Syndrome de tachycardie orthostatique posturale - Postural orthostatic tachycardia syndrome

Syndrome de tachycardie orthostatique posturale
Autres noms	Syndrome de tachycardie posturale (POTS)
Acrocyanose chez un patient norvégien POTS masculin.
Spécialité	Cardiologie , Neurologie
Symptômes	Plus souvent en position debout : étourdissements , troubles de la pensée , tachycardie , faiblesse, palpitations , intolérance à la chaleur , acrocyanose
Début habituel	L'âge d'apparition (modal) le plus courant est de 14 ans
Durée	> 6 mois
Causes	Anticorps contre le récepteur adrénergique Alpha 1 et le récepteur muscarinique de l'acétylcholine M4
Facteurs de risque	Histoire de famille
Méthode de diagnostic	Une augmentation de la fréquence cardiaque de 30 battements/min en position debout
Diagnostic différentiel	Déshydratation , problèmes cardiaques , insuffisance surrénale , épilepsie , maladie de parkinson
Traitement	Éviter les facteurs qui provoquent des symptômes, augmenter le sel et l'eau alimentaires, les bas de compression , l'exercice, les médicaments
Des médicaments	Bêta-bloquants , Ivabradine , midodrine et fludrocortisone .
Pronostic	~90 % s'améliorent avec le traitement, 25 % des patients sont incapables de travailler
La fréquence	~ 500 000 (États-Unis)

Le syndrome de tachycardie orthostatique posturale ( POTS ) est une affection dans laquelle le passage de la position couchée à la position debout entraîne une augmentation anormalement importante (ou supérieure à la normale) de la fréquence cardiaque . Cela se produit avec des symptômes pouvant inclure des étourdissements , des troubles de la pensée, une vision floue ou une faiblesse. D'autres affections couramment associées incluent le syndrome d'Ehlers-Danlos , le syndrome d'activation des mastocytes , le syndrome du côlon irritable , l' insomnie , les maux de tête chroniques , le syndrome de fatigue chronique et la fibromyalgie . Il peut être traité avec des changements de mode de vie tels que l'augmentation de la consommation de liquide et de sel, des bas de contention , une montée lente après s'être allongé, l'évitement d'un alitement prolongé et la prise de médicaments.

causalité

Les causes de POTS sont variées. Souvent, cela commence après une infection virale, une intervention chirurgicale ou une grossesse. Les facteurs de risque comprennent des antécédents familiaux de la maladie. Le diagnostic chez l'adulte repose sur une augmentation de la fréquence cardiaque de plus de 30 battements par minute dans les dix minutes suivant la position debout, accompagnée de symptômes. Une pression artérielle basse en position debout , cependant, peut ne pas se produire. D'autres affections pouvant provoquer des symptômes similaires, telles que la déshydratation , les problèmes cardiaques, l'insuffisance surrénale , l' épilepsie et la maladie de Parkinson , ne doivent pas être présentes.

Le traitement peut inclure l'évitement des facteurs qui provoquent des symptômes, l'augmentation du sel et de l'eau alimentaires, des repas petits et fréquents, l'évitement de l'immobilisation, des bas de compression , un programme d'exercice et des médicaments. Les médicaments utilisés peuvent inclure des bêta-bloquants , de la pyridostigmine , de la midodrine ou de la fludrocortisone . Plus de 50 % des personnes dont l'état a été déclenché par une infection virale s'améliorent dans les cinq ans. Environ 80% ont une amélioration symptomatique avec le traitement, mais 25% des patients sont toujours incapables de travailler. Des études rétrospectives ont montré que cinq ans après le diagnostic, 19 % avaient une résolution complète des symptômes.

On estime que 500 000 personnes sont touchées aux États-Unis. L'âge moyen d'apparition est de 20 ans et il survient environ cinq fois plus fréquemment chez les femmes.

Signes et symptômes

Chez l'adulte, la manifestation principale est une augmentation de la fréquence cardiaque de plus de 30 battements par minute dans les dix minutes suivant la position debout. La fréquence cardiaque résultante est généralement supérieure à 120 battements par minute. Pour les personnes âgées de 12 à 19 ans, l'augmentation minimale pour le diagnostic est de 40 battements par minute. C'est ce qu'on appelle la tachycardie orthostatique (verticale) (fréquence cardiaque rapide). Il se produit sans aucune chute coïncidente de la pression artérielle, car cela indiquerait une hypotension orthostatique . Certains médicaments pour traiter le POTS peuvent provoquer une hypotension orthostatique. Elle s'accompagne d'autres caractéristiques d' intolérance orthostatique, des symptômes qui se développent en position verticale et sont soulagés par l'inclinaison. Ces symptômes orthostatiques comprennent des palpitations , des étourdissements , une gêne thoracique, un essoufflement , des nausées, une faiblesse ou une « lourdeur » dans le bas des jambes, une vision floue et des difficultés cognitives. Les symptômes peuvent être exacerbés par une position assise prolongée, une position debout prolongée, l'alcool, la chaleur, l'exercice ou un repas copieux.

Chez jusqu'à un tiers des personnes atteintes de POTS, l' évanouissement survient en réponse à des changements posturaux ou à l'exercice. Les maux de tête de type migraine sont fréquents, parfois avec des symptômes qui s'aggravent en position verticale ( céphalée orthostatique ). 40 à 50 % des patients atteints de POTS développent une acrocyanose des extrémités, une couleur rouge-violet dans les jambes et/ou les mains lorsqu'ils se tiennent debout (indiquant une accumulation de sang). 48% des personnes atteintes de POTS rapportent une fatigue chronique et 32% rapportent des troubles du sommeil . D'autres ne présentent que le symptôme cardinal de la tachycardie orthostatique. Les signes et symptômes supplémentaires sont variés et peuvent inclure une transpiration excessive, un manque de transpiration, une intolérance à la chaleur, des problèmes digestifs tels que ballonnements, nausées, indigestion, constipation et diarrhée, une sensation grippale, douleur au cintre, oubli, cerveau brouillard et présyncope .

Brouillard cérébral

L'un des symptômes les plus invalidants et les plus répandus dans le POTS est le « brouillard cérébral », un terme utilisé par les patients pour décrire les difficultés cognitives qu'ils éprouvent. Dans une enquête auprès de 138 patients POTS, le brouillard cérébral a été défini comme « oubli » (91 %), « difficulté à penser » (89 %) et « difficulté à se concentrer » (88 %). Une autre description courante était "Difficulté à traiter ce que les autres disent" (80%), Confusion (71%), Perte (64%), et "Pensées allant trop vite" (40%) La même enquête a décrit les déclencheurs les plus courants du brouillard cérébral fatigue (91 %), manque de sommeil (90 %), station debout prolongée (87 %) et déshydratation (86 %).

Des tests neuropsychologiques ont montré qu'un patient POTS a réduit l'attention (vitesse Ruff 2&7 et chiffres WAIS-III en avant), la mémoire à court terme ( chiffres WAIS-III en arrière), la vitesse de traitement cognitif ( test des modalités des chiffres des symboles ) et la fonction exécutive ( Stroop la couleur des mots et les traînées B ).

Une cause potentielle de brouillard cérébral est une diminution du débit sanguin cérébral (CBF), en particulier en position verticale.

Une autre théorie est que l' interoception d'une activité autonome excessive provoque des erreurs de prédiction intéroceptive (EP). Une erreur de prédiction est le décalage entre une attente antérieure et la réalité. Cela provoquerait une anxiété qui submergerait alors la conscience du pot-patient provoquant des symptômes cognitivo-affectifs. Cela les rend alors prédisposés à une régulation des émotions (RE) centrée sur la réponse au lieu d'une ER centrée sur les antécédents.

Causes

Les symptômes du POTS peuvent être causés par plusieurs mécanismes physiopathologiques distincts . Ces mécanismes sont mal compris et peuvent se chevaucher, de nombreuses personnes présentant des caractéristiques de plusieurs types de POTS. De nombreuses personnes atteintes de POTS présentent un faible volume sanguin ( hypovolémie ), ce qui peut diminuer le débit sanguin vers le cœur . Pour compenser cela, le cœur augmente son débit cardiaque en battant plus vite, ce qui entraîne des symptômes de présyncope et de tachycardie réflexe .

Dans les 30 à 60 % des cas classés comme POTS hyperadrénergiques , les taux de noradrénaline sont élevés en position debout, souvent en raison d'une hypovolémie ou d'une neuropathie autonome partielle . Une plus petite minorité de personnes atteintes de POTS ont des taux permanents de noradrénaline (généralement très élevés) qui sont élevés même en l'absence d'hypovolémie et de neuropathie autonome ; ceci est classé comme POTS hyperadrénergique central . Les niveaux élevés de noradrénaline contribuent aux symptômes de la tachycardie. Un autre sous-type, le POTS neuropathique , est associé à une dénervation des nerfs sympathiques des membres inférieurs. Dans ce sous-type, on pense qu'une constriction altérée des vaisseaux sanguins provoque une accumulation de sang dans les veines des membres inférieurs . La fréquence cardiaque augmente pour compenser cette accumulation de sang.

Dans jusqu'à 50 % des cas, des symptômes sont apparus suite à une maladie virale. Il peut également être lié à la vaccination, à un traumatisme physique, à une commotion cérébrale, à une grossesse ou à une intervention chirurgicale. On pense que ces événements pourraient agir comme un déclencheur d'une réponse auto-immune entraînant un POTS.

Le POTS est plus fréquent chez les femmes que chez les hommes. Il a également été démontré qu'il est lié chez les patients présentant des facteurs de stress aigus tels que la grossesse, une intervention chirurgicale récente ou un traumatisme récent. Le POTS a également été associé à des patients ayant des antécédents de maladies auto-immunes , de syndrome du côlon irritable , d' anémie , d' hyperthyroïdie , de fibromyalgie , de diabète , d' amylose , de sarcoïdose , de lupus érythémateux disséminé et de cancer . La génétique joue probablement un rôle, une étude révélant qu'un patient POTS sur huit a signalé des antécédents d'intolérance orthostatique dans sa famille.

Auto-immunité

Il existe un nombre croissant d'études indiquant que le POTS est une maladie auto-immune. Un nombre élevé de patients présente des taux élevés d'auto-anticorps contre le récepteur adrénergique alpha 1 et contre le récepteur muscarinique M4 de l'acétylcholine .

En particulier, les élévations du récepteur adrénergique α1 sont associées à la sévérité des symptômes chez les patients atteints de POTS.

Secondaire

Si le POTS est causé par une autre condition, il peut être classé comme POTS secondaire . Le diabète sucré chronique est une cause fréquente. Le POTS peut également être secondaire à des troubles gastro-intestinaux associés à un faible apport hydrique dû à des nausées ou à une perte de liquide due à la diarrhée, entraînant une hypovolémie. Le lupus érythémateux disséminé et d'autres maladies auto-immunes ont également été liés au POTS.

Il existe un sous-ensemble de patients qui présentent à la fois un POTS et un syndrome d'activation des mastocytes (MCAS), et il n'est pas encore clair si le MCAS est une cause secondaire du POTS ou simplement une comorbidité. Cependant, le traitement du MCAS pour ces patients peut améliorer considérablement les symptômes du POTS. .

Le POTS peut également survenir dans tous les types de syndrome d' Ehlers-Danlos (SED), un trouble héréditaire du tissu conjonctif marqué par des articulations hypermobiles lâches sujettes à des subluxations et des luxations , une peau présentant une laxité modérée ou supérieure, des ecchymoses faciles et de nombreux autres symptômes. Un trio de POTS, d'EDS et de syndrome d'activation des mastocytes (MCAS) devient de plus en plus courant, avec un marqueur génétique commun aux trois conditions. Le POTS est également souvent accompagné d' une syncope vasovagale , avec un chevauchement de 25 % signalé. Il existe certains chevauchements entre le POTS et le syndrome de fatigue chronique , avec des preuves de POTS dans 10 à 20 % des cas de SFC. La fatigue et la tolérance réduite à l'exercice sont des symptômes importants des deux affections, et la dysautonomie peut sous-tendre les deux affections.

Le POTS peut parfois être un syndrome paranéoplasique associé au cancer.

Il existe des rapports de cas de personnes développant des POTS et d'autres formes de dysautonomie post-COVID . Il n'y a pas encore de bonnes preuves empiriques à grande échelle pour prouver un lien, donc pour l'instant, les preuves sont préliminaires.

Diagnostic

Le POTS est le plus souvent diagnostiqué par un cardiologue (41 %), un électrophysiologiste cardiaque (15 %) ou un neurologue (19 %). Le nombre moyen de médecins vus avant de recevoir le diagnostic est de sept, et le délai moyen avant le diagnostic est de 4,7 ans.

Critères diagnostiques

Un diagnostic POTS requiert les caractéristiques suivantes :

• Pour les patients âgés de 20 ans ou plus, augmentation de la fréquence cardiaque ≥ 30 bpm dans les dix minutes suivant la posture droite ( test d'inclinaison ou debout) à partir d'une position couchée
  • Pour les patients âgés de 12 à 19 ans, l'augmentation de la fréquence cardiaque doit être > 40 bpm
• Associé à des symptômes connexes qui s'aggravent avec la posture droite et s'améliorent avec le décubitus
• Symptômes chroniques qui durent depuis plus de six mois
• En l'absence d'autres troubles, médicaments ou états fonctionnels connus pour prédisposer à la tachycardie orthostatique

Auto-anticorps contre le récepteur couplé aux protéines G

La mesure de l'activité des récepteurs couplés aux protéines G pourrait être utilisée comme outil de diagnostic dans un avenir proche.

Intolérance orthostatique

Une augmentation de la fréquence cardiaque lors du passage à une posture droite est connue sous le nom de tachycardie orthostatique (verticale) (fréquence cardiaque rapide). Il se produit sans aucune chute coïncidente de la pression artérielle, car cela indiquerait une hypotension orthostatique . Certains médicaments pour traiter le POTS peuvent provoquer une hypotension orthostatique. Elle s'accompagne d'autres caractéristiques d' intolérance orthostatique, des symptômes qui se développent en position verticale et sont soulagés par l'inclinaison. Ces symptômes orthostatiques comprennent des palpitations , des étourdissements , une gêne thoracique, un essoufflement , des nausées, une faiblesse ou une « lourdeur » dans le bas des jambes, une vision floue et des difficultés cognitives.

Diagnostics différentiels

Une variété de tests autonomes sont utilisés pour exclure les troubles autonomes qui pourraient être à l'origine des symptômes, tandis que les tests endocriniens sont utilisés pour exclure l' hyperthyroïdie et les troubles endocriniens plus rares. L'électrocardiographie est normalement réalisée sur tous les patients pour exclure d'autres causes possibles de tachycardie. Dans les cas où une affection associée particulière ou un facteur de complication sont suspectés, d'autres tests non autonomes peuvent être utilisés : l' échocardiographie pour exclure le prolapsus de la valve mitrale et les tests de seuil thermique pour la neuropathie des petites fibres .

Tester la réponse cardiovasculaire à l'inclinaison prolongée de la tête haute, à l'exercice, à l'alimentation et au stress thermique peut aider à déterminer la meilleure stratégie pour gérer les symptômes. Le POTS a également été divisé en plusieurs types (voir § Causes ), qui peuvent bénéficier de traitements distincts. Les personnes atteintes de POTS neuropathique présentent une perte de transpiration dans les pieds lors des tests de sudation, ainsi qu'une altération de la libération de noradrénaline dans la jambe, mais pas dans le bras. On pense que cela reflète une dénervation sympathique périphérique dans les membres inférieurs. Les personnes atteintes de POTS hyperadrénergique présentent une augmentation marquée de la pression artérielle et des niveaux de noradrénaline en position debout, et sont plus susceptibles de souffrir de palpitations importantes, d'anxiété et de tachycardie.

Les personnes atteintes de POTS peuvent être diagnostiquées à tort avec une tachycardie sinusale inappropriée car elles se présentent de la même manière. Une caractéristique distinctive est que ceux avec POTS présentent rarement > 100 bpm en position couchée, tandis que les patients avec IST ont souvent une fréquence cardiaque au repos > 100 bpm. De plus, les patients atteints de POTS présentent un changement plus prononcé de la fréquence cardiaque en réponse au changement postural.

Traitement

Le traitement POTS implique l'utilisation de plusieurs méthodes en combinaison pour contrer le dysfonctionnement cardiovasculaire, traiter les symptômes et traiter simultanément tous les troubles associés. Pour la plupart des patients, la consommation d'eau doit être augmentée, en particulier après le réveil, afin d'augmenter le volume sanguin (réduire l' hypovolémie ). Huit à dix tasses d'eau par jour sont recommandées. Augmenter la consommation de sel , en ajoutant du sel aux aliments, en prenant des comprimés de sel ou en buvant des boissons pour sportifs et d'autres solutions électrolytiques , est un moyen efficace d'augmenter la tension artérielle en aidant le corps à retenir l'eau. Différents médecins recommandent différentes quantités de sodium à leurs patients. La combinaison de ces techniques avec un entraînement physique progressif améliore leur effet. Dans certains cas, lorsque l'augmentation des liquides oraux et de l'apport en sel ne suffit pas, une solution saline intraveineuse ou le médicament desmopressine est utilisé pour aider à augmenter la rétention d'eau.

Les gros repas aggravent les symptômes chez certaines personnes. Ces personnes peuvent plutôt bénéficier de petits repas fréquents tout au long de la journée. L'alcool et les aliments riches en glucides peuvent également exacerber les symptômes d'hypotension orthostatique. La consommation excessive de boissons contenant de la caféine doit être évitée, car elles peuvent favoriser la production d'urine (entraînant une perte de liquide) et par conséquent une hypovolémie. L'exposition à une chaleur extrême peut également aggraver les symptômes.

L'inactivité physique prolongée peut aggraver les symptômes du POTS. Les techniques qui augmentent la capacité d'une personne à faire de l'exercice, telles que l' entraînement d'endurance ou la thérapie par l'exercice gradué , peuvent soulager les symptômes chez certains patients. L'exercice aérobie effectué 20 minutes par jour, trois fois par semaine, est parfois recommandé pour les patients qui peuvent le tolérer. L'exercice peut avoir pour effet immédiat d'aggraver la tachycardie, surtout après un repas ou par une journée chaude. Dans ces cas, il peut être plus facile de faire de l'exercice dans une position semi-inclinée, comme faire du vélo couché , ramer ou nager .

Lorsque vous passez à une posture droite, terminez un repas ou terminez un exercice, une prise de main soutenue peut brièvement augmenter la tension artérielle, réduisant éventuellement les symptômes. Les vêtements de compression peuvent également être bénéfiques en rétrécissant la pression artérielle avec la pression corporelle externe.

Des médicaments

Si les méthodes non pharmacologiques sont inefficaces, des médicaments peuvent être nécessaires. Les médicaments utilisés peuvent inclure des bêta-bloquants , de la pyridostigmine , de la midodrine ou de la fludrocortisone . En 2013, aucun médicament n'a été approuvé par la Food and Drug Administration des États -Unis pour traiter le POTS, mais une variété est utilisée hors AMM . Leur efficacité n'a pas encore été examinée dans des essais contrôlés randomisés à long terme .

La fludrocortisone peut être utilisée pour améliorer la rétention de sodium et le volume sanguin, ce qui peut être bénéfique non seulement en augmentant la vasoconstriction à médiation sympathique, mais aussi parce qu'un large sous-ensemble de patients POTS semble avoir un faible volume sanguin absolu.

Alors que les personnes atteintes de POTS ont généralement une pression artérielle normale ou même élevée, la forme neuropathique de POTS est présumée constituer une dénervation veineuse sympathique sélective. Chez ces patients, la midodrine, agoniste sélectif des récepteurs adrénergiques alpha-1, peut augmenter le retour veineux, augmenter le volume systolique et améliorer les symptômes. La midodrine ne doit être prise que pendant la journée car elle peut favoriser l'hypertension en décubitus dorsal.

L'ivabradine, un bloqueur des ganglions sinusaux, peut réduire avec succès la fréquence cardiaque dans le POTS sans affecter la pression artérielle, ce qui a été démontré chez environ 60 % des personnes atteintes de POTS traitées dans un essai ouvert sur l'ivabradine, qui ont connu une amélioration des symptômes.

Il a été rapporté que la pyridostigmine restreignait la fréquence cardiaque et soulageait les symptômes chroniques chez environ la moitié des personnes.

L'agoniste alpha-1 sélectif phényléphrine a été utilisé avec succès pour améliorer le retour veineux et le volume systolique chez certaines personnes atteintes de POTS. Cependant, ce médicament peut être entravé par une faible biodisponibilité orale.

Pronostic

POTS a un pronostic favorable lorsqu'il est géré de manière appropriée. Les symptômes s'améliorent dans les cinq ans suivant le diagnostic pour de nombreux patients, et 60 % reviennent à leur niveau de fonctionnement d'origine. Environ 90 % des personnes atteintes de POTS répondent à une combinaison de traitements pharmacologiques et physiques. Ceux qui développent POTS au début de leur adolescence au cours d'une période de croissance rapide verront très probablement une résolution complète des symptômes en deux à cinq ans. Les résultats sont plus réservés pour les adultes nouvellement diagnostiqués avec POTS. Certaines personnes ne se rétablissent pas et certaines s'aggravent même avec le temps. Le type hyperadrénergique de POTS nécessite généralement un traitement continu. Si POTS est causé par une autre condition, les résultats dépendent du pronostic du trouble sous-jacent.

Épidémiologie

La prévalence du POTS est inconnue. Une étude a estimé un taux minimal de 170 cas POTS pour 100 000 personnes, mais la prévalence réelle est probablement plus élevée en raison d'un sous-diagnostic. Une autre étude a estimé qu'il y a au moins 500 000 cas aux États-Unis. Le POTS est plus fréquent chez les femmes que chez les hommes, avec un ratio femme/homme de 4:1. La plupart des personnes atteintes de POTS ont entre 20 et 40 ans, avec un début moyen de 21 ans. Les diagnostics de POTS au-delà de 40 ans sont rares, peut-être parce que les symptômes s'améliorent avec l'âge.

Histoire

En 1871, le médecin Jacob Mendes Da Costa a décrit une condition qui ressemblait au concept moderne de POTS. Il l'a nommé syndrome du cœur irritable . Le cardiologue Thomas Lewis a développé la description, inventant le terme cœur de soldat parce qu'il était souvent trouvé parmi le personnel militaire. La condition est devenue connue sous le nom de syndrome de Da Costa , qui est maintenant reconnu comme plusieurs troubles distincts, y compris le POTS.

Le syndrome de tachycardie posturale a été inventé en 1982 dans une description d'un patient qui avait une tachycardie posturale, mais pas d'hypotension orthostatique. Ronald Schondorf et Phillip A. Low de la Mayo Clinic ont utilisé pour la première fois le nom de syndrome de tachycardie orthostatique posturale , POTS, en 1993.

Cas notables

La politicienne britannique Nicola Blackwood a révélé en mars 2015 qu'elle avait reçu un diagnostic de syndrome d' Ehlers-Danlos en 2013 et qu'elle avait ensuite reçu un diagnostic de POTS. Elle a été nommée sous-secrétaire d'État parlementaire aux sciences de la vie par le Premier ministre Theresa May en 2019 et a reçu une pairie à vie qui lui a permis de siéger au Parlement. En tant que ministre adjointe, il lui appartient de répondre aux questions au Parlement sur les sujets de la Santé et des affaires ministérielles. Lorsqu'ils répondent à ces questions, il est d'usage que les ministres s'assoient pour écouter la question, puis se lèvent pour donner une réponse à partir de la boîte d'expédition , se levant et s'asseyant ainsi plusieurs fois de suite tout au long d'une série de questions. Le 17 juin 2019, elle s'est évanouie lors de l'une de ces séances d'interrogatoire après s'être levée quatre fois d'une position assise en l'espace de douze minutes, et il a été suggéré que son POTS était un facteur de son évanouissement. Interrogée sur l'incident, elle a déclaré: "J'étais frustrée et gênée que mon corps m'ait abandonné au travail … Mais je suis reconnaissante que cela me donne une chance de mettre en lumière une condition avec laquelle beaucoup d'autres vivent également."

Les références

Lectures complémentaires

Liens externes

• Tenir tête aux pots
• Le projet Dysautonomie
• PoTS Royaume-Uni