Hidrosadénite - Hidradenitis suppurativa

Hidrosadénite
Autres noms Acné inverse, acné apocrine, maladie de Verneuil, maladie de Velpeau
Hidradénite suppurée (stade II) dans axilla.jpg
Hidradénite suppurée (stade I) de l'aisselle gauche. Il s'agit d'un cas très bénin d'HS.
Spécialité Dermatologie
Symptômes Lésions cutanées multiples enflammées et enflées
Début habituel Jeune adulte
Durée Long terme
Les types Stade I, II, III
Causes Inconnu
Méthode de diagnostic Basé sur les symptômes
Diagnostic différentiel Acné , acné conglobata , kystes pilonidaux
Traitement Bains chauds, thérapie au laser , chirurgie
Des médicaments Antibiotiques , médicaments immunosuppresseurs
La fréquence 1 à 4 % des personnes, lorsque les cas bénins sont inclus
Des morts Rare
Hidradénite suppurée stade III. Lésion enflammée.
Hidrosadénite. Cette lésion mesure environ 4 pouces de diamètre.
Hidradénite suppurée stade III. Les lésions ouvertes sont extrêmement douloureuses.
L'hidradénite suppurée peut prendre la forme d'excroissances sur la peau extrêmement douloureuses et débilitantes.

L'hidradénite suppurée ( HS ), parfois appelée acné inversa ou maladie de Verneuil , est une affection dermatologique à long terme caractérisée par l'apparition de bosses enflammées et enflées . Celles-ci sont généralement douloureuses et s'ouvrent, libérant du liquide ou du pus . Les zones les plus fréquemment touchées sont les aisselles , sous les seins et l' aine . Le tissu cicatriciel reste après la guérison. L'HS peut limiter considérablement de nombreuses activités quotidiennes, par exemple marcher, se serrer dans ses bras, bouger et s'asseoir. Une incapacité d'assise peut survenir chez les patients présentant des lésions dans les régions sacrée, fessière, périnéale, fémorale, inguinale ou génitale ; et des périodes prolongées d'assise peuvent également aggraver l'état de la peau de ces patients.

La cause exacte n'est généralement pas claire, mais on pense qu'elle implique une combinaison de facteurs génétiques et environnementaux. Environ un tiers des personnes atteintes de la maladie ont un membre de leur famille affecté. L' obésité et le tabagisme sont d'autres facteurs de risque . La condition n'est pas causée par une infection , une mauvaise hygiène ou l'utilisation de déodorant . Au lieu de cela, on pense qu'il est causé par le blocage des follicules pileux qui se trouvent près des glandes sudoripares apocrines , ce qui provoque à son tour une inflammation des glandes sudoripares. Le diagnostic repose sur les symptômes.

Aucun remède n'est connu. Des bains chauds peuvent être essayés chez les personnes atteintes d'une maladie bénigne. L'ouverture des lésions pour leur permettre de se drainer n'apporte pas de bénéfice significatif. Bien que les antibiotiques soient couramment utilisés, les preuves de leur utilisation sont insuffisantes. Des médicaments immunosuppresseurs peuvent également être essayés. Chez les personnes atteintes d'une maladie plus grave, une thérapie au laser ou une intervention chirurgicale pour enlever la peau affectée peut être viable. Rarement, une lésion cutanée peut évoluer en cancer de la peau .

Si des cas bénins d'HS sont inclus, alors l'estimation de sa fréquence est de 1 à 4 % de la population. Les femmes sont trois fois plus susceptibles d'en être diagnostiquées que les hommes. Le début survient généralement au début de l'âge adulte et peut devenir moins fréquent après 50 ans. Il a été décrit pour la première fois entre 1833 et 1839 par l'anatomiste français Alfred Velpeau .

Hidradénite suppurée stade III sur l'abdomen : La peau est rouge et enflammée, drainant constamment un mélange sang/pus malodorant. La douleur est intense.

Causes

La cause de l'hidrosadénite suppurée reste inconnue et les experts sont en désaccord sur les causes proposées. La condition résulte probablement d'une combinaison de facteurs génétiques et environnementaux.

Les lésions se produisent dans toutes les zones du corps avec des follicules pileux, bien que des zones telles que l'aisselle, l'aine et la région périanale soient plus souvent atteintes. Cette théorie comprend la plupart de ces indicateurs potentiels :

La compréhension historique de la maladie suggère des glandes apocrines dysfonctionnelles ou des follicules pileux dysfonctionnels, éventuellement déclenchés par une glande bloquée, qui crée une inflammation , une douleur et une lésion enflée .

Hidradénite suppurée stade III

Facteurs déclencheurs

Plusieurs facteurs déclenchants doivent être pris en considération :

Facteurs prédisposants

Certains cas résultent de mutations des gènes NCSTN , PSEN1 ou PSENEN . Les gènes produisent des protéines qui sont toutes des composants d'un complexe appelé gamma- (γ-) sécrétase . Ce complexe sépare (clive) de nombreuses protéines différentes, ce qui est une étape importante dans plusieurs voies de signalisation chimique . L'une de ces voies, connue sous le nom de signalisation notch , est essentielle à la maturation et à la division normales des cellules du follicule pileux et d'autres types de cellules de la peau. La signalisation Notch est également impliquée dans le fonctionnement normal du système immunitaire . Des études suggèrent que des mutations du gène NCSTN , PSEN1 ou PSENEN altèrent la signalisation de l'encoche dans les follicules pileux. Bien que le mécanisme soit mal connu, une signalisation anormale de l'encoche semble favoriser le développement de nodules et entraîner une inflammation de la peau. De plus, la composition de la microflore intestinale et, par conséquent, les habitudes alimentaires semblent jouer un rôle. Bien que la dysbiose du microbiome cutané apparente dans l'HS ne soit pas observée, l'existence concomitante de maladies inflammatoires intestinales et cutanées a conduit à la postulation d'un axe intestin-peau dans lequel le microbiote intestinal est impliqué. En effet, l'analyse de taxons bactériens dans des échantillons fécaux de patients atteints d'HS soutient la possibilité d'un rôle des altérations microbiennes intestinales dans cette maladie inflammatoire chronique de la peau.

Diagnostic

Étapes

Un cas d'hidradénite suppurée
Micrographie de l'hidrosadénite suppurée : tractus sinusal [(A), flèche], inflammation active et rupture [(B), astérisques] de l'épithélium folliculaire avec des fragments de cheveux « flottants » [(B), flèche]. Par la suite, une réponse inflammatoire secondaire est induite avec un afflux de nombreux neutrophiles [(C), flèches] et une réaction à corps étranger granulomateux avec des cellules géantes [(C), astérisques].

L'hidradénite suppurée se présente en trois étapes. En raison du large spectre de sévérité clinique et de l'impact sévère sur la qualité de vie , une méthode fiable d'évaluation de la sévérité de l'HS est nécessaire.

Le système de mise en scène de Hurley

Le système de classification de Hurley a été le premier système de classification proposé et est toujours utilisé pour la classification des patients atteints de maladies de la peau (c'est-à-dire psoriasis , HS, acné ). Hurley a séparé les patients en trois groupes basés en grande partie sur la présence et l'étendue de la cicatrisation et des sinus . Il a été utilisé comme base pour des essais cliniques dans le passé et est une base utile pour aborder la thérapie pour les patients. Ces trois étapes sont basées sur le système de stadification de Hurley, qui est simple et repose sur l' étendue subjective du tissu malade du patient. Les trois stades de l'hidrosadénite suppurée de Hurley sont :

Organiser Caractéristiques
je Formation d'abcès solitaires ou multiples isolés sans cicatrice ni voies sinusales (quelques sites mineurs avec une inflammation rare ; peut être confondu avec de l' acné .)
II Abcès récurrents, lésions uniques ou multiples largement séparées , avec formation de voies sinusales (une inflammation fréquente restreint les mouvements et peut nécessiter une intervention chirurgicale mineure telle qu'une incision et un drainage .)
III Atteinte diffuse ou étendue dans une zone régionale avec de multiples voies sinusales et abcès interconnectés ( Inflammation de sites de la taille de balles de golf ou parfois de balles de baseball ; des cicatrices se développent, y compris des voies d'infection sous-cutanées - voir fistule . De toute évidence, les patients à ce stade peuvent être incapable de fonctionner.)

Système de mise en scène Sartorius

Le système de mise en scène de Sartorius est plus sophistiqué que celui de Hurley. Sartorius et al. ont suggéré que le système Hurley n'est pas assez sophistiqué pour évaluer les effets du traitement dans les essais cliniques au cours de la recherche. Cette classification permet une meilleure surveillance dynamique de la gravité de la maladie chez les patients individuels. Les éléments de ce système de mise en scène sont :

  • Régions anatomiques concernées (aisselle, aine fessière ou autre région ou région sous-mammaire gauche ou droite)
  • Nombre et types de lésions impliquées (abcès, nodules , fistules ou sinus, cicatrices, points de lésions de toutes les régions concernées)
  • La distance entre les lésions, en particulier la distance la plus longue entre deux lésions pertinentes (c'est-à-dire les nodules et les fistules dans chaque région ou taille si une seule lésion est présente)
  • La présence d'une peau normale entre les lésions (c'est-à-dire si toutes les lésions sont clairement séparées par une peau normale)

Les points sont accumulés dans chacune des catégories ci-dessus et ajoutés pour donner à la fois un score régional et total. De plus, les auteurs recommandent d'ajouter une échelle visuelle analogique pour la douleur ou d'utiliser l' indice de qualité de vie dermatologique (DLQI, ou le « skindex ») lors de l'évaluation de l'HS.

Traitement

Le traitement dépend de la présentation et de la gravité de la maladie. En raison de la nature peu étudiée de la maladie, l'efficacité des médicaments et des thérapies énumérés ci-dessous n'est pas claire. Les traitements possibles sont les suivants :

Mode de vie

Des bains chauds peuvent être essayés chez les personnes atteintes d'une maladie bénigne. La perte de poids et l'arrêt du tabac sont également recommandés.

Des médicaments

  • Antibiotiques : pris par voie orale, ils sont utilisés pour leurs propriétés anti-inflammatoires plutôt que pour traiter une infection. La plus efficace est une combinaison de rifampicine et de clindamycine administrées simultanément pendant 2 à 3 mois. Les antibiotiques populaires incluent également la tétracycline et la minocycline . Il a été démontré que la clindamycine topique a un effet dans des études contrôlées par placebo en double aveugle.
  • Les injections de corticostéroïdes , également appelées stéroïdes intralésionnels, peuvent être particulièrement utiles en cas de maladie localisée, si l'on peut empêcher le médicament de s'échapper par les sinus.
  • Le traitement antiandrogène , l'hormonothérapie avec des médicaments antiandrogènes tels que la spironolactone , le flutamide , l'acétate de cyprotérone , l' éthinylestradiol , le finastéride , le dutastéride et la metformine se sont révélés efficaces dans les études cliniques. Cependant, la qualité des preuves disponibles est faible et ne permet actuellement pas de recommandations solides fondées sur des preuves.
  • Intraveineuse ou perfusion sous - cutanée d'anti-inflammatoires ( inhibiteurs du TNF , anti - TNF-alpha ) des médicaments tels que l' infliximab et étanercept Cette utilisation de ces médicaments ne sont pas actuellement Food and Drug Administration (FDA) a approuvé et est quelque peu controversée, donc peut - être pas couvert par l'assurance.
  • Inhibiteur du TNF : des études ont démontré que divers inhibiteurs du TNF ont un effet positif sur les lésions d'HS. En particulier, l' adalimumab à intervalles hebdomadaires est utile. L'adalimumab est le seul médicament à être approuvé par la FDA pour le traitement de l'HS à partir de 2021.
  • L' isotrétinoïne topique est généralement inefficace chez les personnes atteintes d'HS, et est plus communément connue comme un médicament pour le traitement de l' acné vulgaire . Les personnes atteintes d'HS qui ont répondu au traitement à l'isotrétinoïne avaient tendance à avoir des cas plus légers de la maladie.

Opération

Lorsque le processus devient chronique, l'excision chirurgicale large est la procédure de choix. Les plaies dans la zone touchée ne guérissent pas par seconde intention et l'application immédiate ou différée d'une greffe de peau d' épaisseur partielle est une option. Une autre option consiste à couvrir le défaut avec un lambeau perforateur . Avec cette technique, le défaut (principalement totalement excisé) est recouvert de tissu provenant d'une zone à proximité. Par exemple, l'aisselle avec un défaut entièrement excisé de 15 × 7 cm peut être recouverte d'un lambeau perforateur de l'artère thoracodorsale.

Épilation laser

Le laser à longueur d'onde de 1064 nm pour l'épilation peut aider au traitement de l'HS. Une étude de contrôle randomisée a montré une amélioration des lésions d'HS avec l'utilisation d'un laser Nd:YAG .

Pronostic

Dans la maladie de stade III, telle que classée par le système de classification de Hurley, les fistules non découvertes, non diagnostiquées ou non traitées peuvent rarement conduire au développement d'un carcinome épidermoïde de l' anus ou d'autres zones touchées. D'autres séquelles chroniques de stade III peuvent également inclure l' anémie , les infections multilocalisées , l' amylose et l' arthropathie . Les complications de stade III sont connues pour entraîner une septicémie , mais les données cliniques sont encore incertaines.

Complications potentielles

Histoire

  • De 1833 à 1839, dans une série de trois publications, Velpeau a identifié et décrit une maladie maintenant connue sous le nom d'hidradénite suppurée.
  • En 1854, Verneuil a décrit l'hidradénite suppurée comme l' hidrosadénite Phlegmoneuse . C'est ainsi que l'HS a obtenu son autre nom de « maladie de Verneuil ».
  • En 1922, Schiefferdecker a émis l'hypothèse d'un lien pathogène entre "l'acné inversa" et les glandes sudoripares humaines.
  • En 1956, Pillsbury et al . a inventé le terme triade d'occlusion folliculaire pour l'association commune d'hidradénite suppurée, d' acné conglobata et de cellulite disséquante du cuir chevelu . La recherche clinique moderne utilise toujours la terminologie de Pillsbury pour les descriptions de ces conditions.
  • En 1975, Plewig et Kligman, suivant le chemin de recherche de Pillsbury, ont modifié la « triade de l'acné », la remplaçant par la « tétrade de l'acné : triade de l'acné, plus sinus pilonidal ». La recherche de Plewig et Kligman suit les traces de Pillsbury, offrant des explications sur les symptômes associés à l'hidradénite suppurée.
  • En 1989, les recherches de Plewig et Steger les ont amenés à rebaptiser hidrosadénite suppurée, en l'appelant « acné inversa » – ce qui n'est pas encore utilisé aujourd'hui dans la terminologie médicale , bien que certaines personnes utilisent encore ce terme dépassé.

Chirurgien parisien, Velpeau a décrit un processus inflammatoire inhabituel avec formation d' abcès superficiels axillaires , sous- mammaires et périanaux , dans une série de trois publications de 1833 à 1839. Un de ses collègues, également situé à Paris, nommé Verneuil, a inventé le terme hidrosadénite phlegmoneuse environ 15 ans plus tard. Ce nom de la maladie reflète l'ancien modèle pathogénique de l'acné inversa, qui est considérée comme l'inflammation des glandes sudoripares comme la principale cause de l'hidradénite suppurée. En 1922, Schiefferdecker soupçonna une association pathogène entre l'acné inversa et les glandes sudoripares apocrines. En 1956, Pillsbury a postulé l'occlusion folliculaire comme cause de l'acné inversa, qu'ils ont regroupée avec l'acné conglobata et la perifolliculite capitis abscendens et suffodiens ("cellulite disséquante du cuir chevelu") comme la "triade de l'acné". Plewig et Kligman ont ajouté un autre élément à leur triade d'acné, le sinus pilonidal . Plewig et al. a noté que cette nouvelle « tétrade d'acné » comprend tous les éléments trouvés dans la « triade d'acné » originale, en plus d'un quatrième élément, le sinus pilonidal. En 1989, Plewig et Steger ont introduit le terme « acné inversa », indiquant une source folliculaire de la maladie et remplaçant des termes plus anciens tels que « maladie de Verneuil ».

Auteur Année Résultats
Velpeau 1839 Première description de l'hidradénite suppurée
Verneuil 1854 "Hydrosadénite phlegmoneuse"
Pillsbury 1956 Triade acnéique (hidradénite suppurée, périfolliculite capitis abscendens et suffodiens, acné congoblata)
Plewig & Kligman 1975 Tétrade d'acné (triade d'acné + sinus pilonidal)
Plewig & Steger 1989 Acné inverse

Autres noms

L'hidradénite suppurée a été désignée par plusieurs noms dans la littérature, ainsi que dans diverses cultures. Certains d'entre eux sont également utilisés pour décrire différentes maladies, ou des cas spécifiques de cette maladie.

  • Acne conglobata - pas vraiment un synonyme - il s'agit d'un processus similaire, mais dans les zones d'acné classiques de la poitrine et du dos
  • Acne inversa – un nouveau terme proposé qui n'a pas gagné en popularité.
  • Acné apocrine - un terme obsolète basé sur le concept réfuté que les glandes apocrines sont principalement impliquées, bien que beaucoup souffrent d'une infection des glandes apocrines
  • Apocrinite – un autre terme obsolète basé sur la même thèse
  • Maladie de Fox-den - un terme non utilisé dans la littérature médicale, basé sur les sinus profonds ressemblant à une tanière de renard
  • Hidradenitis supportiva – une faute d’orthographe
  • Pyodermia fistulans significa – maintenant considéré comme archaïque
  • Maladie de Verneuil - reconnaître le chirurgien dont le nom est le plus souvent associé à la maladie à la suite de ses études de 1854-1865

Histologie

Auteur Année Principales caractéristiques
Plewig & Steger 1989 Hyperkératose initiale de l' infundibulum folliculaire . Bactérienne super - infection et de la rupture folliculaire. Réaction inflammatoire granulomateuse du tissu conjonctif. Glandes sudoripares apocrines et eccrines secondairement impliquées.
Yu & Cook 1990 Kystes et sinus tapissés d' épithélium , en partie de tiges capillaires . Inflammation des glandes sudoripares apocrines uniquement si les glandes sudoripares eccrines et les follicules pileux sont également enflammés.
Boer & Weltevreden 1996 Inflammation primaire de l'infundibulum folliculaire. Les glandes sudoripares apocrines sont secondairement impliquées.

Terminologie

Bien que l'hidradénite suppurée soit souvent appelée acné inversa, il ne s'agit pas d'une forme d'acné et n'a pas les caractéristiques fondamentales de l'acné telles que la présence de comédons fermés et l'augmentation de la production de sébum .

Les références

Liens externes

Classification
Ressources externes