Lymphome cutané à cellules T - Cutaneous T cell lymphoma
| Lymphome cutané à cellules T | |
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| Micrographie montrant un lymphome cutané à cellules T. Tache H&E . | |
| Spécialité | Hématologie et oncologie |
Le lymphome cutané à cellules T ( CTCL ) est une classe de lymphome non hodgkinien , qui est un type de cancer du système immunitaire . Contrairement à la plupart des lymphomes non hodgkiniens (qui sont généralement liés aux lymphocytes B ), le CTCL est causé par une mutation des lymphocytes T . Les cellules T cancéreuses du corps migrent initialement vers la peau , provoquant l'apparition de diverses lésions . Ces lésions changent de forme au fur et à mesure que la maladie progresse, commençant généralement par ce qui semble être une éruption cutanée qui peut être très irritante et finalement former des plaques et des tumeurs avant de se propager à d'autres parties du corps.
Signes et symptômes
La présentation dépend s'il s'agit du mycosis fongoïde ou du syndrome de Sézary , les types les plus fréquents, mais pas les seuls. Parmi les symptômes des types mentionnés ci-dessus, citons : une hypertrophie des ganglions lymphatiques , une hypertrophie du foie et de la rate et une dermatite non spécifique .
Cause
La cause du CTCL est inconnue.
Diagnostic
Un algorithme basé sur des points pour le diagnostic des formes précoces de lymphome cutané à cellules T a été proposé par la Société internationale des lymphomes cutanés en 2005.
Classification
Le lymphome cutané à cellules T peut être divisé en plusieurs sous-types. La mycose fongoïde est la forme la plus courante de CTCL et est responsable de la moitié de tous les cas. Une classification OMS - EORTC a été élaborée.
- Réticulose pagétoïde
- syndrome de Sézary
- Peau relâchée granulomateuse
- Papulose lymphomatoïde
- Pityriasis lichenoides chronica
- Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta
- Lymphome cutané à cellules T CD30+
- Lymphome cutané secondaire à grandes cellules CD30 +
- Lymphome cutané à grandes cellules T CD30− non mycosis fongoïde
- Lymphome T pléomorphe
- Lymphome de Lennert
- Lymphome T sous-cutané
- Lymphome angiocentrique
- Lymphome blastique à cellules NK
- Lymphome cutané primitif anaplasique à grandes cellules
Traitement
Il n'y a pas de remède pour la LTC, mais il existe une variété d'options de traitement disponibles et certains patients atteints de LTC sont capables de vivre une vie normale avec ce cancer, bien que les symptômes puissent être débilitants et douloureux, même à des stades précoces. Les traitements approuvés par la FDA comprennent les suivants :
- (1999) Denileukine diftitox (Ontak)
- (2000) bexarotène (Targretin) un rétinoïde
- (2006) Vorinostat (Zolinza) un inhibiteur de l'hydroxymate histone désacétylase (HDAC)
- (2009) Romidepsin (Istodax) un inhibiteur de peptide cyclique histone désacétylase (HDAC)
- (2018) Poteligeo (mogamulizumab-kpkc)
Il a été démontré que les inhibiteurs de l'histone désacétylase (HDAC) ont des propriétés antiprolifératives et cytotoxiques contre le CTCL. D'autres traitements (hors AMM) comprennent :
- Topiques et oraux corticostéroïdes
- Gel et gélules de bexarotène (targretine)
- Carmustine (BCNU, une nitrosourée )
- Méchloréthamine (moutarde à l'azote)
- Photothérapie (bande large et étroite UVB ou PUVA)
- Thérapie électronique locale et totale de la peau (TSET)
- Radiothérapie conventionnelle
- Photophérèse
- Interférons
- Alemtuzumab (Campath-1H)
- Méthotrexate
- Pentostatine et autres analogues de la purine ( Fludarabine , 2-désoxychloroadénosine)
- Liposomique de doxorubicine (Doxil)
- Gemcitabine (Gemzar)
- Cyclophosphamide
- Moelle osseuse / cellules souches
- Greffe allogénique
- Forodésine ( inhibe la purine nucléoside phosphorylase)
En 2010, la Food and Drug Administration des États-Unis a accordé la désignation de médicament orphelin pour un traitement topique du prurit dans le lymphome cutané à cellules T à une société pharmaceutique appelée Elorac.
Épidémiologie
De tous les cancers impliquant des lymphocytes , 2% des cas sont des lymphomes cutanés à cellules T. Le CTCL est plus fréquent chez les hommes et chez les Afro-Américains . L'incidence du CTCL chez les hommes est 1,6 fois plus élevée que chez les femmes.
Il existe certaines preuves d'une relation entre le virus lymphotrope T humain (HTLV) et le sous-type de leucémie/lymphome à cellules T adultes. Aucun lien définitif entre une infection virale ou un facteur environnemental n'a été définitivement démontré avec d'autres sous-types de CTCL.
Voir également
Les références
Liens externes
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