Dérivation portosystémique - Portosystemic shunt
Un shunt portosystémique ou portasystémique (terme d'intitulé de sujet médical) (PSS), également connu sous le nom de shunt hépatique, est un pontage du foie par le système circulatoire du corps . Il peut s'agir d'une maladie congénitale (présente à la naissance) ou acquise et survient chez l'homme ainsi que chez d'autres espèces animales. Les SPS congénitales sont extrêmement rares chez l'homme mais sont relativement fréquentes chez le chien . Ainsi, une grande partie de la littérature médicale et scientifique sur le sujet est fondée sur la médecine vétérinaire.
Fond
Le sang quittant le tube digestif est riche en nutriments, ainsi qu'en toxines, qui, dans des conditions normales, subissent un traitement et une détoxification dans le foie. La position du foie en aval des intestins dans le système circulatoire du corps - la veine porte hépatique transporte le sang des intestins vers le foie - lui permet de filtrer ce sang riche en nutriments avant qu'il ne passe dans le reste du corps.
La présence d'un shunt contourne le foie et provoque l'écoulement du sang directement vers le cœur. Ce sang n'est plus filtré par le foie et atteint la circulation systémique, entraînant un certain nombre de symptômes et de complications avec des effets sur les systèmes cardiovasculaire , neurophysiologique , gastro-intestinal , urinaire et endocrinien .
Les shunts porto-systémiques congénitaux sont des malformations vasculaires qui surviennent au cours du développement de l'organisme et sont présentes à la naissance. En revanche, les shunts porto-systémiques acquis surviennent après la naissance et se développent généralement secondairement à l' hypertension portale .
Les shunts porto-systémiques congénitaux (CPSS) sont classés survenant à la position de l' anastomose . Si l'anastomose se produit en dehors du foie, le shunt est considéré comme extrahépatique. En revanche, si l'anastomose est localisée dans le foie, elle est considérée comme intrahépatique. Les manifestations cliniques des shunts systémiques portales intra- et extra-hépatiques peuvent être similaires ; cependant, la physiopathologie et le traitement des deux types sont distincts.
Les CPSS surviennent avec une prévalence de 1 naissance sur 30 000 et sont généralement des occurrences uniques; cependant plusieurs shunts peuvent se produire. Il est généralement admis parmi les spécialistes que la majorité des CPSS doivent être fermées par intervention radiologique ou chirurgicale.
Physiopathologie
Il n'y a pas de communication majeure et directe entre les veines porte et hépatique au sein du foie, ni entre les veines systémiques et les veines porte , mésentérique supérieure ou splénique . Deux systèmes distincts approvisionnent le foie en sang. Le sang riche en oxygène est envoyé au foie depuis le cœur via l' artère hépatique , tandis que la veine porte apporte du sang riche en nutriments (mais appauvri en oxygène) au foie depuis les intestins . Ce sang passe par le réseau de capillaires avant d'être évacué par les veines hépatiques vers la veine cave inférieure puis le cœur . La division entre ces deux systèmes permet d'assurer les rôles physiologiques du foie.
Un CPSS se traduit par une communication directe entre la circulation portaile et la circulation systémique. Cela brise la séparation entre ces deux systèmes qui est cruciale pour assurer une fonction physiologique normale. Il en résulte une réduction de la proportion de sang circulant du système digestif vers le foie lors du premier passage . Le coefficient de filtration est donc réduit, moins de sang riche en nutriments et en toxines est filtré, et une accumulation de toxines dans le système circulatoire se produit.
Épidémiologie
Les CPSS surviennent avec une prévalence de 1 sur 30 000 naissances. La prévalence du SPS dans la population générale, y compris le SPS acquis, ou non clos par intervention chirurgicale, est de 1 personne sur 50 000.
Manifestation clinique
La taille du foie chez les patients atteints de PSS est généralement de 45 % à 65 % du volume standard pour un âge donné. La cholestase néonatale , les tumeurs hépatiques, le syndrome hépatopulmonaire , l'hypertension pulmonaire et l' encéphalopathie sont des manifestations cliniques courantes du SCPC. Chez l'adulte, la découverte d'un CPSS est souvent fortuite mais peut également survenir en réponse à la détection d'une ou plusieurs complications caractéristiques telles que l'encéphalopathie hépatique , le syndrome hépatopulmonaire et l'hypertension pulmonaire . Ces complications sont généralement induites par des dérivations portosystémiques à long terme et sont plus fréquemment observées chez l'enfant que chez l'adulte. Un dysfonctionnement neurocognitif inexpliqué et d'autres problèmes de comportement liés à l'encéphalopathie hépatique surviennent dans 17 à 30 % des cas.
Les hémorragies gastro-intestinales sont une autre complication fréquente du SPS et ont été observées chez 8,1 % des patients présentant des shunts portosystémiques extrahépatiques. D'autres complications du CPSS sont l' hyperandrogénie , la pancréatite , les saignements vaginaux et les symptômes des voies urinaires inférieures comme la néphrolithiase (calculs rénaux) et l' hématurie (présence de sang dans les urines).
Classification
Divers systèmes de classification du SPS ont été décrits qui prennent en compte la manifestation clinique, l' histopathologie hépatique et/ou d'autres paramètres anatomiques tels que la localisation, la configuration, la taille, les vaisseaux impliqués, le nombre de voies et la présence de branches portes intrahépatiques. Le système de classification le plus courant distingue le PSS intrahépatique et extrahépatique.
Traitement
La fermeture spontanée du CPSS peut survenir dans certaines formes anatomiques au cours de la première année de vie. Cependant, dans les cas où la fermeture spontanée ne se produit pas, la fermeture radiologique ou chirurgicale du CPSS est recommandée pour prévenir, résoudre et/ou stabiliser les complications.
Lors de la découverte d'un CPSS chez un enfant, il est important d'exclure une hypertension portale ou un hémangiome hépatique comme cause du shunt, l'un ou l'autre nécessitant un traitement spécifique. Une fois la nature congénitale et isolée du shunt établie, la fermeture par intervention chirurgicale est généralement recommandée.
Recherche en cours
Un registre international des shunts porto -systémiques ( IRCPSS ) a été élaboré afin de mieux comprendre les causes sous-jacentes, ainsi que les signes et symptômes du SPS. L'objectif premier du registre est de « mieux identifier les patients à risque de développer des complications et de leur proposer une prise en charge standardisée ». Le registre peut être trouvé à http://ircpss.com/IRCPSS.html