Fièvre périodique, stomatite aphteuse, pharyngite et adénite - Periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis and adenitis
| Fièvre périodique, stomatite aphteuse, pharyngite et adénite | |
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| Autres noms | Fièvre périodique pharyngite aphteuse et adénopathie cervicale ( PFAPA ) |
| Spécialité | Pédiatrie , Rhumatologie , Immunologie |
| Symptômes | Fièvre récurrente sur un cycle d'environ 2 à 6 semaines |
| Traitement | Amygdalectomie |
| Des médicaments | Corticoïdes , Colchicine , Cimétidine |
Le syndrome de fièvre périodique, de stomatite aphteuse, de pharyngite et d'adénite est une affection médicale, débutant généralement chez les jeunes enfants, dans laquelle une forte fièvre survient périodiquement à des intervalles d'environ 3 à 5 semaines, fréquemment accompagnée d' ulcères de type aphteux , d'une pharyngite et/ou d'une adénite cervicale. ( lymphadénopathie cervicale ). Le syndrome a été décrit en 1987 et nommé deux ans plus tard.
Signes et symptômes
Les principaux symptômes du PFAPA sont ceux de son nom : une forte fièvre périodique à des intervalles d'environ 3 à 5 semaines, ainsi que des ulcères aphteux , une pharyngite et/ou une adénite . Entre les épisodes, et même pendant les épisodes, les enfants semblent en bonne santé. Au moins 6 mois d'épisodes. Le diagnostic nécessite des cultures de gorge négatives récurrentes et que d'autres causes (telles que EBV, CMV, FMF) soient exclues.
Causer
La cause de la PFAPA est inconnue. Il est fréquemment discuté avec d'autres syndromes de fièvre périodique .
Les causes possibles sont principalement génétiques ou dues à une infection initiale .
La condition semble être le résultat d'une perturbation de l'immunité innée. Les changements dans le système immunitaire sont complexes et comprennent une expression accrue des gènes liés au complément (C1QB, C2, SERPING1), des gènes liés à l'interleukine-1 (interleukine-1B, interleukine 1 RN, CASP1, interleukine 18 RAP) et induits par l' interféron (AIM2 , les gènes IP-10/CXCL10). Les gènes associés aux lymphocytes T ( CD3 , CD8B ) sont régulés à la baisse. Les poussées s'accompagnent d'une augmentation des taux sériques de chimiokines lymphocytaires T activées (IP-10/CXCL10, MIG/CXCL9), de G-CSF et de cytokines pro-inflammatoires (interleukine 6, interleukine 18). Les poussées se manifestent également par une lymphopénie relative. Le nombre de lymphocytes T CD4 (+)/ CD25 (+) activés était négativement corrélé avec les concentrations sériques d'IP-10/CXCL10, tandis que le nombre de lymphocytes T CD4(+)/HLA-DR(+) était corrélé positivement avec les concentrations sériques de l'IL contre-régulatrice. -1 antagoniste des récepteurs.
Diagnostic
Traitement
Le syndrome PFAPA se résout généralement spontanément. Les options de traitement sont utilisées pour réduire la gravité des épisodes. Le traitement est soit médical, soit chirurgical.
Un traitement souvent utilisé est une dose d'un corticostéroïde au début de chaque épisode de fièvre. Une seule dose met généralement fin à la fièvre en quelques heures. Cependant, chez certains enfants, ils peuvent augmenter la fréquence des épisodes de fièvre. L' inhibition de l' interleukine-1 semble être efficace dans le traitement de cette affection.
Il existe des preuves de l'utilisation de médicaments pour réduire la fréquence des poussées, y compris la colchicine et la cimétidine
L'ablation chirurgicale des amygdales semble être bénéfique par rapport à l'absence de chirurgie pour la résolution des symptômes et le nombre d'épisodes futurs. Les preuves à l'appui de la chirurgie sont ; cependant de qualité moyenne.
Pronostic
Selon les recherches actuelles, le PFAPA n'entraîne pas d'autres maladies et disparaît spontanément à mesure que l'enfant grandit, sans effets physiques à long terme. Cependant, PFAPA a été trouvé chez les adultes et peut ne pas se résoudre spontanément.
Les références
Liens externes
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