Dystrophie adiposogénitale - Adiposogenital dystrophy
| Dystrophie adiposogénitale | |
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| Autres noms | Syndrome de Babinski-Fröhlich (communément associée à épiphyse de la tête fémorale ), le syndrome de Froelich , le syndrome de Frölich , hypothalamiques infantilisme-obésité , Launois-Cleret Syndrome , infantilisme sexuel |
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| Spécialité |
Endocrinologie 
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La dystrophie adiposogénitale est une affection qui peut être causée par un hypogonadisme tertiaire provenant d'une diminution des niveaux de GnRH. De faibles niveaux de GnRH ont été associés à des défauts des centres d'alimentation de l'hypothalamus, entraînant une augmentation de la consommation de nourriture et donc de l'apport calorique.
Présentation
Il se caractérise par :
- Obésité
- Retards de croissance et développement sexuel retardé , atrophie ou hypoplasie des gonades et altération des caractères sexuels secondaires ,
- Maux de tête
- Problèmes de vue
- polyurie , polydipsie .
Elle est généralement associée à des tumeurs de l' hypothalamus , provoquant une augmentation de l' appétit et une diminution de la sécrétion de gonadotrophine . Il semble affecter principalement les hommes. De nombreux enfants en surpoids peuvent sembler avoir le trouble en raison de la concomitance de l'obésité et du développement sexuel retardé; ces enfants n'ont cependant pas de troubles endocriniens et ils mûrissent normalement après une puberté retardée .
Diagnostic
L'analyse en laboratoire de l'urine d'enfants atteints du syndrome de Froehlich révèle généralement de faibles niveaux d'hormones hypophysaires, et cette constatation peut suggérer la présence d'une lésion sur l'hypophyse. Des tests supplémentaires sont nécessaires avant qu'un diagnostic définitif de syndrome de Froehlich puisse être posé.
Traitement
Des extraits hypophysaires peuvent être administrés pour remplacer les hormones manquantes (hormonothérapie substitutive) chez les patients atteints du syndrome de Froehlich. Les tumeurs de l'hypothalamus doivent être enlevées chirurgicalement si possible. L'appétit peut être très difficile à gérer, bien que le contrôle du poids en dépende.
Les références
Liens externes
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