-type axonal a été décrit pour la première fois en 1986.

Les critères diagnostiques ont été élaborés à la fin des années 1970 après la série de cas associés à la vaccination contre la grippe porcine . Celles-ci ont été affinées en 1990. La définition de cas a été révisée par la Brighton Collaboration pour la sécurité des vaccins en 2009, mais est principalement destinée à la recherche. L'échange plasmatique a été utilisé pour la première fois en 1978, et son bénéfice a été confirmé dans des études plus importantes en 1985. Les immunoglobulines intraveineuses ont été introduites en 1988 et des études au début des années 1990 ont démontré qu'elles n'étaient pas moins efficaces que l'échange plasmatique.

Orientations de recherche

La compréhension du mécanisme de la maladie du syndrome de Guillain-Barré a évolué ces dernières années. Le développement de nouveaux traitements a été limité depuis l'introduction de l'immunothérapie dans les années 1980 et 1990. Les recherches actuelles visent à démontrer si certaines personnes ayant reçu des IgIV pourraient bénéficier d'un deuxième traitement si les taux d'anticorps mesurés dans le sang après le traitement n'ont montré qu'une faible augmentation. Les études sur les médicaments immunosuppresseurs mycophénolate mofétil , le facteur neurotrophique dérivé du cerveau et l' interféron bêta (IFN-β) n'ont pas démontré d'avantage pour étayer leur utilisation généralisée.

Un modèle animal (névrite auto-immune expérimentale chez le rat) est souvent utilisé pour les études, et certains agents se sont révélés prometteurs : l'acétate de glatiramère , la quinpramine , le fasudil (un inhibiteur de l' enzyme Rho-kinase ) et le médicament cardiaque flécaïnide . Un anticorps ciblé contre l'anticorps anti-ganglioside anti-GD3 s'est avéré bénéfique dans la recherche en laboratoire. Compte tenu du rôle du système du complément dans le SGB, il a été suggéré que les inhibiteurs du complément (tels que le médicament eculizumab ) pourraient être efficaces.

Les références

Lectures complémentaires

  • Steinberg GJ, Parry JS (2006). Syndrome de Guillain-Barré : du diagnostic à la guérison . New York : Démos ; ANN Press (Académie américaine de neurologie). ISBN 9781932603569.
Classification
Ressources externes