Hibernome - Hibernoma

Hibernome
Hibernoma1.jpg
Micrographie d'un hibernome . Tache H&E .
Spécialité Oncologie Modifiez ceci sur Wikidata

Un hibernome est une tumeur bénigne de graisse brune résiduelle . Le terme a été utilisé à l'origine par l' anatomiste français Louis Gery en 1914.

Signes et symptômes

Les patients présentent une masse solitaire à croissance lente, indolore, généralement des tissus sous-cutanés. Il est beaucoup moins fréquemment noté dans le tissu intramusculaire. Il n'est pas rare que les symptômes soient présents pendant des années. Un néoplasme bénin avec de la graisse brune est noté.

Diagnostic

Résultats d'imagerie

En général, les études d'imagerie montrent une masse hétérogène bien définie, montrant généralement une masse hypo-intense à la graisse sous-cutanée sur les images de résonance magnétique en poids T1. Des bandes serpentines, minces et à faible signal (septations ou vaisseaux) sont souvent observées dans toute la tumeur.

Résultats de pathologie

D'un point de vue macroscopique, il s'agit d'une masse bien définie, encapsulée ou circonscrite, montrant une masse jaune pâle à brun foncé. La taille varie de 1 à 27 cm, bien que la moyenne soit d'environ 10 cm.

Photographie colorée à l'hématoxyline et à l'éosine d'un hibernome.

Les tumeurs ressemblent histologiquement à la graisse brune. Il existe quatre types histologiques reconnus, mais l'un est le plus fréquemment observé (typique). Il y a un fond de riche vascularisation.

  1. Type lobulaire : Degrés variables de différenciation de cellules uniformes, rondes à ovales, avec des cellules éosinophiles granuleuses aux bords saillants, alternant avec des cellules graisseuses grossièrement multivacuolées (cellules pâles). Il y a généralement de petits noyaux placés au centre sans pléomorphisme. Les cellules ont de grosses gouttelettes lipidiques cytoplasmiques dispersées partout.
  2. Variante myxoïde : Matrice lâche et basophile, avec des cloisons fibreuses épaisses et des histiocytes mousseux
  3. Variante de type lipome : Lipocytes univacuolés, avec seulement des cellules d'hibernome isolées
  4. Variante cellulaire broche : cellule de broche lipome combinée avec hibernome

Histochimie

Des gouttelettes de lipide cytoplasmique positives à l' huile rouge O peuvent être observées dans la plupart des cas

Immunohistochimie

Les cellules néoplasiques sont positives pour la protéine S100 (environ 80 %) et présentent une immunoréactivité à la membrane et à la vacuole CD31 . La protéine de découplage 1 (UCP1), une protéine mitochondriale unique de graisse brune, est également positive.

Cytogénétique

Il existe des réarrangements structurels de 11q13-21, qui sont considérés comme les plus caractéristiques. Cette altération peut être détectée par hybridation in situ en métaphase fluorescente (FISH). Le gène MEN1 (11q13.1) est le plus souvent délété, tandis que le gène GARP (11q13.5) peut également être impliqué.

Cytologie

Les frottis d' aspiration à l'aiguille fine montrent de petites cellules rondes, brunes ressemblant à de la graisse, avec de petites vacuoles cytoplasmiques uniformes et de petits noyaux ronds réguliers. Il existe généralement un riche fond vasculaire de capillaires ramifiés. Il n'est pas rare d'avoir également des cellules graisseuses matures.

Diagnostics différentiels

Il est important de séparer l'hiberome du rhabdomyome adulte , une tumeur à cellules granuleuses et un véritable liposarcome .

Classification

Cette lésion a été appelée lipome fœtal , lipome de graisse embryonnaire ou lipome de graisse immature.

La gestion

L'exérèse chirurgicale complète est le traitement de choix, associée à un excellent résultat clinique à long terme.

Épidémiologie

La tumeur est rare, touchant le plus souvent les adultes dans la 4e décennie. Les patients sont généralement plus jeunes que ceux qui présentent un lipome. Il y a une légère prédominance masculine. L'hibernome est le plus souvent identifié dans le tissu sous-cutané et musculaire de la région de la tête et du cou (épaules, cou, scapulaire), suivi de la cuisse, du dos, de la poitrine, de l'abdomen et des bras. Dans de rares cas, un hibernome peut survenir dans le tissu osseux, mais il s'agit d'une découverte fortuite.

Images supplémentaires

Voir également

Les références

Lectures complémentaires

Lester DR Thompson; Bruce M. Wenig (2011). Pathologie diagnostique : Tête et cou : Publié par Amirsys . Hagerstown, MD : Lippincott Williams & Wilkins. p. 8:42-43. ISBN 978-1-931884-61-7.

Liens externes

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