Critères McDonald - McDonald criteria

Critères McDonald
Animation mensuelle de la sclérose en plaques recadrée sans text.gif
Animation montrant la dissémination des lésions de sclérose en plaques dans le temps et dans l'espace, comme démontré par des études IRM mensuelles tout au long d'un an
But Diagnostic de la SEP

Les critères de McDonald sont des critères de diagnostic de la sclérose en plaques (SEP). Ces critères portent le nom du neurologue W. Ian McDonald qui a dirigé un panel international en association avec la National Multiple Sclerosis Society (NMSS) d' Amérique et a recommandé des critères de diagnostic révisés pour la SEP en avril 2001. Ces nouveaux critères visaient à remplacer les critères Poser et le critères de Schumacher plus anciens . Ils ont subi des révisions en 2005, 2010 et 2017.

Ils maintiennent l'exigence Poser de démontrer la "dissémination des lésions dans l'espace et le temps" (DIS et DIT) mais ils découragent les termes Poser précédemment utilisés tels que "cliniquement défini" et "probable MS", et proposent comme diagnostic soit "MS", « MS possible » ou « pas de MS ».

Les critères McDonald ont maintenu un schéma de diagnostic de la SEP basé uniquement sur des motifs cliniques, mais ont également proposé pour la première fois que, lorsque les preuves cliniques font défaut, les résultats de l'imagerie par résonance magnétique (IRM) peuvent servir de substituts pour la diffusion dans l'espace (DIS) et/ou dans le temps. (DIT) pour diagnostiquer la SEP. Les critères tentent de prouver l'existence de lésions démyélinisantes, par image ou par leurs effets, montrant qu'elles surviennent dans différentes zones du système nerveux (DIS) et qu'elles s'accumulent dans le temps (DIT). Les critères de McDonald facilitent le diagnostic de la SEP chez les patients qui présentent leur première attaque démyélinisante et augmentent considérablement la sensibilité pour le diagnostic de la SEP sans compromettre la spécificité.

Les critères McDonald pour le diagnostic de la sclérose en plaques ont été révisés pour la première fois en 2005 pour clarifier exactement ce que l'on entend par « attaque », « diffusion » et « IRM positive », etc. Plus tard, ils ont été révisés à nouveau en 2017.

McDonald critères sont la norme définition de cas clinique pour MS et la version 2010 est considérée comme l' étalon - or test pour le diagnostic MS.

Critères diagnostiques

Présentation clinique Données supplémentaires nécessaires
* 2 crises ou plus (rechutes)
* 2 lésions cliniques objectives ou plus
Rien; les preuves cliniques suffiront (preuves supplémentaires souhaitables mais doivent être cohérentes avec la SEP)
* 2 crises ou plus
* 1 lésion clinique objective
Dissémination dans l'espace, démontrée par :
* IRM
* ou un LCR positif (liquide céphalo-rachidien) et 2 lésions IRM ou plus compatibles avec la SEP
* ou autre atteinte clinique impliquant un site différent
* 1 crise
* 2 lésions cliniques objectives ou plus
Diffusion dans le temps, démontrée par :
* IRM
* ou deuxième crise clinique
* 1 crise
* 1 lésion clinique objective
(présentation monosymptomatique)
Dissémination dans l'espace démontrée par :
* IRM
* ou LCR positif et 2 lésions IRM ou plus compatibles avec la SEP
et
Dissémination dans le temps démontrée par :
* IRM
* ou deuxième crise clinique
Progression neurologique insidieuse
évocatrice de SEP
( SEP primaire progressive)
Un an de progression de la maladie (déterminée rétrospectivement ou prospectivement) et

Deux des éléments suivants :

une. IRM cérébrale positive (neuf lésions T2 ou quatre lésions T2 ou plus avec PEV positif)
b. IRM médullaire positive (deux lésions focales T2)
c. LCR positif

Ils découragent les termes précédemment utilisés tels que "cliniquement défini" et "probable MS", et proposent comme variantes diagnostiques comme "MS", "possible MS" ou "pas MS", bien que ces termes changent entre les révisions. À partir de la révision de 2017 Le terme « SP possible » a été ajouté pour les personnes atteintes d'un syndrome cliniquement isolé typique qui ne répondaient pas aux critères.

Critique

La pathologie est généralement considérée comme l'étalon-or dans la définition des différentes formes de maladies inflammatoires démyélinisantes.

La spécificité des critères de McDonald est faible du fait que la nature des lésions n'est pas prise en compte, mais uniquement leur dissémination. Aucun des critères n'est spécifique à la SEP. Afin de réduire les faux positifs, McDonald et al. proposent que leurs critères ne soient appliqués qu'après élimination de toute autre maladie. En 2008, un consensus a été développé pour le diagnostic différentiel.

Une autre critique des critères McDonald est que la définition de « lésions typiques de la SEP » n'est pas claire ; une revue de 2013 a identifié les caractéristiques suivantes : morphologie cellulaire spécifique montrée par l' hématoxyline , démyélinisation montrée par Luxol fast blue , apparence des macrophages par KiM1P ou CD68 , dommages aux axones montrés par la coloration de Bielschowsky , astrocytopathie montrée par la protéine acide fibrillaire gliale et différents sous-types de lymphocytes , réagissant aux CD3 , CD4 , CD8 , CD20 et CD138 .

La sensibilité des critères de McDonald est faible en ce qui concerne la SEP définie pathologiquement car environ 25 % des cas de SEP sont des cas de SEP silencieux .

Il a été démontré que les critères de McDonald ont une faible sensibilité et spécificité (en ce qui concerne la présence pathologique de lésions) dans les populations asiatiques. Ils ont une bonne qualité prédictive (en ce qui concerne la conversion CIS [syndrome cliniquement isolé] en CDMS [Clinically Definite Multiple Sclerosis]) lorsqu'ils sont évalués dans des populations non sélectionnées.

Comparaison des versions McDonald

Actuellement, il n'y a pas trop d'informations comparant la sensibilité et la spécificité des différentes versions de McDonald à l'autopsie. Certains rapports ont utilisé le diagnostic différé « CDMS » de Poser (au cours d'un suivi de deux ans) comme jalon pour évaluer ces paramètres.

Il semble que la révision de 2017 ait une sensibilité plus élevée (85 contre 30 % et 85 contre 41 %) et une spécificité plus faible (33 contre 63 % et 63 contre 85 %) par rapport aux révisions de 2010 et Poser CDMS, à deux ans de suivi -en haut.

Révisions 2010

En 2010, le Panel international sur le diagnostic de la SEP s'est réuni pour la troisième fois à Dublin, en Irlande, pour discuter et réviser les critères de diagnostic de McDonald. Les raisons des révisions des critères comprenaient la simplification de la démonstration des lésions du SNC dans l'espace et le temps via l'imagerie, et pour répondre aux critiques selon lesquelles les critères précédents ne s'appliquaient pas de manière appropriée aux populations asiatiques.

Une étude a suggéré que les nouveaux critères permettent un diagnostic plus rapide, mais avec un léger sacrifice de précision.

Critères de diagnostic révisés (2010)

Présentation clinique Données supplémentaires nécessaires
* 2 crises ou plus (rechutes)
* 2 lésions cliniques objectives ou plus
Rien; les preuves cliniques suffiront (preuves supplémentaires souhaitables mais doivent être cohérentes avec la SEP)
* 2 crises ou plus
* 1 lésion clinique objective
Dissémination dans l'espace, démontrée par :
* IRM
* ou autre atteinte clinique impliquant un site différent.
Nouveaux critères : la dissémination dans l'espace (DIS) peut être démontrée par la présence d'une ou plusieurs lésions T2 dans au moins 2 des 4 zones suivantes du SNC : périventriculaire, juxtacorticale, infratentorielle ou moelle épinière.
* 1 crise
* 2 lésions cliniques objectives ou plus
Dissémination dans le temps (DIT), démontrée par :
* IRM
* ou deuxième attaque clinique
Nouveaux critères : Plus besoin de réaliser des IRM séparées ; Dissémination dans le temps, démontrée par : Présence simultanée de gadolinium asymptomatique rehaussant

et des lésions sans rehaussement à tout moment ; ou Une nouvelle (ou des) lésion(s) rehaussée(s) en T2 et/ou en gadolinium à l'IRM de suivi, quel que soit son moment par rapport à un examen de référence ; ou Attendre une deuxième crise clinique. [Cela permet un diagnostic plus rapide sans sacrifier la spécificité, tout en améliorant la sensibilité.]

* 1 crise
* 1 lésion clinique objective
(syndrome cliniquement isolé)
Nouveaux critères : Diffusion dans l'espace et dans le temps, matérialisée par :

Pour le DIS : 1 ou plusieurs lésions T2 dans au moins 2 des 4 régions du SNC typiques de la SEP (périventriculaire, juxtacorticale, infratentorielle ou moelle épinière) ; ou Attendre une deuxième attaque clinique impliquant un site différent du SNC ; et Pour le DIT : présence simultanée de lésions asymptomatiques rehaussées et non rehaussées par le gadolinium à tout moment ; ou Une nouvelle (ou des) lésion(s) rehaussée(s) en T2 et/ou en gadolinium à l'IRM de suivi, quel que soit son moment par rapport à un examen de référence ; ou Attendre une deuxième crise clinique.

Progression neurologique insidieuse
évocatrice de SEP
( SEP primaire progressive)
Nouveaux critères : un an de progression de la maladie (déterminé rétrospectivement ou prospectivement) et

deux ou trois des éléments suivants :
1. Preuve de DIS dans le cerveau basée sur 1 ou plusieurs lésions T2 dans les régions caractéristiques de la SEP (périventriculaire, juxtacorticale ou sous-tentorielle)
2. Preuve de DIS dans la moelle épinière basée sur 2 ou plus Lésions T2 dans la moelle
3. LCR positif (preuve de focalisation isoélectrique de bandes oligoclonales et/ou index IgG élevé)

Révision 2017

La dernière révision (à partir de 2018) est la révision de 2017. Il a été rapporté qu'il améliore la sensibilité jusqu'à 82% (respect d'environ 8 ans de conversion CIS en MS, évalué rétrospectivement). La révision de 2017 prévoyait 86,8 % de positifs dans le suivi en utilisant comme référence les critères de 2010 après un suivi de 3,8 ± 2,9 ans. Aucune réduction de la spécificité n'a été signalée.

La révision de 2017 tente d'accélérer le diagnostic sans risquer la spécificité. Les nouvelles recommandations comprennent :

  • Tout d'abord, probablement le changement le plus polémique, un patient avec CIS (une seule lésion démyélinisante) peut maintenant être diagnostiqué comme SEP si une IRM montre une dissémination dans l'espace (DIS). Dans ces cas, la diffusion dans le temps (DIT) peut être remplacée par un test en laboratoire de bandes oligoclonales .
  • Deuxièmement, les lésions symptomatiques et asymptomatiques peuvent être considérées pour montrer DIS et DIT
  • Troisièmement, les lésions corticales peuvent également être utilisées pour montrer le DIS.
  • Quatrièmement, également pour la PPMS, les lésions corticales et asymptomatiques peuvent être utilisées dans le diagnostic.

Directions futures

Améliorations de la technologie d'imagerie :

Le groupe européen MAGNIMS publie périodiquement des lignes directrices pour l'utilisation de l'IRM dans le diagnostic de la SEP qui sont mises à jour au fur et à mesure de l'évolution de la technologie IRM. De plus, de nouvelles techniques d'IRM, telles que l'imagerie de récupération à double inversion ou la récupération d'inversion sensible à la phase, peuvent être utilisées pour identifier davantage de lésions dans la SEP qui, si elles sont davantage validées, pourraient être incluses dans les futurs critères. Une autre technique d'IRM prometteuse est l'imagerie par transfert magnétique, qui permettra de détecter les dommages dans le tissu cérébral d'apparence normale loin des lésions focales. Enfin, la tomographie par cohérence optique dans le domaine spectral à haute résolution pourrait s'avérer être un moyen très prometteur et sensible d'identifier la névrite optique à l'avenir.

Améliorations des biomarqueurs :

Quatre biomarqueurs ont été identifiés pour une étude plus approfondie par les révisions 2010 des Critères McDonald : Le LCR, les signatures sériques anti-GAGA4 et protéique et enfin le microARN circulant Certains tests sanguins ont été proposés basés sur la chaîne légère des neurofilaments circulants (NFL), dans le profilage de l'ARN ou dans la réaction MRZ .

Traitement de la maladie subclinique :

Une autre question d'une grande importance clinique qui n'est pas abordée par les critères McDonald de 2010 est la maladie subclinique. Il y a quelques patients qui ont été découverts par hasard pour avoir des lésions cérébrales avec l'apparence et l'emplacement compatibles avec la SEP qui sont maintenant classés comme ayant un syndrome radiologiquement isolé (RIS). Certaines de ces personnes développeront la SP même après plusieurs années. Étant donné que l'initiation précoce du traitement modificateur de la SEP est associée à de meilleurs résultats cliniques, il est important d'identifier les personnes au stade subclinique de la maladie et de déterminer si l'initiation du traitement à ce stade est bénéfique. D'autres recherches sont actuellement menées pour clarifier ce problème et déterminer quels patients RIS progresseront vers une SEP définitive. Selon les résultats de cette recherche, les futurs critères pourraient aborder cette question controversée mais très importante des soins de la SEP.

Les références