Séquestration pulmonaire - Pulmonary sequestration

Séquestration pulmonaire
Autres noms Séquestration bronchopulmonaire ou lésion pulmonaire kystique
Séquestration-pulmonaire-001.jpg
Spécialité Pneumologie

Une séquestration pulmonaire est une condition médicale dans laquelle un morceau de tissu qui se développe finalement en tissu pulmonaire n'est pas attaché à l'approvisionnement en sang artériel pulmonaire, comme c'est le cas dans le poumon en développement normal. Ce tissu séquestré n'est donc pas connecté à l' architecture normale des voies respiratoires bronchiques , et ne parvient pas à fonctionner et à contribuer à la respiration de l'organisme.

Cette condition est généralement diagnostiquée chez les enfants et est généralement considérée comme de nature congénitale . De plus en plus, ces lésions sont diagnostiquées in utero par échographie prénatale .

Présentation

Les symptômes peuvent varier considérablement, mais ils comprennent une toux sèche persistante.

Complications

L'absence d'élimination d'une séquestration pulmonaire peut entraîner un certain nombre de complications. Ceux-ci inclus:

  • Hémorragie potentiellement mortelle
  • La création d'un shunt gauche-droite , où le sang circule dans un raccourci à travers l'alimentation de l'aorte
  • Infection chronique par des maladies telles que

Cause

Il y a encore beaucoup de débats pour savoir si la séquestration pulmonaire est un problème congénital ou acquis par une infection pulmonaire récurrente. Il est largement admis que les séquestrations pulmonaires extralobaires sont le résultat d'une malformation pulmonaire prénatale, tandis que les séquestrations pulmonaires intralobaires peuvent se développer en raison d'infections pulmonaires récurrentes chez les adolescents et les jeunes adultes. La théorie la plus fréquemment soutenue de la formation de séquestration implique un bourgeon pulmonaire accessoire qui se développe à partir de la face ventrale de l'intestin antérieur primitif. Le tissu pluripotent de ce bourgeon pulmonaire supplémentaire migre dans une direction caudale avec le poumon en développement normal. Il reçoit son approvisionnement en sang des vaisseaux qui se connectent à l'aorte et recouvrent l'intestin antérieur primitif. Ces attachements à l'aorte restent pour former l'approvisionnement artériel systémique de la séquestration. Le développement embryologique précoce du bourgeon pulmonaire accessoire entraîne la formation de la séquestration dans le tissu pulmonaire normal. La séquestration est enfermée dans le même revêtement pleural. C'est la variante intrapulmonaire. En revanche, le développement ultérieur du bourgeon pulmonaire accessoire entraîne le type extrapulmonaire qui peut donner lieu à une communication avec le tractus gastro-intestinal. Les deux types de séquestration ont généralement un apport artériel à partir de l'aorte thoracique ou abdominale. Rarement, l'axe cœliaque, la mammaire interne, l'artère sous-clavière ou rénale peuvent être impliqués. La séquestration intrapulmonaire se produit dans la plèvre viscérale du tissu pulmonaire normal. Habituellement, aucune communication avec l'arbre trachéobronchique n'a lieu. La localisation la plus fréquente se situe dans le segment basal postérieur, et près des deux tiers des séquestrations pulmonaires apparaissent dans le poumon gauche. Le drainage veineux se fait généralement par les veines pulmonaires. La communication intestinale est très rare et les anomalies associées sont rares. La séquestration extrapulmonaire est complètement enfermée dans son propre sac pleural. Il peut se produire au-dessus, à l'intérieur ou au-dessous du diaphragme, et presque tous apparaissent sur le côté gauche. Aucune communication avec l'arbre trachéobronchique n'a lieu. Le drainage veineux se fait généralement par le système veineux systémique. La communication de l'intestin antérieur et les anomalies associées, telles que la hernie diaphragmatique, sont plus fréquentes.

Diagnostic

La séquestration bronchopulmonaire (BPS) est une malformation congénitale rare des voies respiratoires inférieures. Il s'agit d'une masse non fonctionnelle de tissu pulmonaire normal qui n'a pas de communication normale avec l' arbre trachéobronchique et qui reçoit son approvisionnement en sang artériel de la circulation systémique.

On estime que le BPS représente un à six pour cent de toutes les malformations pulmonaires congénitales , ce qui en fait une maladie extrêmement rare.

Les séquestrations sont classées anatomiquement . Séquestration intralobaire dans laquelle la lésion est située dans un lobe normal et n'a pas sa propre plèvre viscérale . Séquestration extralobaire dans laquelle la masse est située à l'extérieur du poumon normal et possède sa propre plèvre viscérale. L'apport sanguin de 75 % des séquestrations pulmonaires provient de l' aorte thoracique ou abdominale . Les 25% restants des séquestrations reçoivent leur flux sanguin des artères sous - clavière , intercostale , pulmonaire , péricardiophrénique, innominée , mammaire interne , coeliaque , splénique ou rénale .

Les types

Séquestration intralobaire

  • La variété intralobaire représente 75 pour cent de toutes les séquestrations.
  • Se présente habituellement à l'adolescence ou à l'âge adulte sous forme de pneumonies récurrentes .
  • Le tissu pulmonaire se trouve dans la même plèvre viscérale que le lobe dans lequel il se produit.
  • Les hommes et les femmes sont également touchés.
  • La vascularisation artérielle est généralement dérivée de l'aorte thoracique inférieure ou de l'aorte abdominale supérieure.
  • Le drainage veineux se fait généralement vers l' oreillette gauche via les veines pulmonaires établissant un shunt gauche-gauche .
  • Des connexions anormales à la veine cave , à la veine azygote ou à l' oreillette droite peuvent se produire.
  • Dans les deux tiers du temps, la séquestration est localisée dans la gouttière paravertébrale du segment postérieur du lobe inférieur gauche.
  • Contrairement à la séquestration extralobaire, elle est rarement associée à d'autres anomalies du développement.
  • Les patients présentent des signes et des symptômes d' infection pulmonaire d'une masse du lobe inférieur.
  • On pense que les séquestrations s'infectent lorsque les bactéries migrent à travers les pores de Kohn ou si la séquestration est incomplète.

Séquestration extralobaire

  • La variété extralobaire représente 25 pour cent de toutes les séquestrations.
  • Début généralement dans la petite enfance avec insuffisance respiratoire.
  • Se développe comme un poumon accessoire contenu dans sa propre plèvre.
  • Prédominance masculine à féminine de 3:1 à 4:1.
  • Lié à l'hémidiaphragme gauche dans 90 % des cas.
  • Peut se présenter sous la forme d'une masse sous-diaphragmatique ou rétropéritonéale.
  • En général, la vascularisation artérielle provient d'un vaisseau aberrant de l'aorte thoracique.
  • Il se draine généralement via le système veineux systémique vers l'oreillette droite, la veine cave ou les systèmes azygotes.
  • Les anomalies congénitales surviennent plus fréquemment chez les patients présentant une séquestration extralobaire de la séquestratine intralobaire.
  • Les anomalies associées comprennent une malformation adénomatoïde kystique congénitale, une hernie diaphragmatique congénitale, des anomalies vertébrales, une cardiopathie congénitale, une hypoplasie pulmonaire et une duplication colique.
  • Comme il est enveloppé dans son propre sac pleural, il s'infecte rarement et se présente donc presque toujours comme une masse homogène de tissus mous.
  • La masse peut être étroitement associée à l'œsophage et des fistules peuvent se développer.

Imagerie

  • Une artériographie a été considérée comme essentielle pour documenter l'apport sanguin systémique, permettant un diagnostic définitif ainsi que la planification préopératoire.
  • L'avènement de nouvelles techniques d'imagerie non invasive a changé cette façon de penser.

Radiographie thoracique

  • Les séquestrations apparaissent généralement sous la forme d'une masse uniformément dense dans la cavité thoracique ou le parenchyme pulmonaire.
  • Une infection récurrente peut entraîner le développement de zones kystiques au sein de la masse.
  • On peut voir des niveaux d'air-liquide dus à la communication bronchique.

Ultrason

  • L'aspect échographique typique du BPS est une masse homogène échogène qui peut être bien définie ou irrégulière.
  • Certaines lésions ont un aspect kystique ou plus complexe.
  • Les études Doppler sont utiles pour identifier l'artère systémique aberrante caractéristique qui naît de l'aorte et pour délimiter le drainage veineux.

CT

TDM thoracique montrant une séquestration pulmonaire
  • Les tomodensitogrammes ont une précision de 90 % dans le diagnostic de la séquestration pulmonaire.
  • L'aspect le plus fréquent est une masse solide qui peut être homogène ou hétérogène, parfois avec des modifications kystiques.
  • Les découvertes moins fréquentes incluent une grande lésion cavitaire avec un niveau d'air liquide, une collection de nombreuses petites lésions kystiques contenant de l'air ou du liquide, ou une masse kystique bien définie.
  • Les modifications emphysémateuses au bord de la lésion sont caractéristiques et peuvent ne pas être visibles sur la radiographie thoracique.
  • La technique CT pour une représentation optimale des lésions en utilisant un balayage volumétrique de pointe nécessite un taux d'injection de contraste intraveineux (IV) rapide et un volume et un délai appropriés en fonction de la taille.
  • Les reconstructions multiplanaires et 3D sont utiles.

IRM

  • L'ARM à contraste amélioré ou même les images conventionnelles en écho de spin (SE) pondérées en T peuvent aider au diagnostic de séquestration pulmonaire en démontrant un apport sanguin systémique, en particulier de l'aorte, à une masse pulmonaire basale.
  • De plus, l'ARM peut démontrer un drainage veineux de la masse et peut éviter des investigations plus invasives.
  • Cependant, la TDM permet une délimitation plus précise des kystes à paroi mince et des changements emphysémateux que l'IRM.

Traitement

Habituellement, la séquestration est retirée après la naissance par chirurgie. Dans la plupart des cas, cette chirurgie est sûre et efficace ; l'enfant grandira pour avoir une fonction pulmonaire normale.

Dans quelques cas, les fœtus avec séquestration développent des collections de liquide problématiques dans la cavité thoracique. Dans ces situations, un shunt de cathéter Harrison peut être utilisé pour drainer le liquide thoracique dans le liquide amniotique.

Dans les rares cas où le fœtus présente une très grande lésion, la réanimation après l'accouchement peut être dangereuse. Dans ces situations, une livraison spécialisée pour la gestion de la compression des voies respiratoires peut être planifiée appelée procédure EXIT , ou une procédure d'ablation laser fœtale peut être effectuée. Au cours de cette intervention fœtale minimalement invasive, une petite aiguille est insérée dans la séquestration et une fibre laser est ciblée sur le vaisseau sanguin anormal allant à la séquestration. Le but de l'opération est d'utiliser l'énergie laser pour arrêter le flux sanguin vers la séquestration, ce qui l'empêche de croître. Idéalement, après la chirurgie, la séquestration vole moins de flux sanguin du fœtus, et le cœur et les poumons commencent à se développer plus normalement à mesure que la séquestration diminue en taille et que l'épanchement pleural disparaît.

Le traitement pour cela est une résection cunéiforme , une segmentectomie ou une lobectomie via une procédure VATS ou une thoracotomie .

Les séquestrations pulmonaires sont généralement vascularisées par l' aorte thoracique . (la séquestration intrapulmonaire se draine via les veines pulmonaires, la séquestration extrapulmonaire se draine vers la VCI)

Les références

Sources

Liens externes

Classification
Ressources externes