Syndrome d'hyperviscosité - Hyperviscosity syndrome

Syndrome d'hyperviscosité
Spécialité Hématologie

Le syndrome d'hyperviscosité est un groupe de symptômes déclenchés par une augmentation de la viscosité du sang . Les symptômes d'une viscosité sanguine élevée comprennent des saignements spontanés des muqueuses , des troubles visuels dus à la rétinopathie et des symptômes neurologiques allant des maux de tête et des vertiges aux convulsions et au coma .

L'hyperviscosité résulte de modifications pathologiques des fractions cellulaires ou protéiques du sang, telles que les polycythémies , le myélome multiple (en particulier les IgA et IgG3), la leucémie , les gammopathies monoclonales telles que la macroglobulinémie de Waldenström , la drépanocytose et la septicémie .

Les types de syndromes d'hyperviscosité varient selon la pathologie; y compris une hyperviscosité sérique , qui peut provoquer des troubles neurologiques ou oculaires; hyperviscosité polycythémique, qui entraîne une diminution du débit sanguin ou de la perfusion capillaire et une augmentation de la congestion des organes; et les syndromes d'hyperviscosité, provoqués par une déformabilité réduite des globules rouges , souvent évidents dans la drépanocytose.

Cause

Des nombres élevés de cellules sont observés dans des conditions telles que la polyglobulie (augmentation des globules rouges) ou la leucémie (plus de globules blancs , en particulier dans les crises blastiques aiguës leucémiques ).

Peut survenir avec un nombre de globules blancs supérieur à 100 000 / mm 3 (100 × 10 9 / L).

Diagnostic

Bien qu'une viscosité élevée du sang total soit une meilleure mesure de l'hyperviscosité et qu'elle soit plus courante et cliniquement importante, la viscosité du sérum et la viscosité du plasma sont plus fréquemment mesurées. La viscosité normale du plasma est comprise entre 1,4 et 1,8 centipoise, tandis que les symptômes d'hyperviscosité se produisent généralement à plus de 4 centipoises (environ 4 fois plus visqueux que l'eau) et nécessitent un traitement d'urgence.

Les patients auront également des preuves de leur trouble sous-jacent. Les personnes atteintes de myélome afficheront généralement une formation de rouleaux sur un frottis périphérique et un grand écart de globuline , indiquant une charge de paraprotéine significative . Bien que les résultats des tests prenaient quelques jours avant de revenir, le développement d'une nouvelle génération de viscosimètres cliniques automatisés signifie que les résultats peuvent désormais être obtenus en quelques minutes, permettant un diagnostic précis et une thérapie plus ciblée. Si l'hyperviscosité est confirmée, le traitement peut débuter tôt dans le diagnostic. L'examen fundoscopique révèle une dilatation des veines rétiniennes et des hémorragies rétiniennes en forme de flamme.

Traitement

La plasmaphérèse peut être utilisée pour diminuer la viscosité dans le cas d'un myélome, tandis que la leucaphérèse ou la phlébotomie peuvent être utilisées dans une crise leucémique ou polycythémique, respectivement. Les transfusions sanguines doivent être utilisées avec prudence car elles peuvent augmenter la viscosité du sérum. L'hydratation est une mesure de temporisation à utiliser lors de la préparation de la phérèse. Même après le traitement, la condition réapparaîtra à moins que le trouble sous-jacent ne soit traité.La viscosité du sérum et l'électrophorèse sont recommandées avant et après la plasmaphérèse afin de corréler la viscosité et le pic M avec les symptômes du patient. Cette corrélation peut être utile pour anticiper la nécessité de répéter la plasmaphérèse.

Voir également

Références

Liens externes

Classification
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