Chorée - Chorea
| Chorée | |
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| Spécialité |
Neurologie 
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La chorée (ou chorée , occasionnellement) est un trouble du mouvement involontaire anormal , faisant partie d'un groupe de troubles neurologiques appelés dyskinésies . Le terme chorée est dérivé du grec ancien : χορεία (" danse " ; voir chorée ), car les mouvements rapides des pieds ou des mains sont comparables à la danse.
Le terme hémichorée fait référence à la chorée d'un côté du corps, comme la chorée d'un bras mais pas les deux (analogue à l' hémiballisme ).
Présentation
La chorée se caractérise par des mouvements brefs, semi-dirigés et irréguliers qui ne sont ni répétitifs ni rythmés, mais semblent passer d'un muscle à l'autre. Ces mouvements de chorée « semblables à la danse » se produisent souvent avec l' athétose , ce qui ajoute des mouvements de torsion et de contorsion. La marche peut devenir difficile et inclure des postures et des mouvements de jambes étranges. Contrairement à l' ataxie , qui affecte la qualité des mouvements volontaires, ou au parkinsonisme , qui est une entrave aux mouvements volontaires, les mouvements de chorée et de balisme se produisent seuls, sans effort conscient. Ainsi, la chorée serait un trouble du mouvement hyperkinétique . Lorsque la chorée est grave, de légers mouvements deviendront des mouvements de battement ; cette forme de chorée grave est appelée ballisme ou ballisme.
Causes
La maladie de Huntington
La maladie de Huntington est une maladie neurodégénérative et la cause héréditaire la plus courante de chorée. La condition était autrefois appelée chorée de Huntington, mais a été renommée en raison des caractéristiques non choréiques importantes, notamment le déclin cognitif et le changement de comportement.
Autres causes génétiques
Les autres causes génétiques de la chorée sont rares. Ils comprennent les syndromes classiques de « mimique » ou de phénocopie de la maladie de Huntington , appelés syndromes de type 1, 2 et 3 de la maladie de Huntington ; maladie héréditaire à prions , les ataxies spinocérébelleuses de type 1, 3 et 17, neuroacanthocytose , atrophie dentatorubral-pallidoluysienne (DRPLA), troubles de l'accumulation de fer dans le cerveau , maladie de Wilson , chorée héréditaire bénigne , ataxie de Friedreich , maladie mitochondriale et syndrome de Rett .
Causes acquises
Les causes acquises les plus courantes de la chorée sont les maladies cérébrovasculaires et, dans les pays en développement, l' infection par le VIH , généralement par son association avec la maladie cryptococcique .
La chorée de Sydenham est une complication d'une infection streptococcique. Vingt pour cent (20 %) des enfants et adolescents atteints de rhumatisme articulaire aigu développent la chorée de Sydenham comme complication. Elle est de plus en plus rare, ce qui peut être dû en partie à la pénicilline, à l'amélioration des conditions sociales et/ou à une réduction naturelle de la bactérie (Streptococcus) dont elle est issue. Des symptômes psychologiques peuvent précéder ou accompagner cette chorée acquise et peuvent être récurrents et rémittents. Le spectre plus large des troubles neuropsychiatriques auto-immuns pédiatriques associés à une infection streptococcique peut provoquer une chorée et sont collectivement appelés PANDAS .
La chorée gravidarum fait référence aux symptômes choréiques qui surviennent pendant la grossesse. Si elle n'est pas traitée, la maladie se résout chez 30 % des patientes avant l'accouchement mais, chez les 70 % restants, elle persiste. Les symptômes disparaissent ensuite progressivement dans les jours qui suivent l'accouchement.
La chorée peut également être causée par des médicaments (généralement la lévodopa , les anticonvulsivants et les antipsychotiques ).
Les autres causes acquises comprennent la fuite de LCR , le lupus érythémateux disséminé , le syndrome des antiphospholipides , la thyréotoxicose , la polycythémie rubra vera , les encéphalopathies spongiformes transmissibles et la maladie cœliaque .
Traitement
Il n'y a pas de traitement standard pour la chorée. Le traitement dépend du type de chorée et de la maladie associée. Bien qu'il existe de nombreux médicaments qui peuvent le contrôler, aucun remède n'a encore été identifié.
| Former | Traitement |
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| Lié à Huntington | Un traitement courant est constitué d' antagonistes dopaminergiques , bien que le traitement soit largement de soutien. La tétrabénazine est le seul médicament approuvé par la FDA pour le traitement de la chorée liée à la maladie de Huntington. |
| La chorée de Sydenham | Halopéridol , carbamazépine et acide valproïque . Il s'agit généralement d' antibiotiques pour traiter l'infection, suivis d'un traitement médicamenteux pour prévenir les récidives. |
| Chorée gravidarum | l'halopéridol , la chlorpromazine seule ou en association avec le diazépam , ainsi que le pimozide peuvent également être utilisés. |
| La maladie de Wilson | Réduction des niveaux de cuivre dans le corps à l'aide de D- pénicillamine , de chlorhydrate de trientine , de tétrathiomolybdate et d'autres agents chélateurs |
| Chorée médicamenteuse | Ajustement des dosages de médicaments. |
| Chorées métaboliques et endocriniennes | Traités selon leurs causes. |
Histoire
Historiquement, des chorées comme la maladie de Huntington et la chorée de Sydenham étaient appelées danse de Saint-Guy , liées à une série de phénomènes sociaux du même nom .
Voir également
Remarques
Liens externes
| Classification | |
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| Ressources externes |