Carcinome sarcomatoïde du poumon - Sarcomatoid carcinoma of the lung
Carcinome sarcomatoïde du poumon | |
---|---|
Spécialité | Oncologie/pulmonologie |
Le carcinome sarcomatoïde du poumon est un terme qui englobe cinq sous-types histologiques distincts de cancer du poumon , dont (1) le carcinome pléomorphe, (2) le carcinome à cellules fusiformes, (3) le carcinome à cellules géantes, (4) le carcinosarcome ou (5) le blastome pulmonaire .
La génétique
La duplication anormale du gène EGFR est un phénomène relativement peu fréquent dans le SCL (>/= 4 copies dans >/= 40% des cellules dans 5/22)
La surexpression de la protéine EGFR se produit dans presque tous les cas (22/22).
Les mutations du gène EGFR sont relativement rares (0/23).
Mutations K-ras retrouvées dans 8/22 cas (Gly12Cys dans 6 cas et Gly12Val dans 2 cas)
Le SCL présente une infiltration immunitaire intense à prédominance neutrophile. Cependant, les tumeurs échappent au système immunitaire par l'augmentation de l'expression d'un régulateur négatif des lymphocytes T principalement programmé pour la mort du ligand-1.
Diagnostic
Classification
Le cancer du poumon est une grande famille de tumeurs malignes exceptionnellement hétérogène . Plus de 50 variantes histologiques différentes sont explicitement reconnues dans la révision de 2004 du système de typage de l' Organisation mondiale de la santé (OMS) (« OMS-2004 »), actuellement le système de classification du cancer du poumon le plus largement utilisé. Beaucoup de ces entités sont rares, récemment décrites et mal comprises. Cependant, étant donné que différentes formes de tumeurs malignes présentent généralement diverses propriétés génétiques, biologiques et cliniques, y compris la réponse au traitement, une classification précise des cas de cancer du poumon est essentielle pour garantir que les patients atteints de cancer du poumon reçoivent une prise en charge optimale.
Environ 98 % des cancers du poumon sont des carcinomes , un terme désignant les néoplasmes malins dérivés de cellules de la lignée épithéliale et/ou qui présentent des caractéristiques cytologiques ou architecturales tissulaires que l'on trouve de manière caractéristique dans les cellules épithéliales. Selon l'OMS-2004, les carcinomes pulmonaires sont divisés en 8 taxons principaux :
- Carcinome squameux
- Carcinome à petites cellules
- Adénocarcinome
- Carcinome à grandes cellules
- Carcinome adénosquameux
- Carcinome sarcomatoïde
- Tumeur carcinoïde
- Carcinome de type glande salivaire
Les carcinomes sarcomatoïdes sont uniques parmi les carcinomes pulmonaires en ce que, bien qu'ils soient considérés comme des carcinomes, ils contiennent des caractéristiques architecturales cytologiques et tissulaires qui sont généralement caractéristiques du sarcome .
Traitement
Étant donné que ces tumeurs sont si rares, aucun essai clinique randomisé n'a encore été mené concernant des schémas thérapeutiques spécifiques pour un sous-type.
Très peu d'études histospécifiques des sous-types individuels SCL ont été publiées dans la littérature ; la plupart des données étaient de petites séries de cas rétrospectives ou des rapports de cas.
Dans de nombreux cas, les SCL sont généralement traités comme les autres NSCLC. Cependant, comme les SCL sont considérés comme des cancers du poumon non à petites cellules particulièrement agressifs, certains experts recommandent une approche thérapeutique particulièrement agressive pour ces tumeurs.
On sait peu de choses sur les effets des inhibiteurs de l'EGFR dans le SC, bien que certaines preuves suggèrent que ces tumeurs ne sont probablement pas très réactives.
Pronostic
En tant que groupe, le pronostic SCL est considéré comme pire que celui de la plupart des types de NSCLC.
Les références
Liens externes
- Page d'accueil du cancer du poumon . Le site du National Cancer Institute contenant des lectures supplémentaires et des ressources sur le cancer du poumon.
- Classification histologique de l'Organisation mondiale de la santé des tumeurs pulmonaires et pleurales. 4e édition