Surdité prélinguale - Prelingual deafness

La surdité prélinguale fait référence à une surdité qui survient avant l'apprentissage de la parole ou du langage. La parole et le langage commencent généralement à se développer très tôt, les nourrissons prononçant leurs premiers mots dès l'âge d'un an. Par conséquent, la surdité prélinguale est considérée comme survenant avant l'âge d'un an, où un bébé est soit né sourd (appelé surdité congénitale ) ou perd l'audition avant l'âge d'un an. Cette perte auditive peut survenir pour diverses raisons et avoir un impact sur le développement cognitif, social et langagier.

Statistiques

Il y a environ 12 000 enfants malentendants aux États-Unis. Une perte auditive profonde survient entre 4 et 11 enfants sur 10 000. Selon le CDC, sur les 3 742 608 bébés dépistés, 3 896 ont reçu un diagnostic de perte auditive avant l'âge de trois mois en 2017. 1,7 sur 1000 naissances ont été diagnostiquées avec une perte auditive aux États-Unis.

Causes

La perte auditive prélinguale peut être considérée comme congénitale, présente à la naissance ou acquise, survenant après la naissance avant l'âge d'un an. La perte auditive congénitale peut être le résultat de facteurs maternels ( rubéole , cytomégalovirus ou virus de l'herpès simplex , syphilis , diabète ), d'infections, de toxicité (médicaments, alcool, autres médicaments), d' asphyxie , de traumatisme, d'insuffisance pondérale à la naissance, de prématurité et de complications associées avec le facteur Rh dans le sang/jaunisse. Ces facteurs non génétiques représentent environ un quart des pertes auditives congénitales chez les nourrissons, tandis que les facteurs génétiques représentent plus de la moitié des nourrissons atteints de surdité congénitale. La plupart des facteurs génétiques sont causés par une surdité autosomique récessive ou une surdité autosomique dominante.La perte auditive autosomique récessive se produit lorsque les deux parents sont porteurs du gène récessif et le transmettent à leur enfant. La perte auditive autosomique dominante se produit lorsqu'un gène anormal d'un parent est capable de provoquer une perte auditive même si le gène correspondant de l'autre parent est normal. Cela peut conduire à des syndromes génétiques, comme le syndrome de Down , le syndrome d' Usher ou le syndrome de Waardenburg , qui sont concomitante avec une perte auditive. La perte auditive acquise peut être le résultat d'une toxicité (médicaments administrés en traitement lors de l'unité de soins intensifs néonatals) et d'infections telles que la méningite .

Traitement

Les aides auditives et les implants cochléaires peuvent permettre à l'enfant d'entendre les sons dans sa gamme auditive, mais ils ne rétablissent pas une audition normale. Les implants cochléaires peuvent stimuler directement le nerf auditif pour restaurer une partie de l'audition, mais la qualité sonore n'est pas celle d'une oreille auditive normale, ce qui suggère que la surdité ne peut pas être complètement surmontée par des appareils médicaux. Certains disent que les avantages et la sécurité des implants cochléaires continuent de croître, en particulier lorsque les enfants porteurs d'implants reçoivent beaucoup de soutien éducatif oral. C'est un objectif pour certains audiologistes de tester et d'adapter un enfant sourd avec un implant cochléaire à l'âge de six mois, afin qu'il ne prenne pas de retard dans l'apprentissage du langage. En fait, on s'attend à ce que si les enfants se préparent suffisamment tôt pour les implants, ils peuvent acquérir des compétences en langage verbal au même niveau que leurs pairs ayant une audition normale.

Impact social et cognitif

Les enfants qui sont sourds prélingualement et qui ne peuvent pas entendre de bruit inférieur à 60 décibels, soit le niveau d'intensité d'un aspirateur, ne développent pas un langage oral comparable à celui de leurs pairs. Les enfants nés avec une déficience auditive profonde, 90 décibels et plus (environ le niveau d'un mixeur), sont classés comme sourds fonctionnels. Ces enfants ne développent pas d'aptitudes à la parole sans l'aide d'un orthophoniste. Ces enfants présentent des difficultés de compréhension de la parole, même lorsque d'autres modes de langage (tels que l'écriture et les signes) sont à la hauteur de leur niveau d'âge. Les enfants qui perdent l'audition après avoir acquis une certaine quantité de langage, même si ce n'est que pour une courte période, démontrent un niveau de réussite linguistique beaucoup plus élevé que ceux qui n'ont eu aucune exposition linguistique.

Chez les enfants, ce type de perte auditive peut entraîner un isolement social pour plusieurs raisons. Premièrement, l'enfant connaît un retard de développement social qui est en grande partie lié à un retard dans l'acquisition du langage (p. ex., privation de langage). Elle est également directement liée à leur incapacité à capter les signaux sociaux auditifs. Un enfant qui utilise la langue des signes, ou qui s'identifie à la culture sourde ne connaît généralement pas cet isolement, en particulier s'il fréquente une école pour sourds, mais peut à l'inverse connaître l'isolement de ses parents s'il ne sait pas ou s'efforce d'apprendre. langue des signes . Un enfant qui est exclusivement ou principalement un communicateur oral peut vivre un isolement social par rapport à ses pairs entendants, en particulier si personne ne prend le temps de leur enseigner explicitement les compétences sociales que d'autres enfants acquièrent de manière indépendante en raison d'une audition normale.

Acquisition du language

Acquisition de la parole

Les enfants sourds n'acquièrent pas la parole de la même manière que les enfants entendants parce qu'ils ne peuvent pas entendre la langue parlée autour d'eux. La langue parlée est basée sur la combinaison des sons de la parole pour former des mots qui sont ensuite organisés par des règles grammaticales afin de transmettre un message. Ce message est la langue. Dans l' acquisition normale du langage , la compréhension auditive des sons de la parole précède le développement du langage. Sans apport auditif, une personne atteinte de surdité prélinguale est obligée d'acquérir la parole visuellement grâce à la lecture labiale. L'acquisition du langage parlé par la seule lecture labiale est un défi pour l'enfant sourd, car elle ne représente pas toujours avec précision les sons de la parole. La probabilité qu'un enfant sourd apprenne à parler avec succès est basée sur une variété de facteurs, notamment : la capacité à faire la distinction entre les sons de la parole, un QI non verbal supérieur à la moyenne et un statut socio-économique plus élevé. Bien qu'ils soient équipés d'appareils auditifs ou qu'ils reçoivent des instructions orales et une orthophonie à un jeune âge, il est peu probable que les enfants sourds pré-linguaux développent des compétences d'élocution et de réception de la parole parfaites. Certains chercheurs concluent que les enfants sourds enseignés exclusivement par la langue parlée semblent passer par les mêmes étapes générales d'acquisition du langage que leurs pairs entendants, mais sans atteindre le même niveau ultime de compétence. Le langage parlé qui peut se développer chez les enfants sourds prélinguaux est gravement retardé.

Les implants cochléaires

La perception de la parole peut être corrigée avant l'acquisition du langage avec des implants cochléaires . Après un an et demi d'expérience, les chercheurs ont découvert que la culture sourde était capable d'identifier les mots et de comprendre les mouvements des lèvres des autres. Il y a une plus grande possibilité d'entendre un son en fonction de l'emplacement des électrodes par rapport au tissu et du nombre de neurones restants situés dans le système auditif. De plus, les capacités individuelles ainsi que l'apport neuronal à la cochlée jouent un rôle dans le processus d'apprentissage avec l'implantation cochléaire.

La recherche a continuellement montré qu'une implantation précoce conduit à de meilleures performances qu'une implantation plus ancienne. Des études continuent de montrer que les enfants atteints de surdité prélinguale peuvent interagir confortablement dans la société lorsque l'implantation a lieu avant l'âge de cinq ans. L'exposition à des signaux non auditifs avant l'implantation peut affecter négativement la capacité à traiter la parole après l'implantation. La production de la parole est une procédure plus lente au début car la création de mots nécessite plus d'efforts. Les enfants qui avaient près de deux ans d'expérience avec les implants cochléaires étaient capables de générer des diphtongues et de prononcer la plupart des voyelles. Ils développent des compétences pour comprendre plus d'informations et rédiger des lettres.

Les implants cochléaires permettent aux personnes sourdes de comprendre les messages auditifs. Les progrès ont été analysés après que plusieurs groupes d'enfants ont reçu des tests de vocabulaire et de langue. Après trois ans de pratique, les enfants avec les appareils ont fait aussi bien que les enfants qui n'avaient pas de problèmes d'audition auparavant. Plus précisément, les implants cochléaires permettent aux enfants atteints de surdité prélinguale d'acquérir des compétences similaires à celles des enfants ayant une perte auditive minime ou légère.

Acquisition de la langue des signes

La capacité d'acquérir la parole n'est pas la même que la capacité d'acquérir le langage. Le principal moyen de communication de la population est produit par voie orale ; cependant, la parole et le langage sont des facteurs dissociatifs. Bien que nous soyons biologiquement équipés pour utiliser le langage, nous ne sommes pas biologiquement limités à la parole. Un enfant qui n'a pas accès à une langue parlée acquiert facilement la langue des signes, et les enfants privés à la fois de la langue orale et des signes inventent parfois leur propre système de communication gestuelle.

Il existe un désir inné de produire du langage chez les entendants et les sourds. Tous les bébés vocalisent pour communiquer. Les enfants sourds qui n'ont pas été exposés à la langue des signes créent leur propre communication gestuelle connue sous le nom de homesign dans le but d'exprimer ce qu'ils ressentent. Ce terme fait référence aux gestes utilisés par des personnes sourdes qui ont été élevées isolément des autres signataires sourds. Homesign est considéré comme une composante biologique du langage parce qu'il provient directement de l'enfant sourd et parce qu'il s'agit d'un événement mondial, transcendant la culture.

La langue des signes , telle que la langue des signes américaine (ASL), est une forme de communication bien connue qui est linguistique à la fois pour les personnes entendantes et sourdes. Les enfants sourds qui apprennent une langue des signes telle que l'ASL passent par une série d'étapes linguistiques depuis la naissance jusqu'à l'âge d'un an. Ces jalons sont similaires à ceux de la langue parlée. Un enfant sourd est conscient de son environnement, aime les interactions humaines, sourit et aime jouer avec les mains de la naissance à 3 mois. De 3 à 6 mois, un enfant sourd commence également à babiller, c'est ce qu'on appelle le babillage des doigts . Ces gestes des enfants sourds n'ont pas de sens réel, pas plus que les bruits de babillage n'ont de sens, mais ils sont plus délibérés que les battements de doigts aléatoires et les poings serrés des bébés entendants. (Angier, 1991) Entre 6 et 12 mois, les enfants sourds utilisent la communication manuelle et communiquent par des gestes, comme tirer et pointer. De nombreux enfants sourds signent leur premier mot vers 8 mois et jusqu'à 10 signes ou plus vers 12 mois.

Lecture et mémoire à court terme

L'apprentissage de la grammaire tridimensionnelle, comme en ASL, augmente les capacités visuelles et spatiales de l'enfant à des niveaux supérieurs à la moyenne. Pour réussir à apprendre à lire, l'enfant sourd doit avoir un langage fort sur lequel se baser. De plus, les difficultés de communication avec l'enseignant peuvent nuire à la lecture.

De plus, les enfants sourds ont obtenu de moins bons résultats en termes de mémoire à court terme pour les mots écrits par rapport aux enfants entendants du même âge, simplement parce qu'ils ne sont pas aussi familiers avec les mots anglais. Les durées de mémoire à court terme pour les signes et l'orthographe sont également réduites par rapport à la durée des enfants entendants correspondant à l'âge pour les mots parlés. Les enfants sourds varient considérablement dans leur expérience de développement avec la langue des signes, ce qui affecte le développement des processus de mémoire à court terme. Les enfants qui commencent l'acquisition du langage à un âge plus avancé et/ou qui ont un apport linguistique limité pendant la petite enfance ont des compétences en langage des signes sous-développées, ce qui, à son tour, affecte le développement de leur mémoire à court terme. Cependant, une fois l'élément linguistique supprimé, les performances des enfants sourds sont équivalentes à celles des enfants entendants du même âge pour les tâches de mémoire à court terme.

Enfants de parents sourds

Les mères sourdes elles-mêmes modélisent des signes lors d'interactions face à face avec leurs bébés sourds. Ils façonnent les mains de leurs bébés pour former des formes de signes. Ils exagèrent leurs expressions faciales et fournissent des modèles dans le champ de vision direct de leurs bébés sourds. Les personnes qui s'occupent d'enfants entendants et d'enfants sourds renforcent les premières tentatives de communication de l'enfant, encourageant ainsi une communication plus poussée et plus élaborée.

Les élèves sourds qui ont des parents sourds surpassent leurs pairs sourds qui ont des parents entendants à chaque sous-test de l'échelle de performance WISC-R. Cela est dû au fait que les parents sourds sont mieux préparés que les parents entendants pour répondre aux besoins d'apprentissage précoce de l'enfant sourd ; ainsi, ils acquièrent la langue « dans les délais ». De plus, les enfants sourds de parents sourds traversent les étapes de développement du langage plus tôt parce que les voies visuelles sont complètement myélinisées à un âge plus précoce que les voies auditives comparables.

Fonction neuropsychologique

Les enfants sourds ont souvent des compétences perceptives améliorées pour compenser la déficience auditive, et cela continue tout au long de l'âge adulte. Les adultes atteints de surdité congénitale qui utilisaient la langue des signes présentaient des ERP 5 à 6 fois plus grands que ceux des adultes entendants sur les régions occipitales gauche et droite et des ERP 2 à 3 fois plus grands que les participants entendants sur les régions temporale et pariétale gauche (qui sont responsables de traitement linguistique). Étant donné que les adultes entendants et sourds utilisant l'ASL présentaient des régions occipitales ERP plus grandes, la réponse accrue aux stimuli visuels est également due à la connaissance et à l'utilisation de la langue des signes et pas seulement à la surdité.

Les adultes entendants et sourds utilisant l'ASL présentent également des ERP plus importants sur l'hémisphère gauche que sur l'hémisphère droit. Puisque l' hémisphère gauche est responsable du langage, cela implique que le mouvement des signes est linguistiquement saillant. Le mouvement traité du côté gauche (langue) implique que le champ visuel droit est plus fort chez les sourds et entendants ASL en raison de l'association hémisphérique étant controlatérale .

Facteurs socioculturels

Les enfants sourds d'un SSE inférieur courent un risque élevé de ne pas être exposés à un langage accessible au bon moment dans la petite enfance. En effet, dans la plupart des pays, la pauvreté se traduit par un manque d'accès aux services éducatifs et cliniques qui exposent les enfants sourds au langage à l'âge approprié.

La réussite scolaire des élèves sourds est prédite dans une large mesure par les mêmes facteurs qui prédisent la réussite scolaire des élèves normalement entendants, tels que la classe sociale et la présence de conditions handicapantes supplémentaires. Cela signifie que la surdité, en elle-même, ne détermine pas la réussite ou l'échec scolaire, mais interagit plutôt avec de nombreux autres facteurs de manière complexe.

Intervention précoce

Les enfants sourds de parents entendants peuvent ne pas être exposés de manière significative à une langue pendant la petite enfance. En raison de leur perte sensorielle, ces enfants perçoivent peu la parole de leurs parents. Parce que dans la plupart des cas, les parents ne signent pas, les enfants ne sont pas non plus exposés à une langue des signes conventionnelle. (Meier) Jusqu'à récemment, l'éducation des sourds mettait l'accent sur l'apprentissage de la parole et les enfants sourds n'étaient pas non plus exposés à la langue des signes à l'école.

Le fait de ne pas être exposé à un langage accessible à un certain moment de la petite enfance, combiné au manque d'accès aux services éducatifs et cliniques qui exposent les enfants sourds au langage à l'âge approprié, sont tous des facteurs qui contribuent à l'acquisition du langage des personnes sourdes prélinguistiques.

Voir également

Les références